Az akut és krónikus gyulladásos neuropathiák kezelése

Az akut Guillain–Barré-szindróma (GBS) és a krónikus inflammatorikus demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) patogenezisében a perifériás idegek pontosan még nem azonosított epitópjai ellen irányuló kóros humorális és celluláris immunreakciók játszhatnak szerepet. A kórfolyamat elsősorban a perifériás idegek disztális részét és az ideggyököket érinti. Ebből következik, hogy a GBS akut fázisában és a CIDP gyakran schubszerű rosszabbodásakor a kezelés a gyulladásos reakciók megfékezésére irányul. A GBS és a CIDP immunterápiáját az elmúlt években számos kontrollos vizsgálatban értékelték, ezek eredményeit tekintjük át az alábbiakban.

A GBS kezelése

A GBS kezelésével kapcsolatos vizsgálatokba többnyire súlyos állapotú, járásképtelen betegeket vontak be. Ez a Hughes-féle rokkantsági skálán 3-as vagy annál súlyosabb fokú rokkantságot jelent (1. táblázat23). Tisztázatlan még, hogy a GBS enyhébb formájában szenvedő (az 1. táblázatban az 1–3. csoportba tartozó), járóképes betegek állapotát javítja-e a kezelés. A kórkép természetes lefolyását vizsgálva azt látjuk, hogy e betegek 38%-a 3, illetve 6 hónap elteltével is reziduális járászavarról és károsodott felső végtagi motoros funkciókról számol be.22 A betegség során gépi lélegeztetésre szoruló, a GBS 5. súlyossági csoportjába tartozó betegek halálozási aránya a mai terápiás lehetőségek mellett is igen nagy: 20%.9 Ebben a csoportban a végső kimenetelt döntően a légzési elégtelenség, illetve a vegetatív zavarok, a bradyarrhythmiák és az asystolia intenzív ellátásának minősége határozza meg.23 A lélegeztetés javallatán kívül mérlegelni kell, nincs-e szükség ideiglenes transzkután pacemaker behelyezésére (lásd a diagnosztikai részt, 52. oldal). Egy év elteltével a kezdetben lélegeztetésre szoruló betegek mintegy 50%-a már segédeszköz nélkül járóképes, ugyanakkor 7%-uk még mindig lélegeztetésre szorul. A hosszú távú követés adatai szerint az esetek körülbelül egyharmadában még 3–6 év elteltével is jelentős funkcionális károsodás áll fenn, pszichoszociális hátrányokról pedig a betegek 50%-a számol be (pl. munkahelyi vagy szabadidős tevékenységekkel kapcsolatban).