Egyéb közlemény
90
mediastinumban található, az elül-
ső mediastinum leggyakoribb tér-
foglaló folyamata. A timóma átlagos
incidenciája 0,15/100 000 eset. Jellem-
ző a lokális terjedés, de nem jellemző
a távoli áttétképzés. Leggyakrabban
40
és 60 éves kor között jelenik meg.
A daganat etiológiai tényezői isme-
retlenek.
A betegek 50%-át tünetmentes ál-
lapotban, mellkasröntgen alapján
emelik ki. Az elülső mediasztinális
térfoglalás jellemző tünete lehet
köhögés, mellkasi fájdalom vagy
diszkomfort, valamint felső légúti
stridor. Paraneopláziás kórképek je-
lenhetnek meg a timóma mellett,
ezek közül leggyakoribb a myasthenia
gravis, ami az összes timómás be-
teg 30–65%-át érinti, a következő
leggyakoribb az autoimmun tiszta
vörösvérsejt-aplázia és a hipogamma
globulinémia, ezek a timómás ese-
tek 5–10%-ában fordulnak elő. Más
autoimmun kórképek is társulhatnak
a timómához, így akut perikarditisz,
miokarditisz, Addison-kór, agranu
locitózis, alopecia areata, Cushing-
kór, hemolitikus anémia, limbikus
encefalopátia, nefrózis szindróma,
para-hipopituitarizmus, anaemia per
niciosa, aplasztikus anémia, polimio
zitisz, reumatoid artritisz, szarkoidó
zis, szkleroderma, szenzomotoros
radikulopátia, Sjögren-szindróma,
„
merev ember” (stiff person) szind
róma, szisztémás lupus erythemato
sus, tiroiditisz, colitis ulcerosa.
Általában a miaszténiával társuló
forma jobb prognózisú, ez talán azzal
van összefüggésben, hogy hamarabb
felismerik, amikor még lehetőség van
komplett sebészi reszekcióra. A timek
tómia azonban nem javítja szignifikán-
san a myasthenia gravis kezelését.
A várható túlélést befolyásolja
a timóma szövettani típusa (WHO-
beosztás, 1. táblázat). A legfontosabb
prognosztikai tényező mégis a stá
2.
táblázat.
A timóma Masaoka szerinti stádiumbeosztása és az egyes Masaoka-stádiumokhoz
tartozó 5 és 10 éves betegségspecifikus túlélés
Stádium Jellemzés
5
éves
10
éves
túlélés (%) túlélés (%)
I.
A thymus tokját sem makroszkóposan, sem mikrosz- 94
87
kóposan nem infiltrálja
II.
Makroszkópos invázió a környezô zsírszövetre vagy
90
80
a mediasztinális pleurára, mikroszkópos invázió a tokra
III.
Makroszkópos invázió a környezô szövetekre
72
44
IV.a
Pleurális vagy epikardiális áttét
55
20
IV.b
Limfogén vagy hematogén áttét
77
52
1.
táblázat.
A timóma szövettani osztályozása a WHO szerint és az egyes szövettani típusok-
hoz tartozó 10 éves betegségspecifikus túlélés
Szövettani típus Jellemzô sejttípus
Gyakoriság (%)
10
éves túlélés (%)
A
Medulláris
4–7
100
AB
Kevert
28–34
90–100
B1
Limfocitás predominancia
9–20
83–85
B2
Kortikális típus
20–36
71–83
B3
Epiteliális atípusos
10–14
36–40
C
Thymus-karcinóma
1–5
28
3.
ábra.
A malignus timóma kezelése
Az anamnézis, fizikális vizsgálat, CT-kép felveti timóma lehetôségét. A timóma reszekábilis?
Igen:
a szövettani vizsgálat megerôsíti a timóma
diagnózisát.
Kapszulainvázió?
Igen:
posztoperatív
irradiáció a WHO
grade-tôl és a szö-
vettantól függôen
Nem:
CT-utánkövetés
a beteg
élete végéig
Igen:
kemoterápia, mûtét,
posztoperatív
irradiáció
Nem:
csak kemoterápia
Nem:
a szövettan megerôsíti a timóma diagnózisát.
Lokalizált tumor?