Fulmináns májelégtelenség: a portugál tapasztalat

  Háttér.
  A fulmináns májelégtelenség (FHF) ritka kórkép. Számos esetet közöltek egy- és többcentrumos vizsgálatokban, de tudomásunk szerint jelen közlemény ad számot elsőként a portugál népességről, ami egyúttal a délnyugat- európai populációnak is jó példája.

 Cél.
 Egy portugál hepatológiai és gasztroenterológiai intenzív osztály FHF eseteiről szerzett tapasztalatainak közzététele.
 
  Betegek és módszerek.
  Retrospektív tanulmányunk 61, 1992 februárja és 2006 októbere között, egymást követően, FHF diagnózisával felvett betegről számol be. Az FHF definiálásánál Trey és Davidson (1970) ajánlását tekintettük irányadónak, osztályozásánál pedig az O’Grady és mtsai (1993) által kidolgozott klasszifikációt vettük alapul. A májtranszplantáció (MT) feltételei, illetve kontraindikációi tekintetében Bernuau és mtsai (1991), illetve Muńoz (1993) ajánlására hagyatkoztunk.

  Eredmények.
  A betegek 57%-a nő volt, életkoruk mediánja 37 év (tartomány: 8–73). Az FHF kiváltó okát az esetek legnagyobb részében (26%) nem sikerült azonosítani. Ezt gyakorisági sorrendben a vírusinfekció (23%) és gyógyszeres kóreredet követte; az esetek 51%-a volt hiperakut. A MT összes gyakorisága 54% volt, kritériumai pedig a betegek 87%-ánál teljesültek, így az alkalmazhatósági arány 62% volt. Eseteinkben a túlélés 69%, transzplantáció nélkül 15% volt; az átültetett betegek túlélése 6 hónap után 70%, 12 hónap elteltével 68% volt.

  Következtetések.
  Az esetek majdnem fele gyógyszer és vírusos eredetű, többségében hiperakut megjelenésű. Az MT aránya 54%, az alkalmazhatósági gyakoriság 62% volt. A 69%-os egyéves össztúlélés az alkalmazott májtranszplantációs kritériumok alkalmasságát látszik igazolni.