A közelmúltban változott a gyermek- és serdülőkori non-Hodgkin-limfóma (NHL) klasszifikációja, módosult a stádiumbesorolás és a terápiás válaszkritériumok meghatározása. Kockázatarányos citosztatikus kezeléssel a tartós túlélés ~90%, ám jelentős az akut toxicitás. A terápiarefrakter/recidív (r/r) esetek kórlefolyása kedvezőtlen. A célzott terápiás eljárások integrálását a kis esetszámok akadályozzák. Áttekintjük a szakterület újdonságait, amelyeket retrospektív klinikai tanulmánnyal szemléltetünk. Intézményünkben 2009 és 2018 között 25 beteget (21 fiú, 4 leány; átlagéletkor: 11,9 év) kórisméztünk: 11 Burkitt limfómát, 4 diffúz nagy B-sejtes limfómát, 5 T sejtes limfoblasztos limfómát, 1-1 szürke zóna limfómát, anaplasztikus nagysejtes limfómát, kután T-sejtes limfómát, angioimmunoblasztos limfómát és Castleman-betegséget. A remissziós ráta 22/25, a túlélési arány 20/25 volt 3,9 éves átlagos követési idővel. NHL-BFM 95, CHOP, FAB/LMB96, Inter-B-NHL Ritux 2010, Euro-LB02 és ALCL99 kezeléseket alkalmaztunk. A citosztatikus kezelést 7 érett B-sejtes esetben rituximabbal, 2 r/r esetben obinutuzumabbal, Castleman-limfómában sziltuximabbal egészítettük ki. Következtetés: a közeljövőben célzott kezeléssel kiegészített, kockázatarányos, terápiás válaszhoz szabott kemoterápia elterjedése várható gyermekkori NHL-ben. Magy Onkol 62:204–213, 2018

Kulcsszavak: non-Hodgkin-limfóma, gyermek- és serdülőkor, rituximab, obinutuzumab, sziltuximab

Kísérleteink során emlődaganatos (N=50) és agresszív B-sejtes limfóma (N=50) szöveti mintákban elemeztük az Aurora B kináz overexpressziójának a  kromoszóma-rendellenességek kialakulására gyakorolt hatását. Eredményeink szerint az Aurora B overexpressziója önállóan, csak a  kinázt expresszáló tumorsejtek arányának figyelembevételével nem értelmezhető. Az overexpresszió szövettani körülmények közötti definiálására egy új indexet (AMI index) vezettünk be, mely figyelembe veszi az adott mintára jellemző sejtproliferációs (mitotikus) aktivitást. Megfigyelésünk szerint az analizált limfómamintákban az Aurora B relatív overexpressziója magasabb mitotikus aktivitással társul. Az overexpresszió hátterében génamplifikációt nem figyeltünk meg. Invazív emlőtumoroknál és limfómamintáknál is a kinázt kódoló gén deléciója volt jellemző, mely minden esetben TP53-delécióval társult. Erős kapcsolatot találtunk a TP53 és az AURKB génkópiaszámok között. Emlőtumormintákban a két gén együttes vesztése erős korrelációt mutatott az aneuszóm sejtpopulációk megjelenésével. A 17-es kromoszóma aneuszómiája a vizsgált betegcsoportok szöveti mintáiban gyakori jelenségnek bizonyult. A minták FISH-sel kimutatható aneuszómiája jól reprezentálta az egyes minták áramlási citometriával meghatározott ploiditását. Az Aurora B fehérje expressziója és a daganatsejtek ploiditása között direkt összefüggést nem találtunk. A vizsgált daganatok közül a B-ALCL-ben figyeltük meg a legmagasabb AMI-értékeket, ez magas 17-es kromoszómaszámmal és fokozott mitotikus aktivitással társult. Megfigyeléseink szerint az Aurora B és a malignus sejtklónok keletkezésének és fennmaradásának egy lehetséges magyarázata az alábbi: a kinázfunkció sérülése a CPC komplex nem megfelelő működésén keresztül mitotikus szabályozási zavart eredményez. A kináz fokozott aktivitása egy fontos mitotikus ellenőrzési pont kiesését okozhatja, ezáltal aneuszómiás sejtpopulációk megjelenését eredményezheti. A TP53 deléciója pedig egy fontos apoptotikus útvonal sérülésének következtében valószínűleg a malignus sejtpopulációk túlélésének kedvez. Magyar Onkológia 59:365–371, 2015

Kulcsszavak: mitotikus rendellenességek, malignus transzformáció, Aurora kináz B, kinázoverexpresszió, invazív emlőkarcinóma, limfóma

Az érett T/NK sejtes neopláziákat kután, extranodális, nodális és leukémiás alcsoportokba soroljuk. Az agresszív extranodális és nodális T-sejtes non-Hodgkin limfómákat perifériás T-sejtes limfóma (PTCL) néven foglaljuk össze. Speciális algoritmusok állnak rendelkezésre több PTCL-alcsoport kezelésére. Az újabb első vonalbeli terápiák közül folyamatban van a brentuximab venotib értékelése. Az allogén őssejt-transzplantáció recidívában is kuratív beavatkozás.

Egy vizsgálatban azt találták, hogy anaplasztikus nagysejtes lymphoma emlőimplantátum beültetése után gyakrabban fordulhat elő, bár ez a gyakrabban 3 millió emlőimplantációs műtét után mindössze 1-6, jól kezelhető megbetegedést jelent.