hirdetés
hirdetés

Betegtájékoztató

Súlyos autoimmun izomgyengeség

Ezt a ma már jól egyensúlyban tartható betegséget a betegek is latinul szokták megnevezni: myasthenia gravis (ejtsd: miaszténia grávisz). Az alap­betegség néha életveszélyes miaszténiás krízisbe mehet át – ennek kiváltó okaival, jeleivel és megelőzésével a betegeknek és hozzátartozóiknak is tisztában kell lenniük.

hirdetés

Az autoimmun betegségek nagy család­jának egyik legrégebben ismert, már a 17. században leírt kórképéről szól ez az is­mertetés. Autoimmunitáson azt értjük, hogy a szervezetet a kórokozóktól védő immun­rendszer magának a szervezetnek valamely alkotórésze, pl. fehérjemolekulája ellen fordul. Myasthenia gravisban (MG) a nyiroksejtek­ben termelődő ellenanyagok azt a fehérjét gátolják feladata ellátásában, amelyik a váz­izmokhoz érkező idegingerületeket közvetí­tő kémiai jelanyagok (acetil-kolin-molekulák) hatására beindítja az izmok összehúzódását. A következmény: kóros izomgyengeség, izomfáradékonyság.

Az MG nem gyakori betegség, Magyar­országon 2000 alatt lehet a felismert bete­gek száma. Kialakulhat fiatal- és időskorban is, egyik gyakorisági csúcsa az élet harmadik évtizedére, a másik a hetedik évtizedre esik. A fiatalabb korosztályban több a nő, az idő­sebb korosztályban több a férfi a betegek között. Az utóbbi időben az időskori esetek száma nő, a fiatalkoriaké nem változik.

Korai és későbbi tünetek

A változatos és időben is fluktuáló tünetek közül legtöbbször a szemtünetek – kettős lá­tás, homályos látás, szemhéjcsüngés – jelzik először a kezdődő általános izomgyengesé­get. Később kifejezettebbé válhat az arcizmok gyengesége miatti, vicsorgásra emlékeztető arckifejezés, a garatizmok, a nyelv- és a rágóiz­mok táplálkozási és nyelési nehézséget okozó gyengesége, az elkent beszéd, a tarkóizmok és a törzshöz közel lévő végtagizmok hétköznapi tevékenységeket (pl. fésülködést, mosakodást, lépcsőn járást) akadályozó gyengesége.

Az izomgyengeség eleinte pihenés után kevésbé jelentkezik, az izmok igénybevétele után súlyosbodik. Kezelés nélkül később ál­landósul és egyre több izomra terjed ki, de valódi izombénulás akkor sem következik be, a kóros izomfáradékonyság viszont egyre job­ban megnehezíti a beteg életét.

Kezdeti kivizsgálás, ellenőrzés

A tünetek alapján gyanítható MG igazolásá­ra a Tensilon-tesztet szokták elvégezni: ha az acetil-kolin lebomlását gátló szer hatására jelentősen javulnak a tünetek, az megerősí­ti az MG kórisméjét. Még pontosabbá válik a diagnózis, ha műszerrel megvizsgálják az izmok – jól felszerelt központokban akár az egyes izomrostok – elektromos aktivitá­sát (elektromiográfia). A betegséget okozó ellenanyagok (autoantitestek) jelenléte la­boratóriumi vizsgálattal kimutatható. Mivel MG-ben a mellkasban, a szegycsont mögött elhelyezkedő csecsemőmirigy gyakran meg­nagyobbodik, e szerv ellenőrzésére mellkasi CT-t is végezni kell. Az időszakos ellenőrző vizsgálatok elvégzése és a kezelés beállítása, módosítása az MG ellátásában tapasztalt, jól felszerelt neurológiai szakrendelések feladata.

Étkezési tanácsok miaszténiásoknak

Gyógyszeres és egyéb kezelések

A betegség tüneti gyógyszerei az autoim­mun folyamatok befolyásolása nélkül fejtik ki hatásukat. A legfontosabb ilyen gyógy­szer, a pyridostigmin az acetil-kolint lebon­tó kolinészteráz enzim gátlásával mérsékli a tüneteket, de kellemetlen mellékhatásai is vannak, pl. nyálfolyás, gyomorgörcsök, has­menés, hányinger, lassú pulzus.

Az immunrendszer működését gátló (oki) kezelés sem mentes a jelentős mellékhatá­soktól, mégis hosszú időn át szükség lehet rá, még akkor is, ha a beteg már tünetmentes­nek érzi magát. A tüneti kezelés elégtelenné válásakor általában kétféle gyógyszer kom­binációjával indítják az immungátló terápiát: azathioprinnal és valamilyen szteroiddal. Az azathioprin hatása csak 6–12 hónap eltelté­vel válik érezhetővé, addig nélkülözhetetlen a szteroid, a számos nemkívánatos hatása (pl. zöldhályog- és ödémaképződés, vérnyomás-emelkedés, hízás) ellenére is. Az azathioprin fő mellékhatásai a hányinger, hányás (főleg kezdetben) és a vérszegénység. Ha a beteg csak azathioprin szedése mellett éveken át tünetmentes, kezelőorvosa mérlegelheti a gyógyszer elhagyását.

Fiatalabb betegeknél, válogatott esetek­ben műtéttel is lehet próbálkozni: az esetek kb. egyharmadában a csecsemőmirigy eltávolítása tartósan megszüntetheti a tüneteket. A súlyos állapotba kerülő vagy visszaeső beteget a vér­plazmában felszaporodott autoantitestektől átmeneti időre meg lehet szabadítani ún. plazmaferezissel: a katéteren át lebocsátott vér sejtes alkotórészeit elkülönítik a plazmától, a sejteket visszakapja a beteg, a plazma helyett azonban, amely az autoantitesteket tartalmaz­za, pl. albumint és sókat tartalmazó oldatot kap vissza. Szintén néhány hetes javulás érhető el véradóktól nyert immunglobulint tartalmazó intravénás injekciók (IvIg) adásával.

A miaszténiás krízis

Az MG legsúlyosabb szövődményét miaszténiás krízisnek nevezzük. Néhány óra vagy nap alatt légzési elégtelenséggel fenyegető állapot alakulhat ki. A kiváltó ok legtöbbször légúti fertőzés vagy félrenyelés okozta tüdő­gyulladás, de lehet valamilyen gyógyszer sze­dése/túladagolása is. Vigyázat: az arcizmok gyengesége miatt a súlyos légszomj sem lát­szik meg a beteg arckifejezésén, ezért egyéb jelekből (gyors, felületes légzés; a mellkasi és a hasi légzés váltakozása; a beteg nyugtalan­sága és verejtékezése) kell felismernünk, hogy fullad és azonnali orvosi segítségre szorul!

A miaszténiás krízist kórházban kell kezelni. Légútbiztosításra és lélegeztetésre lehet szük­ség, majd plazmaferezist vagy intravénás im­munglobulin kezelést végeznek, sokszor szte­roidot adnak, a kolinészteráz-gátlót néhány napra elhagyják. A krízis megszűnte után tartós immungátló kezelést kell indítani az újabb sú­lyosbodás megelőzésére, mert a második krízis az elsőnél is veszélyesebb lehet.

Terhesség, szoptatás, védőoltások

A miaszténiás nők szülhetnek: a betegségük nem károsítja a magzatot, és a terhesség nem rontja a miaszténia lefolyását. Súlyos MG-ben szükség esetén a terhes kismama is szedhet azathioprint és/vagy szteroidot. Általában a szoptatásnak sincs akadálya, és a beteg a szoptatás ideje alatt is szedhet azathioprint és/vagy kolinészteráz-gátlót, a bevétel időzí­tésére ügyelve szteroidot is. Előfordulhat, hogy az anyai eredetű autoantitestek miatt kezdet­ben az újszülött is izomgyengeség tüneteit mutatja – ilyenkor jobb mellőzni a szoptatást.

Mai tudásunk szerint a védőoltások be­adása nem befolyásolja az MG tüneteit, és a védőoltásokra adott reakció sem gyengül az MG miatt. Ha a beteg immungátló kezelést kap, gyengülhet az oltások hatása, és ilyenkor élő, gyengített kórokozót tartalmazó vakci­nák csak oltási tanácsadóban történt vizsgálat után adhatók. Ezért a betegeket legjobb az immungátló kezelés megkezdése előtt vé­dőoltásokkal ellátni, felmérni pl. a hepatitisz A-val és B-vel, bárányhimlővel, kanyaróval, rubeolával, mumpsszal szembeni védettsé­güket. A családtagok beoltása (pl. influenza és pneumokokkusz ellen) közvetve védelmet jelent a betegnek is.

hirdetés

cimkék

Kapcsolódó fájlok

Olvasói vélemény: 0,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
Ha hozzá kíván szólni, jelentkezzen be!
 
hirdetés
hirdetés

blog

Egy 57 éves, frissen kezelni kezdett hypertoniás, dohányzó férfibetegnél korábban, hegymenetben jelentkezett már anginaszerű panasza, ami miatt kardiológushoz előjegyezték. Most favágás közben jelentkezett retrosternalis szorító-markoló fájdalom.

Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.

Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.

Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.