Fényérzékeny eritémás bőrkiütés
A 41 éves férfi fájdalmas, eritémás, erózióval kísért, hámló bőrkiütés miatt fordult orvoshoz. Az elváltozás szimmetrikusan oszlott meg a napfénynek kitett bőrfelületeken, érintve az arcot, nyakat, a kéz- és lábfejeket, valamint a hátat (1. és 2. ábra). A bőrkiütéshez a gyakori, laza székürítés társult, a panaszok néhány hónappal korábban kezdődtek.
A neuropszichiátriai vizsgálat a rövid távú memória zavarára, beszédproblémákra és a mindennapi tevékenységek kivitelezésének nehézségeire világított rá. A kórelőzmény tartósan fennálló alkoholbetegséget igazolt. A beteg nem szedett rendszeresen gyógyszereket, és a laboratóriumi vizsgálatok nem jeleztek eltérést.
Kérdés
A kórelőzmény és a fizikális vizsgálat alapján melyik a legvalószínűbb diagnózis az alábbiak közül?
a. Atópiás dermatitisz
b. Pellagra
c. Fotoszenzitív gyógyszerreakció
d. Porphyria cutanea tarda
e. Szisztémás lupus erythematosus
Megbeszélés
A helyes válasz: pellagra (b). A súlyos niacinhiány késői stádiumára jellemző pellagra a gyomor-bél traktust, az idegrendszert és a bőrt érintheti. Az állapot klasszikus formája a három D-vel jellemezhető: diaré, dermatitisz és demencia. (1) Bár a betegség pontos incidenciáját nem ismerjük, viszonylag ritka kórállapotról van szó, mely a kockázati csoportokban fordul elő, tipikusan felnőtt korban.
A primer pellagra oka a niacin és/vagy triptofán elégtelen bevitele. (1,2) A betegség szekunder formája akkor alakul ki, ha más ok folytán zavart szenved a szervezetben a niacin felszívódása. Ilyen ok lehet tartósan fennálló hasmenés, krónikus alkoholbetegség, idült vastagbélgyulladás, májcirrózis, a tápcsatornát érintő tuberkulózis, malignus karcinoid tumor, Hartnup-betegség és HIV-fertőzés. Esetenként bizonyos gyógyszerek (pl. izoniacid, pirazinamid, fluorouracil, fenitoin, azatioprin) szedése is okozhat pellagrát. (1,2)
A betegség első jele anorexia, hányás, hasi fájdalom, híg vizes hasmenés, fényérzékenység, fáradtságérzés, ingerlékenység és általános gyengeségérzés lehet. Korai stádiumban a pellagra összetéveszthető a napégés okozta bőrpírral és hólyagképződéssel (nedves pellagra). (2) Az állapot súlyosbodásával szimmetrikusan elhelyezkedő, rézvörös vagy mahagóni árnyalatú, hámló bőrkiütések jelennek meg. (1,2) Tipikus lokalizációnak számít a nyak bőre (Casal-nyaklánc), valamint a kéz és az alkar feszítő felszíne. Gyakori tünet az orrnyergen kialakuló tompa eritéma a follikuluszok nyílásán megfigyelhető finom, sárgás hámlással. (1) A betegség súlyosbodásával egyre inkább szembetűnnek a neuropszichiátriai manifesztációk, köztük a depresszió, a fénykerülés, az aszténia és a memóriazavar.
Kezelés nélkül a pellagra klinikai tünetekkel is kísért pszichózishoz és akár halálhoz is vezethet. (1) A kórisme helyességét a jellegzetes klinikai képen túl az bizonyítja, hogy a szájon át alkalmazott niacinpótlás gyors javuláshoz vezet. Bőrbiopszia is segítheti a diagnózis felállítását, ez azonban nem specifikus. (1,2)
Az atópiás dermatitisz gyakran más atópiás betegséggel együtt jelentkezik, pl. asthma bronchiale, allergiás kötőhártya-gyulladás vagy szénanátha kíséretében. A betegség krónikus lefolyású, és időről időre kiújulhat. Felnőtteknél a hevesen viszkető ekcémás bőrkiütések elsősorban a hajlító felszíneket és a kezet érintik, kifejezett bőrszárazsággal társulnak. (1,2)
A fotoszenzitív gyógyszerreakció eseteiben a kórelőzményben gyógyszerhasználat szerepel. A bőrkiütések változatos morfológiájúak (pl. makulózus, papulózus, lichenoid, vezikulobullózus) lehetnek, és általában a napfénynek kitett bőrfelszíneken jelennek meg. A bőrelváltozásokat nem kísérik szisztémás tünetek (pl. hasmenés, neuropszichiátriai tünetek). (1)
A porphyria cutanea tarda rendszerint fényérzékenységgel jár, melynek következtében a napfénynek kitett bőrterületeken hólyagképződés és eróziók figyelhetők meg. Az elváltozások lassan gyógyulnak, hegesedést, apró keratintartalmú cisztákat (milia) és pigmentációs zavarokat hagynak hátra. Emellett előfordulhat a vizelet sötét elszíneződése (Wood-lámpa alatt rózsaszín vagy vörös fluoreszcencia), hipertrichózis és szklerodermára emlékeztető bőrmegvastagodás. (1,4)
A szisztémás lupus erythematosus az esetek többségében jellegzetes pillangó alakú, maláriaszerű bőrkiütéssel, diszkoid bőrelváltozásokkal, fájdalmatlan szájüregi fekélyekkel és alopéciával jár. A betegséghez súlyos váz-izom rendszeri, vese-, vérképzőszervi, szív-ér rendszeri, légúti és központi idegrendszeri eltérések is társulhatnak. (1,5)
Nyilatkozat. A szerzők nem jeleztek érdekütközést.
PHOTOSENSITIVE ERYTHEMATOUS SKIN RASH • VOL 88 / NO 11 / DECEMBER 1, 2013 / AMERICAN FAMILY PHYSICIAN
Levelezési cím: This e-mail address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it. .
Különlenyomatot a szerzők nem küldenek
Irodalom:
1. James WD, Berger TG, Andrews GC. Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 11th ed. Saunders, Philadelphia, 2011
2. Nogueira A, Duarte AF, Magina S, Azevedo F. Pellagra associated with esophageal carcinoma and alcoholism. Dermatol Online J 2009;15(5):8
3. Correale CE, Walker C, Murphy L, Craig TJ. Atopic dermatitis: a review of diagnosis and treatment. Am Fam Physician 1999;60(4):1191– 1198
4. Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Chatterjee G, Ghosh AP. Porphyria cutanea tarda. J Assoc Physicians India 2008;56:441
5. Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnosis of systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician 2003;68(11):2179–2186
