9
      
      
        Orvostovábbképző Szemle XXI. évf. 12. szám, 2014. december
      
      
        •
      
      
        Onkohematológiai gondok és gondolatok
      
      
        Éppen ezért jó törekvés a Philadelphia-
      
      
        negatív mieloproliferatív neopláziák
      
      
        hazai regisztere, amely a Magyar He-
      
      
        matológiai és Transzfuziológiai Tár-
      
      
        saság keretében működik és gyűjt
      
      
        adatokat ezeknek a betegségeknek az
      
      
        előfordulásáról, klinikai sajátságairól.
      
      
        A harmadik közleménnyel kapcso-
      
      
        latban kiemelném, hogy a bőrre lo-
      
      
        kalizált T-sejtes limfómák kezelése
      
      
        onkodermatológiai centrumokban
      
      
        történik, ahogyan ez a kommentárban
      
      
        is szerepel. A Semmelweis Egyetem
      
      
        Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai
      
      
        Klinikáján pl. kután limfóma rende-
      
      
        lés működik. Nehéz interdiszcipliná-
      
      
        ris terület a kután/szisztémás T-sejtes
      
      
        limfómák kérdése. Azok a bizottsági
      
      
        ülések, amelyeket pl. az említett kli-
      
      
        nika kután limfóma munkacsoportja
      
      
        havonta megrendez, nyitottak vala-
      
      
        mennyi patológus, bőrgyógyász és he-
      
      
        matológus kolléga számára. Ezeken az
      
      
        üléseken hemato-patológiai konzultá-
      
      
        ció is történik, és a fotoferezisre kerülő
      
      
        kután T-sejtes limfómás betegeket is
      
      
        itt konzultálják,  esetmegbeszélés, be-
      
      
        tegbemutatás zajlik rendszeresen.
      
      
        Az interdiszciplinaritás kérdésköré-
      
      
        ben maradva a következőkben azt sze-
      
      
        retném az olvasókkal közösen átgon-
      
      
        dolni, hogy melyek azok a tényezők,
      
      
        amelyek az onkohematológiai betegel-
      
      
        látás színvonalának növelését további
      
      
        anyagi befektetés nélkül teszik lehe-
      
      
        tővé. Ide tartozik (1) az egyéb orvosi
      
      
        szakmák jobb bevonása a diagnoszti-
      
      
        ka folyamatába, a malignus hematoló-
      
      
        giai betegségekkel kapcsolatos isme-
      
      
        retek terjesztése orvostovábbképző
      
      
        fórumokon és egyéb szakmai rendez-
      
      
        vényeken; (2) a társszakmák fontos-
      
      
        sága a hematológiai betegségek ke-
      
      
        zelésében; (3) a betegek állapotának,
      
      
        kísérőbetegségeinek komplex értékelé-
      
      
        se komorbiditási indexek segítségével.
      
      
        
          Interdiszciplináris diagnosztika.
        
      
      
        Első példám reumatológai. A reuma-
      
      
        tológiai rendezvényeken ismételten
      
      
        hangsúlyozzuk, hogy az oszteoporózis
      
      
        kezelése keretében mindig gondolni
      
      
        kell a myeloma multiplex lehetőségére.
      
      
        A mielómával foglalkozó kommentár
      
      
        ki is emeli a könnyűlánc-diagnoszti-
      
      
        ka fontosságát, de ha csak összfehérje-
      
      
        vizsgálat (és elektroforézis) történne
      
      
        a reumatológiai ellátás során, mielőtt
      
      
        pl. biszfoszfonátot írnának fel a kol-
      
      
        légák a betegnek, már az is számos
      
      
        esetben hozhatná előbbre a myeloma
      
      
        multiplex diagnózisát. Egy extrém
      
      
        eset, amelyet nemrég láttunk a klini-
      
      
        kán: az 58 éves nőbeteg 2011 óta része-
      
      
        sült kezelésben súlyos oszteoporózis
      
      
        és egyre gyakoribb csonttörések mi-
      
      
        att – egy évig risedronátot, majd fél
      
      
        évig ibandronátot kapott, valamint
      
      
        kalciumot és D-vitamint, majd teri
      
      
        paratiddal kezelték –, mígnem moz-
      
      
        gásképtelen állapotban, 2014 októbe-
      
      
        rében klinikánk endokrin rendelésére
      
      
        irányították. Ekkor az összfehérje 104
      
      
        g/l, az M komponens mennyisége 40%
      
      
        volt, a csontvelő diffúz plazmasejtes
      
      
        infiltrációja igazolódott.
      
      
        A másik példa nefrológiai határte-
      
      
        rületi kérdés. Hangsúlyozottan fon-
      
      
        tos a könnyűlánc-vizsgálat (kappa-/
      
      
        lambda-meghatározás a szérumból és/
      
      
        vagy a vizeletből) pl. a nefrózis szind-
      
      
        róma kivizsgálása során. Myeloma
      
      
        multiplex lehetősége esetén hematoló-
      
      
        giai álláspont szerint minden esetben
      
      
        előbb történjen meg a csontvelő vizs-
      
      
        gálata, mint a vese biopsziája.
      
      
        
          Interdiszciplináris terápia.
        
      
      
        A malignus hematológiai betegsé-
      
      
        gek kezelését illetően hangsúlyoz-
      
      
        nám a társszakmák (pl. diabetológia)
      
      
        kiemelt fontosságát és teljes belgyó-
      
      
        gyászat művelésének szükségességét.
      
      
        A kifejezett malignitású nagy B-sejtes
      
      
        limfómák kezelésének mértékadó
      
      
        módszere, az R-CHOP ötnapos proto-
      
      
        koll szteroidot (prednisolont) tartal-
      
      
        maz, és a myeloma multiplex szinte
      
      
        minden protokollja is tartalmaz szte-
      
      
        roidot (elsősorban dexamethasont).
      
      
        A kezelés mellékhatásaként kialakuló
      
      
        szteroiddiabétesz vagy a romló diabe-
      
      
        tes mellitus ráadásul általában néhány
      
      
        napos periódus során megköveteli
      
      
        a szénhidrát-anyagcserének a kemo-
      
      
        terápiával párhuzamos szoros kont-
      
      
        rollját. Az R-CHOP kezelést megfele-
      
      
        lő általános állapotú betegen általában
      
      
        ún. kúraszerű formában adjuk, de
      
      
        egyes esetekben éppen az inzulinke-
      
      
        zelés monitorozásának szükségessége
      
      
        hospitalizációt tesz szükségessé. Nem
      
      
        lenne helyes, ha e speciális helyzetek
      
      
        megoldását a háziorvostól várnánk.
      
      
        A kardiológus kollégáktól azt vár-
      
      
        juk, hogy a nagy malignitású (high
      
      
        grade) limfóma miatt R-CHOP-val ke-
      
      
        zelendő betegek antracyclin-kezelésé
      
      
        nek megkezdése előtt megtörténjen az
      
      
        echokardiográfia, tehát mire a beteg
      
      
        PET-CT-je elkészül, biztosan tudjuk,
      
      
        hogy az ejekciós frakció megenge-
      
      
        di-e a doxorubicin infúzió biztonságos
      
      
        adását.
      
      
        Ismert és a mielómát tárgyaló köz-
      
      
        leményben is szerepel a biszfoszfonát-
      
      
        kezelés jelentősége mielómás csont-
      
      
        érintettség esetén. A német szerzők
      
      
        kiemelik, hogy az aminobiszfoszfonát
      
      
        infúziók milyen fontosak a myeloma
      
      
        multiplex relapszusát kísérő csontbe-
      
      
        tegség kezelésében is. Nagyon fon-
      
      
        tos azonban hangsúlyozni, hogy en-
      
      
        nek a kezelésnek vannak veszélyei, és
      
      
        végtelen hosszan nem adható. A száj
      
      
        sebészekkel közös, határterületi kér-
      
      
        dés a biszfonát okozta oszteonekrózis
      
      
        (
      
      
        BON) kérdése. Mielőtt amino
      
      
        biszfoszfonát-kezelést indítunk, fontos
      
      
        a fogászati góc szanálása és az opti-
      
      
        mális szájhigiéne biztosítása. Fris-
      
      
        sen felfedezett myeloma multiplexes