Krónikus mieloid leukémia

Mivel a blasztok nem teljesen érett sejtek, nem is képesek úgy teljesíteni a fertőzések elleni védelem- ben, mint normális társaik. Az idő múltával a vörösvértestek képződésének zavara vérszegénységhez (anémiához) vezet, a vérlemezkék számának megfo­gyatkozása következtében pedig bevér­zések és/vagy horzsolások jelennek meg a bőrön.

A KRÓNIKUS MIELOID LEUKÉMIA OKA

A CML a csontvelő által termelt őssejtek­ben bekövetkező génmódosulásra (mu­tációra) vezethető vissza, ennek tudható be az éretlen fehérvérsejtek túlzott men­nyiségben történő termelődése. A beteg­ség hátterében álló kóros kromoszómát Philadelphia-kromoszómának nevezik. Egyelőre nem tisztázott, milyen hatásra következik be a betegséghez vezető gén­módosulás, annyi azonban bizonyosnak látszik, hogy nem veleszületett geneti­kai rendellenességről van szó, és a kóros gént az érintett beteg nem is örökítheti át utódaira.

A KRÓNIKUS MIELOID LEUKÉMIA TÜNETEI

Korai stádiumban a CML általában nem okoz tüneteket, és nem számít ritkaságnak, hogy a betegségre jellemző hematológiai eltérésekre más ok miatt végzett laborató­riumi vizsgálatok során derül fény.

Azokban az esetekben, amikor a beteg­séget tünetek is kísérik, az alábbi tünetek a leggyakoribbak:

• állandó fáradtságérzés, kimerültség;

• testsúlycsökkenés;

• éjszakai izzadás;

• a has bal oldalán jelentkező feszülés-érzés és duzzanat;

• étkezések során korai teltségérzés;

• sápadt bőr, légszomj;

• hőemelkedés, láz;

• már enyhe trauma kapcsán jelentke­ző horzsolások és vérzések;

• gyakori fertőzések;

• csontfájdalom.

A felsorolt tünetek közül egy vagy több jelentkezése vagy tartós fennállása, esetleg súlyosbodása sürgős kivizsgálást indokol. Hangsúlyozni kell azonban, hogy a tünetek mögött nagyon sokféle egyéb betegség is állhat, ezek kizárása vagy bizonyítása orvosi feladat.

A KRÓNIKUS MIELOID LEUKÉMIA KIVIZSGÁLÁSA

CML gyanújakor a diagnózis alapját a vér­képvizsgálat és a csontvelő-aspiráció vagy -biopszia biztosítja.

A vérképvizsgálat során a legjellem­zőbb eltérés a fehérvérsejtek felszapo­rodása, éretlen sejtalakok megjelenése és az, hogy a vérkenetben egyidejűleg különböző fejlődési stádiumban lévő fe­hérvérsejtek láthatók. A vérlemezkék szá­ma lehet normális, emelkedett vagy csök­kent. Gyakori a vörösvértestek számának megfogyatkozása.

A csontvelőből aspirációval vagy biopsziával nyert mintából meghatározható a blasztok százalékos aránya, illetve de­tektálható a csontvelőben végbemenő szerkezeti változások mértéke.

Citogenetikai vizsgálattal igazolható a Philadelphia-kromoszóma jelenléte, mely a CML-esetek körülbelül 90 százalékában észlelhető.

A kivizsgálás keretében úgynevezett HLA-tipizálásra is sor kerül, amennyiben felmerül őssejt-transzplantáció szüksé­gessége és lehetősége a családtagok köréből.

A kezelés során is történnek kontroll­vizsgálatok, melyek célja a terápiás válasz nyomon követése. A citogenetikai válasz felmérések során a Philadelphia-kromo­szómára pozitív sejtek arányát határozzák meg a csontvelőben. A molekuláris válasz felmérése PCR (polimeráz láncreakció) vizs­gálattal történik: az úgynevezett BCR-ABL emelkedő szintje a terápiás hatás gyengü­lését vagy eltűnését jelzi. A BCR-ABL mutá­ció elemzésével előre jelezhető a terápiára adott válasz.

A KRÓNIKUS MIELOID LEUKÉMIA KEZELÉSE

A CML első kezelése általában egy egyszerű és többnyire jól tolerálható kemoterápiát jelent hidroxiurea hatóanyag adásával.

A definitív kezelés során az úgyneve­zett tirozin-kináz-inhibitor (TKI) gyógy­szercsoportba tartozó egy vagy több szer alkalmazására kerül sor. E gyógyszer­csoport tagja többek között az imatinib, a nilotinib és a daszatinib. A felsoroltak nem kemoterápiás szerek, hanem úgy­nevezett kis molekulájú biológiai készít­mények, melyek a betegséget okozó Phi­ladelphia-kromoszóma kóros génjének gátlása révén fejtik ki hatásukat. Ezeket az általában jól tolerálható gyógyszereket a betegnek naponta általában egyszer kell szednie élete végéig.

Jó hír, hogy a TKI szerekkel a CML-es betegek túlnyomó többségének álla­pota tartósan és nagyon jó hatásfokkal kordában tartható. A betegek többsége a kezelés mellett képes visszatérni koráb­bi életéhez és mindennapi munkájához. Ilyen értelemben a CML akár az olyan kró­nikus betegségekhez is hasonlítható, mint a magas vérnyomás, a magas vérzsírszint vagy a cukorbetegség, melyek ugyan­csak rendszeres kontrollvizsgálatokat és élethosszig tartó gyógyszeres kezelést tesznek szükségessé, ezen túlmenően azonban a betegek teljes értékű normális életet élhetnek.

ÉLET KRÓNIKUS MIELOID LEUKÉMIÁVAL

Kontrollvizsgálatok

Ahogyan már szó esett róla, kezelt CML eseteiben a betegnek nem feltétlenül kell feladnia korábbi életét. Rendkívül fontos azonban a pontos gyógyszerszedés és a rendszeres kontrollvizsgálatokon való megjelenés. A kontrollvizsgálatok célja a beteg állapotának és a terápiás hatás­nak a figyelemmel kísérése, az esetleges állapotromlás, visszatérő betegség vagy az akut leukémiához hasonló beteg­ségbe való átmenet korai felismerése és kezelése, a jelentkező mellékhatások észlelése és megszüntetése, például gyógyszerváltással.

A kontrollvizsgálatokra a kezelés megkezdését követően először gyakrab­ban kerül sor, majd megfelelő terápiás hatás esetén, mellékhatások hiányában az orvos ritkább orvosi viziteket írhat elő. Ugyancsak gyakoribb kontrollvizsgálatok szükségesek olyan körülmények (úgyneve­zett rizikótényezők) fennállásakor, melyek növelik az állapotromlás, a kiújulás, a sú­lyosabb betegségformába való átmenet, a mellékhatások vagy az elégtelen terápiás hatás kockázatát. Egyelőre sajnos nem áll rendelkezésünkre olyan specifikus mód­szer, mellyel csökkenthetnénk a betegség kiújulásának esélyét.

Gyógyszerszedés

Gyógyszeres kezeléssel jól kézben tartott betegségben, nyilvánvaló tünetek hiányá­ban az érintettekben felmerülhet a kér­dés: szükség van-e arra egyáltalán, hogy továbbra is szedjem a gyógyszereimet? Ezzel kapcsolatban a szakemberek nyo­matékosan hangsúlyozzák, hogy a CML kezelése élethosszig tartó gyógyszeres terápiát igényel, ezért saját elhatározás­ból semmiképpen nem engedhető meg a gyógyszerszedés felfüggesztése, szü­neteltetése vagy végleges abbahagyása. Különösen a szájon át szedhető gyógy­szerekre igaz, hogy azok orvos által előírt időpontokban és adagban történő szedé­se elsődlegesen a beteg felelőssége. Ne feledje, hogy csak az a gyógyszer használ, amit bevesz! Az orvosi utasításoktól való szándékos vagy véletlen eltéréssel a te­rápia sikerét és a tartós terápiás választ kockáztathatja. Tudományos kutatások igazolják, hogy szoros összefüggés van az orvosi utasítások megszegése, illetve a betegség kiújulása és az állapotromlás miatt szükséges kórházi felvételek száma között.

A mindennapok lelki terhei

A betegség maga, illetve annak kezelé­se sok beteg számára megnehezítheti a normális élethez és munkához való visszatérést. Problémát okozhat számuk­ra az állandó fáradtságérzés, kimerültség, a szexuális élet esetleges megváltozása, a testkép és önértékelés zavara, valamint a krónikus betegség okozta pszichés te­her. Azt tanácsoljuk, hogy adjon hangot aggodalmainak, félelmeinek és beteg­séggel kapcsolatos gondolatainak család­tagjai és barátai körében, és beszélje meg velük, miben és hogyan tudnak segíteni. A leghatékonyabb támogatást akkor vár­hatja tőlük, ha pontosan megfogalmazza számukra, milyen segítségre van szük­sége. Hasznos lehet az is, ha megosztja problémáit sorstársaival vagy orvosával is. Ma már sok intézményben áll rendel­kezésre onkopszichológus szakember, aki speciálisan a rosszindulatú daganatos be­tegségekhez társuló pszichés problémák kezelésének szakértője.

EZ A TÁJÉKOZTATÓ NEM HELYETTESÍTI AZ ORVOSI KEZELÉST. A BETEGEK SZÁMÁRA KÉSZÍTETT MÁSOLATOKTÓL ELTEKINTVE FELHASZNÁLÁSA CSAK A KIADÓ ÍRÁSOS HOZZÁJÁRULÁSA NYOMÁN ENGEDÉLYEZETT.