hirdetés
hirdetés

Nem mindegy, mikor kezdődik a Sjögren-szindróma

A fiatalabb életkorban megjelenő Sjögren-szindróma jóval súlyosabb betegséget jelez.

hirdetés

A primer Sjögren-szindróma (SS) egy autoimmun betegség, mely rendszerint 40 - 60 éves korban kezdődik, és az esetek 15%-ban súlyos szisztémás komplikációkkal jár.

Először az exokrin mirigyeket érintő „sicca szindróma” formában jelentkezik: száj- és szemszárazsággal, de az állapotot számos egyéb (neurológiai, renális, pulmonális) elváltozás is kíséri. A primer Sjögren-szindrómában (pSS) szenvedők standardizált halálozási aránya 1,38 (95%CI 0,94-2,01), ami nem különbözik az általános népesség halálozásától. A halálozás leggyakoribb oka a kardiovaszkuláris megbetegedés, a rosszindulatú limfomák, a fertőzések, de az extraglanduláris megbetegedés, a vaszkuláris, a hipokomplementerémia, a krioglobulinémia rosszabb prognózist takar. A betegség okozta halálozást elemző 10 klinikai vizsgálatban részt vevő 7888 betegből (91% nő) 682 beteg meghalt a követés 9 éve során.

Már jó ideje ismert, hogy a korai megjelenésű Sjögren komolyabb megbetegedést jelez (Singh). Egy újabb, a Rheumatology c. lapban 2018. december 28-án megjelent közlemény is azt igazolja, hogy a korábban kezdődő Sjögren-szindróma a betegség súlyosabb, egyre romló formáját képviseli.

A 35 éves kor előtt manifesztálódó Sjögren-szindróma dr. Celine Anquetil (CHU Claude Huriez, Lille Cedex, France) és munkatársai szerint speciális fenotípus, különös klinikai és biológiai jellemzőkkel, melyek a betegség limfoproliferatív jellegére utalnak.

A kutatók a francia nemzeti ASSESS vizsgálat (Assessment of Systemic Signs and Evolution in Sjögren’s Syndrome) résztvevői közül 2006 és 2009 között 393 felnőtt, primer Sjögren-szindrómás esetet emeltek ki és követtek éveken keresztül. Az ASSESS vizsgálat egy prospektív nemzeti vizsgálat volt, melyben a primer Sjögren-szindróma szisztémás megbetegedésre utaló prognosztikai jeleit keresték. A vizsgálatba vont betegek közül 338 betegnél késői kiindulású volt a betegség, 55 beteg viszont 35 éves korában, vagy még fiatalabban jelentkezett a szindrómával. A kutatók összehasonlították a két csoport klinikai és biológiai jellemzőit a kiinduláskor és 5 év multán is. A betegség aktivitását az ESSDAI (European League Against Rheumatism Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index) mutató alapján mérték.

A korai kiindulású betegség mindig súlyosabb volt, és gyakoribb szisztémás elváltozások jellemezték: a későbbi kezdetű Sjögrenhez képest jóval gyakoribb volt a nyálmirigyek megnagyobbodása (47,2% vs 33,3%, P=0,45), a nyirokcsomók megduzzadása (25,5% vs 11,8%, P=0,006), a purpurák megjelenése (23,6% vs 9,2%, P=0,002), valamint a vesék érintettsége (16,4% vs 4,4%, P=0,003). A kóros immunológiai faktorok is gyakoribbak voltak: a hipergammaglobulinémia 60,8% vs 26,6%-ban volt jelen (P<0,001), és alacsonyabb volt a komplement 3 (C3) szint: 18,9% vs 9,1%, (P=0,032), és a komplement 4 (C4) szintje is: 54,7% vs 40,2% volt (P=0,048). (A C3 és C4 is a velünk született immunitás fontos elemei, amelyek segítenek megkülönböztetni a saját antigéneket az idegen antigénektől).

A korai- és a késői megjelenésű Sjögren-szindrómában az autoantitestek aránya is jelentősen különbözik: reumatoid faktor pozitivitás 41,5% vs 20,2%-ban található (P<0,001), anti-Sjögren-szindrómához társuló antigén A (anti-SSA) 84,6%-ban vs 54,4%-ban (P<0,001), az anti SSB 57,7%-ban vs 29,7%-ban (P<0,001) mutatható ki.

Az ESSDAI mutató mérései arra utalnak, hogy a korai kiindulású Sjögren-szindróma esetén a betegség 5 éven belüli rosszabbodása (0,72, P=0,27), míg a késői kiindulású Sjögren esetén jelentős javulás várható (-1,27, P<0,0001). Limfóma mindkét csoportban gyakorlatilag azonos arányban jelentkezett (3,6% vs 4,7%, P=1).

Bár a Sjögren-szindróma nem növeli a betegek halálozási arányát, az érintettek kb. 15%-ánál fellépő súlyosabb komplikációk, így a limfóma, növelik a halálozás kockázatát.

 

Forrás:

1. Medscape Medical News

2. Rheumatology

3. Rheumatology

 

Dr. N. T.
a szerző cikkei

hirdetés
Olvasói vélemény: 10,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
Ha hozzá kíván szólni, jelentkezzen be!
 
hirdetés
hirdetés

blog

Egy 57 éves, frissen kezelni kezdett hypertoniás, dohányzó férfibetegnél korábban, hegymenetben jelentkezett már anginaszerű panasza, ami miatt kardiológushoz előjegyezték. Most favágás közben jelentkezett retrosternalis szorító-markoló fájdalom.

Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.

Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.

Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.