Bevezetés
A T-sejtes lymphomák a lymphoid malignitások 10–15%-át teszik ki, melyek két csoportra oszthatók: prekurzor T-sejtes és érett T-sejtes lymphomákra. Ez utóbbiakat nevezzük perifériás T-sejtes lymphomáknak (PTCL). Az érett sejtes lymphomák csoportján belül elkülönítjük a bőrre lokalizált, cutan lymphomákat és a nem cutan, úgynevezett agresszív T-sejtes lymphomákat. Az agresszív PTCL-csoport tovább osztható primer nodális eredetű, valamint specifikus extranodális megjelenésű lymphomákra.

Összefoglalás
A köpenysejtes lymphoma (MCL) egy heterogén betegség, így a terápiás lehetőségeket számos betegség, illetve betegspecifikus tényező határozza meg. Jelen összefoglaló ismerteti a terápiás lehetőségek legfontosabb ismérveit, illetve az újabb gyógyszereket. Számos prognosztikai markert, a minimális reziduális betegséget (MRD) és toxicitási mutatót ma is alkalmaznak már vizsgálatokban, de a közeli jövőben ezek a klinikai rutin részeként a terápiás stratégia elbírálásának részévé válhatnak.

Bevezetés:
A krónikus lymphoid leukaemia (CLL) patogenezisében a 90-es évek óta ismerjük az immunglobulin receptor (Ig) és az antigénprezentáció/ mikrokörnyezet szerepét a betegség kialakulásában. Az immunglobulin receptor repertoár speciális mintázatot mutat a betegségben, valószínűleg hozzájárulva az antigénprezentáció, a mikrokörnyezeti stimulusok által a folyamatos növekedési, antiapoptotikus és migrációs szignálokhoz. Ezen túlmenően ismert, hogy a szomatikus hipermutáció (SHM) jelenléte és mennyisége alapvetően két típusra osztja a CLL-t, olyan esetekre, ahol az immunglobulin gén antigénfelismerő zsebe nem esett át SHM-en: ez az ún. U-CLL-csoport (az angol unmutated rövidítésével), valamint a SHM-et hordozó eseteket az M-CLL kategória (mutated). Az U-CLL kategóriába eső betegek klasszikusan különböznek az M-CLL kategóriába esőktől mind biológiai, mind klinikai jellegzetességükben. Az utóbbi kedvezőtlen genetikai jellemzőkkel, fokozott B-sejt-receptor-aktivitással, rövidebb progressziómentes túléléssel és kedvezőtlenebb klinikai lefolyással társul. Ezen felfedezések vetették meg a CLL biológiájának kutatásában a tumor genetikai jellegzetességein túl az immun-mikrokörnyezet kutatásának jelentőségét is a hematológiai daganatok közül elsőként.

Bevezetés
Az újonnan felfedezett follikuláris lymphoma kezelésében a hagyományos kemoterápia CD20-ellenes monoklonális antitest rituximabbal való kiegészítése jelentősen javította a terápiás eredményeket. Az indukciót követő rituximab fenntartó terápia kapcsán 6–8 éves progressziómentes túlélés, valamint 6 év után 87,4% összesített túlélés észlelhető. Az obinutuzumab egy glikozilált II-es típusú CD20 ellenes monoklonális antitest, mely a rituximabbal összehasonlítva enyhébb komplementdependens citotoxicitást, de erősebb antitestdependens celluláris citotoxicitást, phagocytosist és direkt B-sejt-ölő hatást váltott ki. A GALLIUM klinikai vizsgálatban rituximab bázisú indukciós immunokemoterápiás és fenntartó kezelések kapcsán elért progressziómentes túlélést vetették össze obinutuzumabot tartalmazó azonos kezelésekkel.

BEVEZETÉS
A CLL14 fázis 3 vizsgálatban idős, multimorbid (cumulative illness rating scale score > 6; kreatinin clearance < 80 ml/min), korábban kezelésben még nem részesült betegekben vizsgálták a venetoclax hatékonyságát és biztonságosságát. A BCL-2-gátló venetoclax rituximabbal kombinálva már bizonyított effektivitást mutatott relabált/refrakter CLL kezelésében. A vizsgálatban a venetoclaxot egy újabb generációs anti-CD20 monoklonális antitesttel, az obinutuzumabbal kominálták, amely monoterápiában is hatékonynak bizonyult krónikus lymphoid leukaemiás (CLL) betegek kezelésében, chlorambucillal való kombinációban pedig idős, multimorbid betegekben is alkalmazhatónak bizonyult. A venetoclax hatékonyságát és biztonságosságát az ebben a betegcsoportban standard kezelésnek számító chlormbucillal hasonlították össze. Az alábbiakban ennek a vizsgálatnak az eredményeit szeretnénk bemutatni.

BEVEZETÉS
A Bruton-tirozin-kináz (BTK) ibrutinib bevezetésével a krónikus lymphoid leukaemia kezelése drámaian megváltozott az elmúlt 5 évben. Relabált betegnél a standard szerekkel összehasonlítva mind a progressziómentes túlélés (PFS ), mind az össztúlélés (OS) javult. Fázis 1b/2 vizsgálatban relabált vagy refrakter CLL-es betegeknek adott ibrutinibkezelés mellett az átlagos 30 hónapos követés mellett 69%-os PFS és 79%-os OS volt detektálható.

Bevezetés
A myeloma multiplex kezelési lehetőségei jelentősen bővültek az elmúlt évtizedekben. Az újonnan felfedezett molekuláris célpontok megismerése hatékony myeloma-ellenes monoklonális antitest (mAb) kezelések elfogadásához vezetett.