A hipertrófiás kardiomiopátia a leggyakoribb monogénes kardiomiopátia. A hir­telen szívhalál elsődleges és másodlagos megelőzése, valamint a genetikai ta­nácsadás pontos diagnosztikát követel. Tünetekben megnyilvánuló lefolyás ese­tén a kezelés középpontjában a béta-blokkolók és a kalciumantagonisták állnak. Ugyancsak bevett kezelési mód a miektómia és a septum részeinek perkután al­koholos ablációja. Nehéz feladat az elsődleges megelőzés céljából implantálható kardioverter-defibrillátorral ellátandó betegek azonosítása. Ehhez az elterjedt koc­kázati tényezők mellett az új képalkotó eljárásokat is érdemes segítségül hívni.

A hipertrófiás kardiomiopátia a szív leggyakoribb örökletes megbetegedése. Jel­lemző klinikai tünetek: angina pectoris, diszpnoé, szinkópe, szívelégtelenség, pitvarfibrilláció. A kedvezőtlen lefolyás és a kockázati tényezők felderítésére az EKG és az echokardiográfia mellett rutinszerűen végzendő a Holter-EKG és az ergospirometria. A kardiális MRI további segítség a hirtelen szívhalál kockázatának felméré­séhez és az ICD-beültetés indikálásához. A konzervatív kezelés fő eszközei a béta-blokkolók, a közeljövőben új gyógyszerek megjelenése várható. A kiáramlási pálya tünetekkel járó obstrukciója esetén hasznos lehet a sebészi miektómia vagy az eta­nol injekcióval történő katéteres septum-abláció.