BEVEZETÉS
A relabáló vagy refrakter myeloma multiplex kezelésének alapját jelenleg olyan kombinációs kezelések képezik, melyek általában immunmoduláns készítményeket (IMiD), illetve proteoszóma-gátlót (PI) tartalmaznak szteroiddal kiegészítve. A bővülő terápiás lehetőségek ellenére a myelomás betegek 5 éves túlélési aránya 50% alatt marad. A relabáló betegek nagy része rezisztenssé válik az elérhető kezelésekre, emiatt kiemelt jelentőségűek az új terápiás lehetőségek.

BEVEZETÉS
A felnőttkori non-Hodgkin lymphomák egyik leggyakrabban előforduló szubtípusa a DLBCL, mely az összes eset kb. 1/3-át teszi ki. A lymphoma genetikáját, klinikai megjelenését, terápiás válaszkészségét és kimenetelét nagyfokú variabilitás jellemzi. A legújabb kutatások a DLBCL molekuláris és genetikai markereire és ezek prognózissal való kapcsolatára összpontosítanak, ugyanakkor a gyakorló klinikus ezen eredményekből jelenleg még keveset profitál. A betegség lefolyását és életminőséget befolyásoló hatását a gyakorlatban két skálával becsülik: az egyik az IPI (International Prognostic Index), a másik annak módosított változata, az NCCN-IPI (National Comprehensive Cancer Network IPI). Előbbi öt pontra kérdez rá: életkor, Ann Arbor stádium, laktát-dehidrogenáz- (LDH) szint, ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) performansz státusz, illetve a betegség extranodális megjelenése. Az NCCN-IPI a mára standardnak tekinthető rituximabkezelés mellett összegyűjtött tapasztalatokkal egészíti ki a becslést. Már az IPI összeállításakor szóba került a szérumalbumin és béta2-mikroglobulin szintek túlélést befolyásoló szerepe, azonban ezt kellő adat hiányában nem sikerült bizonyítani, így a fenti becslőskálákból kimaradtak. Azóta más laborparamétereket, pl. abszolút monocytaszám (AMC), abszolút lymphocyta-szám (ALC) is összefüggésbe hoztak a DLBCL prognózisával, ugyanakkor az eredmények ellentmondásosak. Jelen vizsgálatban a rutinszerűen végzett laborparaméterek prediktív értékét vesszük górcső alá a DLBCL progressziómentes és teljes túlélését figyelembe véve, fókuszban az albuminszinttel.

BEVEZETÉS
Míg az AML 50 évvel ezelőtt inkurábilis betegség volt, jelenleg a 60 évnél nem idősebb betegek 35−40%-a meggyógyul, míg ugyanez a 60 évnél idősebbekben 5−15%-ra tehető. Az intenzív terápiára nem alkalmas idősebb betegek esetén csak 5−10 hónapos átlagos túlélés várható.

Az AML nagyfokú molekuláris heterogenitása, illetve annak prognosztikai szerepe már ismert, de ezen adatok csak most kezdenek jobb terápiás eredményekhez vezetni. Jelen összefoglaló a nem promyelocytás akut myeloid leukaemiák klasszifikációjának, prognosztikai faktorainak, illetve terápiájának újdonságait mutatja be.

BEVEZETÉS
A tumorlízis szindrómát (TLS) először 1929-ben írta le Bedrna és Polcák, egy olyan metabolikus állapotként, melyet a malignus sejtek szétesése okoz. A malignus hematológiai betegség miatt kezelést kapók 3–6%-át érinti, de következményei súlyosak: életveszélyes állapotot is eredményezhet (heveny veseelégtelenség, szívritmuszavar és idegrendszeri görcsök alakulhatnak ki). A betegek kb. harmada dialízisre szorul, a mortalitás 15%-os! Emiatt a legfontosabb a kockázatnak kitett betegek felismerése és a TLS megelőzése.

BEVEZETÉS
A B-sejt-receptorhoz kapcsolt intracelluláris jelátvitel enzime, a Bruton tirozin-kináz (BTK), meghatározó terápiás célponttá vált a krónikus lymphoid leukaemia (CLL) kezelésében. Az irreverzibilis BTK-inhibitor ibrutinib monoterápiában vagy rituximabbal kombinációban alkalmazva hatékonynak bizonyult relabált és magas rizikójú (17p del) CLL-es betegeknél amellett, hogy kedvező mellékhatásprofilja miatt jól tolerálható. 2014. februárban az FDA engedélyezte a használatát relabált/refrakter CLL-es betegeknél, valamint 17p delécióval rendelkező, magas rizikójú betegek elsővonalbeli kezeléseként is.

BEVEZETÉS
Az elmúlt években a B-sejt-receptorhoz (BCR) kapcsolt intracelluláris jelátvitel befolyásolása fontos célpontnak bizonyult több non-Hodgkin lymphoma, így a krónikus lymphoid leukaemia (CLL) kezelésében is. Két intracelluláris kinázinhibitort (KI), az idelalisibet (foszfatidilinozitol-3-kináz-inhibitor), és az ibrutinibet (Bruton kináz-inhibitor) egyre elterjedtebben használnak a klinikai gyakorlatban. Számos kérdés merül fel, az eddigi adatok pedig korlátozottak a két KI optimális alkalmazásával és a kezelés felfüggesztésének következményeivel, illetve a kezelésváltást követően várható terápiás eredményekkel kapcsolatban. Nincs egyértelmű ajánlás, hogy melyik szert válasszuk elsőként, sokszor ezt az egyes szerek ismert mellékhatás-jellemzői, vagy a kezelőorvos preferenciája határozza meg. Nincsenek adatok arról sem, hogy van-e terápiás haszna az egyik típusú KI kezelésről átváltani egy másikra.

A fentiek miatt szükséges, hogy a KI kezelésben részesülő CLL-es betegek adatait összesítsük.

BEVEZETÉS
A krónikus lymphoid leukaemia (CLL) heterogén viselkedésű kórkép, mely részben a biológiai heterogenitással magyarázható. A jelenleg rendelkezésre álló molekuláris markerek, melyekkel a betegség lefolyása közelítőleg megjósolható, a betegség által hordozott citogenetikai eltérések, mint pl. a 13q deléció (mely az antiapoptotikus BCL2 emelkedett expressziójához vezet), a 17p deléció (mely a TP53 gén lókusz elvesztésével jár együtt), valamint az immunglobulin gén nehézlánc mutációs státusza (IGHV). A 17p deléció a frissen felfedezett CLL esetek 3–10%-ában található meg, a relabáló/refrakter esetekben pedig akár 50%-ban is jelen lehet. Ez a kromoszóma-eltérés a legfontosabb negatív prognosztikus faktor a betegségben, jelenléte rossz terápiás válasszal és rövid progressziómentes túléléssel társul.

BEVEZETÉS
A krónikus lymphoid leukaemia/kislymphocytás lymphoma (CLL/SLL) kezelése napjainkban jelentős változáson megy keresztül. Az újonnan megjelent szerek közül az ibrutinibbel (B-sejt-receptor jelátvitel gátlója) monoterápiaként, az idelalisibet (PI3-kináz-gátló) rituximabbal kombinálva értek el sikereket klasszikus immunkemoterápiára rezisztensnek bizonyuló betegekben. Bár a terápiamodalitások köre bővül, a komplett remisszió elérése mégis ritka, különösen a terápia korai időszakában. A perzisztens betegség mindig a rezisztens klónok kialakulásának veszélyét is magában hordozza, különösen a 17p deléciót hordozó betegek körében, akiknél a hosszú távú kimenetel napjainkban is igen rossz.