Aplasztikus anaemia – kezelés

Főbb tézisek

1. Az aplasztikus anaemia (AA) szupportív kezelése során a profilaktikus transzfúziókra klinikailag stabil állapotban kerül sor, azzal a céllal, hogy a hemoglobin-koncentráció 70–90 g/l, a thrombocyta-szám pedig legalább 5–103109/l legyen.
2. A rezisztencia kialakulásának lehetősége miatt a fertőzések gyógyszeres megelőzése céljából rutinszerűen antibiotikumot, antimikotikumot vagy vírusellenes szert adni nem helyénvaló. Neutropenia mellett fellépő láz esetén azonnal empirikus antibiotikum-kezelést kell indítani széles spektrumú antibiotikum intravénás adásával, kórházi körülmények között. Ha a terápiás válasz elmarad és/vagy a tüdőben beszűrődés látható, korán meg kell kezdeni az Aspergillus ellen hatásos antimikotikum-kezelést.
3. A súlyos AA leghatásosabb oki kezelése a HLA-azonos testvérből származó csontvelő átültetése, és fiatal betegek esetében ez a választandó terápia. A szerzett súlyos vagy nagyon súlyos AA-ban szenvedő betegeket – ha a transzplantációra nincs lehetőség –, valamint a transzfúzióra váró AA-betegeket immunszuppressziós kezelésben kell részesíteni. A jelenleg legelterjedtebb standard kezelésen kívül erre a célra az anti-lymphocyta vagy anti-thymocyta globulinból (ALG, ill. ATG), cyclosporin A-ból és metil-prednisolonból álló kombinációs kezelés is alkalmazható.

Az aplasztikus anaemia (AA) prognózisa az elmúlt két évtizedben folyamatosan javult. A javuló eredmények alapja a szupportív és kauzális kezelési eljárásokat magukba foglaló terápiás lehetőségek optimalizálása és bővülése.2 A diagnózis felállításakor, a kezelési stratégia megtervezése és az oki terápia kivitelezése végett minden, AA-ban szenvedő beteget hematológiai centrumba kell utalni.

A személyre szólóan megtervezendő kezelés döntően a betegség súlyosságától, a beteg korától és állapotától függ, valamint attól, hogy van-e olyan HLA-azonos családtag, akitől az allogén transzplantáció elvégzéséhez csontvelő nyerhető.11

Szupportív kezelés

Az AA szupportív terápiája a tünetek kontrollálására és a következményes megbetegedések megelőzésére és leküzdésére szolgál. Ez önmagában is javítja a betegség prognózisát, miközben megteremti az oki terápia klinikai feltételeit.2 Alapvetően fontos az előrelátó transzfúziós stratégia, hogy lehetőleg a celluláris antigénekkel szembeni csekély immunizálódás mellett előzzük meg a haemorrhagiás és anaemiás szövődményeket, valamint a fertőzések idejében történő kezelése.