A hematológus szakorvosok munká­jának döntő részét a lymphoid és a myeloid rendszer betegségeinek gyó­gyításával való foglalatosság teszi ki. E te­vékenység az elmúlt két évtized terápiás vívmányainak köszönhetően sokkal ered­ményesebbé vált, ennek megfelelően ma már számos hematológiai betegségben a morbiditás és mortalitás fő tényezője nem a (komplett remisszióban lévő, kontrollált) hematológiai alapbetegség, hanem a kar­diovaszkuláris és a másodlagos daganatos megbetegedések. Ennek megfelelően ma már az orvoslás valamennyi szakágában felbukkanhatnak ezek a hematológiai be­tegek, „különlegességük” folytán gyakran terápiás nehézséget jelentenek. Jelen szim­póziumunknak is az a célja, hogy minden érdeklődőnek tájékozódó bepillantást nyújtson a terület fejlődésébe, az új gyógy­szerek és terápiás eljárások sajátosságai­ba, mellékhatásprofiljukba. 

A myeloma multiplex leggyakoribb manifesztációi közé tartoznak a vázrend­szert érintő események. A kezelési lehetőségek bővülése ellenére a vázrend­szeri események továbbra is életminőség-romláshoz és alapvetően fokozott morbiditáshoz és mortalitáshoz vezetnek. Az utóbbi évtized kutatásainak eredményeképp jobban megismertük a csontrendszert érintő folyamatok biológiáját és ezen ismeretek alapján a terápiás lehetőségeink is bővültek.

A myeloma multiplex egy főként időseket érintő indolens limfoproliferatív kórkép, melynek legfontosabb szövődménye a csontvelő-elégtelenség, illetve a csont- és veseérintettség. A diagnosztikában a hagyományos el­járások mellett a legkorszerűbb laboratóriumi és képalkotó eljárásokat is igénybe vesszük. A kezelés alapját ma már döntően nem a hagyományos citosztatikumok, hanem a korszerűinnovatív terápiák, a proteaszóma-gátlók, immunmoduláns szerek és monoklonális antitestek jelentik.

Szimpózium - Diabetológia

Az akut vesekárosodás népegészség­ügyi jelentőségének egyik mutatója a kórházi felvételt igénylő betegek 10–15%- os érintettsége, és az intenzív osztályon kezeltek esetében az 50%-ot meghaladó előfordulás. Az elmúlt évtizedekben az esetek gyakoriságának szignifikáns emel­kedése figyelhető meg. A szindróma nem csupán a kórházi fekvőbeteg-ellátásnál kí­ván nagy odafigyelést, annak megelőzése és felismerése kiemelkedő jelentőségű az alapellátásban, a járóbeteg-szakellátásban, és ne felejtkezzünk el az ápolást végző in­tézményekről sem.

A lymphoma a malignus tumoros megbetegedések csoportjába tartozó kórkép, melynek több mint 90 altípusát ismerjük. Hagyományosan két nagy alcsoportját különítjük el, a Hodgkin- és a non-Hodgkin lymphomákat. A Lugano-klasszifikáció mind a tüneteket, mind pedig a PET-CT alapján megítélt betegségkiterjedést is figyelembe veszi a lymphoma klasszifiká­cióhoz, mely elengedhetetlen a megfelelő terápiás séma kiválasztásához. A terápiás sikert követő hazabocsátás után a beteget az ismert nemzetközi irányelvek szerint rendszeres ellenőrzővizsgálatoknak és az életkor alapján indokolt szűrővizsgálatoknak kell alávetni, ez alapvetően fontos az esetle­ges relapszus jeleinek időben való felismeréséhez is.

A krónikus lymphocytás leukaemia a leggyakoribb felnőttkori leukaemia, mely változatos kórlefolyást mutat és számos szövődményhez vezethet. A kezelésében ma már elsősorban célzottan ható gyógyszereket alkalma­zunk. Hazánkban ezek közül jelenleg az ibrutinib és a venetoclax érhető el, melyek rendkívül hatékonyak, általában jól tolerálhatók, és jellegzetes mellékhatásprofillal rendelkeznek.

„Gyermekéveid már elmúltak. Eddig csak azok körében éltél, kik a te boldogságodat saját boldogságuk egyik fő-részének tekin­tették. Szeretet ápolt s vezetett minden lépteiden. Ártatlan örömeid között nem ismerted az aggodalmat s az élet gondjait. De most már kilépsz a világba az emberek közé, kik saját érdekeiket a te boldogságodnak föl nem áldozzák. Kevesebb szeretettel, több szigor­ral s gyakran kíméletlenül ítélik meg tetteidet és legfeljebb cserébe adnak örömet örömért, szeretetet szeretetért s még jó szerencse lesz, ha e cserében is meg nem csalnak. Az élet gondjai maholnap saját erődet s belátáso­dat is igénybe veszik.” Így ír Deák Ferenc a felnőtté válásról.

Az akut vesekárosodás (AVK) évente hozzávetőleg 13,3 millió embert érint, így világszerte ez a betegség az egészségügyi rendszereket terhelő egyik legnagyobb kihívás. Célzott oki terápia nem áll rendelkezésre, mivel a kór­kép gyakran multifaktoriális eredetű, és összetett patofiziológiai folyama­tok állnak a hátterében. A jelenlegi vizsgálatok a betegség progressziójára fókuszálnak, és már mutatkozik remény, hogy a közeljövőben célzott ke­zelési módszerek is elérhetővé válnak.

Az akut vesekárosodás jelentős mértékben hozzájárul a kórházi betegek morbiditásához és mortalitásához, és az egyik leggyakoribb szövődmény az intenzív osztályon. A cikk áttekintést ad a veszélyeztetett betegek azo­nosításához szükséges kockázati pontszámokról, valamint az akut ve­sekárosodás kialakulásának és progressziójának megelőzésére javasolt intézkedéscsomagokról.

A krónikus endokrin betegséggel élő gyermekek felnőttgondozásba tör­ténő átadása nemzetközi szinten sem optimális. Annak ellenére, hogy az utóbbi időben sorra jelennek meg az erre vonatkozó nemzetközi ajánlások, továbbra is váratnak magukra az egységes hazai protokollok, nincsenek tranzíciós szakrendelések sem, ezért a gyermekek felnőttgondozásba tör­ténő átadása jobbára az endokrinológusok interperszonális kapcsolatán alapul. A cikk ennek vonatkozásait elemzi, a teljesség igénye nélkül.

Ismét szülészeti szimpóziumot szervezett az Orvostovábbképző Szemle szerkesztősége, melyben szakított azzal a hagyo­mánnyal, hogy a szülészet aktuális kérdé­seinek boncolgatása az úgynevezett nagy terhességi kórképek – a koraszülés, a méhen belüli növekedés lemaradása, a terhességi magas vérnyomás spektrum és a terhességi cukorbetegség – új eredményeinek ismerte­tésére szorítkozik. Helyette olyan gyakorlati kérdések elemzésére vállalkozott, melyek gyakoriságuknál fogva (láz- és fájdalom­csillapítás a terhességben) vagy az utóbbi időben megszaporodó kihívások miatt (antipszichotikumok alkalmazása a váran­dósságban) tartanak igényt a társszakmák érdeklődésére, vagy éppen csak a napjaink­ra megteremtett diagnosztikus lehetőségek következtében szinte új kórképnek számító betegség (terhességi cholestasis) megtár­gyalására nyújt lehetőséget.

A tranzíció olyan komplex folyamat, mely során a betegek a gyermekellátásból a felnőttellátó rendszerbe kerülnek át. Az átadási folyamatnak ki kell terjednie a fiatalok orvosi, pszichoszociális és edukációs igényeire is. A szülői gondos­kodásnak pedig át kell adnia a helyét a fiatal öngondoskodásának. Számos krónikus betegség esetén már rendelkezésre állnak tranzíciós modellek, bár a tranzíciós folyamat sokszor nem egységes a különböző centrumok között.

Az elmúlt évtizedekben a gyermekkorban kialakuló krónikus emésztő­rendszeri betegségek száma nagymértékben növekedett, továbbá ezen betegek már egyre fiatalabb életkorban diagnosztizálásra kerülnek. Így folyamatosan növekszik az igény olyan tranzíciós programok létrehozására, melyek segítségével a betegek elsajátíthatnak minden olyan ismeretet és képességet, melyre a későbbiekben szükségük lesz ahhoz, hogy az önálló­ságra épülő felnőttgondozásban is megfelelő módon kézben tudják tartani a betegségüket, elősegítve ezzel a lehető legmagasabb fokú betegségkont­rollt és életminőség elérését.

A gyermekkorban vesetranszplantáción átesett betegek egész életük során nefrológiai gondozásra szorulnak a vesegraft egészségének megőrzése, illetve a szövődmények szűrése és kezelése érdekében. A felnőtt nefrológiai gondozásba való átvétel a pszichológiai fejlődés szempontjából kritikus életkorban zajlik, ami a rejekció előfordulásának megnövekedésével jár. Fontos tehát, hogy ezt az időszakot a felnőtt- és gyermekellátók együttmű­ködésével olyan komplex, több lépcsőből álló gondozási program segítse, amely kitér mind az alapbetegség, mind a transzplantált vese kezelésére, illetve a pszichés támogatásra.

Az asztmás kamaszok egyedi kihívásokkal néznek szembe, amelyeket tovább súlyosbít a testkép, az önazonosság megteremtése, a kortárs el­fogadás iránti igény és a kockázatvállaló magatartás. A serdülő fejlődési stádiumának megértése segíthet az asztma kockázati tényezőinek és az átvezető felnőttellátásba irányítás koordinációjában.

Az asztmás serdülők támogatásra szorulnak, az életkorukkal és betegsé­gükkel kapcsolatos kihívások miatt. Specifikus képzést, készséget igényel­nek, hogy magabiztos önmenedzselésre legyenek képesek asztmájukkal kapcsolatban. Az EAACI készített egy olyan klinikai gyakorlati útmutatót, amely segíti a serdülőkori helyzetből és a felnőtt központú ellátásra való felkészülésből eredő igények megvalósulását a betegek, szüleik és az egész­ségügyi ellátók részéről.

Az 1-es típusú diabetesben (T1DM) szenvedő serdülők mintegy 40%-a kiesik a szakellátásból, amikor eljön a gyermekorvosi ellátásból való továbblépés ideje. Ezért ebben az időszakban gyakran romlik a glykaemiás kontroll és nő a diabetes következtében kialakuló betegségek, szervkárosodások kockázata. A gyermekgyógyászati és a belgyógyászati diabetológia közötti váltást szabályozó programok Németországban még nem terjedtek el széles körben. A gyermekdiabetológiában már polgárjogot nyert korszerű tech­nológiák a felnőtt cukorbetegek ellátásában sokkal kevésbé hozzáférhetők – ez a tény is nehezíti a felnőttkor küszöbére érkezett T1DM-betegek dolgát.

A szívhibával született felnőttek (SzSzF) szervezett és körültekintő szakel­látást igényelnek, de a kardiológiai szakellátó hálózat nincs megfelelően felkészítve ennek az igénynek a kielégítésére. Az ilyen betegek ellátása leg­nagyobb részben a háziorvosokra és a veleszületett vitiumok terén speciális képzettséggel nem rendelkező kardiológusokra hárul. Az optimális hosszú távú beteggondozáshoz rendszeres találkozásokra és interdiszciplináris konzultációs lehetőségekre van szükség.

A serdülőkor és a fiatal felnőtt kor kritikus időszak a reumatológiai betegsé­gek lefolyása és kórjóslata szempontjából. Ebben az életszakaszban a fiatal reumatológiai betegek mintegy fele átmenetileg vagy tartósan megszakítja a szakorvosi gondozásban való részvételt. A cikk áttekinti, hogy ennek az aránynak a csökkentése érdekében mire kell figyelnünk a reumatológiai betegségben szenvedő serdülők és fiatal felnőttek orvosi ellátása során.

books.medicalonline