A gyakran félreismert Merkel-sejtes carcinoma

  A Merkel-sejtes carcinomát (MSC) – a bőr „neuroendokrin carcinomáját” – az 1970- es években írták le „trabekuláris carcinoma” néven.Malignitását kezdetben alábecsülték, de ma már tudjuk, hogy rendkívül rosszindulatú daganatról van szó. Az MSC ultrastrukturális és biokémiai szempontból a bőr Merkelféle (neuroendokrin) sejtjeivel függ össze. Ezek a sejtek az amin prekurzorokat felvevő és dekarboxiláló (amine precursor uptake and decarboxylation, APUD) rendszerhez tartoznak, amely a gyomor-bél rendszer és a légzőszervek neuroendokrin sejtjeit is magába foglalja. Az MSC az epidermis Merkel-sejtjeiből vagy (valószínűleg gyakrabban) a pluripotens, neuronális differenciálódást mutató, dermális őssejtekből fejlődhet ki.

  Gyakoriság, etiológia és társtényezők
  Az MSC ritka betegség, epidemiológiai vizsgálatok alapján becsült incidenciája a fehér bőrű népességben 0,2–0,3/100 000 fő/év,28 így Németországban évente körülbelül 300 új regisztrált beteggel kell számolni. A valós szám (a fel nem ismert esetekkel együtt) vélhetően nagyobb. A tumor idősebb életkorban fordul elő, gyakoriságának csúcsa az élet 6. és 7. évtizedére esik (a diagnózis felállításakor a beteg átlagéletkora 75 év, jóllehet gyermekkori MSC-ről is beszámoltak már. A betegek közel kétharmada I-es stádiumban kerül orvoshoz (primer tumor nyirokcsomóáttétek nélkül), és több mint egyharmaduknál észlelhető metastasis a diagnózis felállításakor (lokális-regionális, ill. nyirokcsomóáttét, azaz II-es stádium: kb. 30%, távoli áttét, azaz III-as stádium: 10%).