A pulmonális artériás hipertónia a szisztémás sclerosis (scleroderma) gyakori és súlyos következménye, mely a scleroderma eseteinek 8–12%-ában fordul elő. A szisztémás sclerosis tüdőmanifesztációi közül a két legfontosabb szövődmény a PAH és az interstitialis tüdőbetegség, melyek közül az első vasculopathiával, a második interstitialis fibrosissal jár együtt. A pulmonális artériás hipertónia és a szisztémás sclerosis többféle patofiziológiai mechanizmus révén kapcsolódik egymáshoz. A DETECT vizsgálat adatai alapján felállított algoritmus e klinikai szituációban kínál bizonyítékokon alapuló megközelítést a korai felismeréshez.

Pulmonális artériás hipertóniában alapvetően fontos az első vonalbeli terápia gondos megválasztása a kimenetelek javítása, a progresszió lassítása céljából. A prosztaciklin utat megcélzó gyógyszerek előnyeit korábbi vizsgálatok során jól dokumentálták. Jelen összefoglaló a GRIPHON vizsgálat adatainak post hoc elemzéséről ad számot, melyben azt vizsgálták, hogy a PAH elsődleges diagnózisa óta eltelt idő milyen összefüggésben áll a morbiditással/ mortalitással, illetve a szelexipagra adott terápiás válasszal.

A pulmonális artériás hipertónia a tüdőerek progresszív vasculopathiája, melyben a progresszió megelőzésére és a kimenetelek javítására korai és hatásos vazodilatátor kezelés szükséges. A PAH-betegek speciális csoportját képezik a kalciumcsatorna-blokkolókra reagáló betegek, akik specifikus kezelést igényelnek és kedvezőbb prognózisra számíthatnak. Az esetek túlnyomó többségében azonban a kalciumcsatorna-blokkoló kezelés nem hasznos, ezért egyéb pulmonális vazodilatátor terápiák bevezetése szükséges. Összefoglalónk a terápiás lehetőségeket veszi sorra.

A pulmonális artériás hipertónia terápiájának eredményessége és a kimenetelek javítása szempontjából alapvetően fontos a korai kezelés, melyen belül is kiemelkedő jelentősége van az elsőként alkalmazott kombinációs terápiának. Az e klinikai szituációban adott endotelinreceptor-antagonista + foszfodiészteráz-5-gátló előnyös hatásait több vizsgálat is igazolta. Az OPTIMA vizsgálat szerint újonnan diagnosztizált, korábban még nem kezelt PAH eseteiben a macitentan és tadalafil együttes alkalmazásával végzett első kettős kombinációs terápia a 16. hétre jelentős javulást eredményez a kiindulási állapothoz képest.

A pulmonális artériás hipertónia kezelésének és utánkövetésének kulcsa a rizikóbecslés és a betegek erre alapozott kockázati besorolása. A prognózis és a halálozás előrejelzésében az érfali merevség monitorozása pontosabb információkkal szolgál, mint a hagyományos hemodinamikai paraméterek. Megfelelő pontosságú kockázatbecsléssel optimalizálhatók a progresszió lassítását és a kimenetelek javítását célzó terápiás döntések. A kockázat emelkedésével párhuzamosan valószínűleg a tüdőartériák elasztin- és kollagéntartalmának kedvezőtlen irányú változása vezet az érfali merevség progressziójához.

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) diagnosztikájában és utánkövetésében többféle pontrendszert és biomarkert alkalmaznak a prognózis előrejelzésére. A PAH eseteiben szükséges rendszeres utánkövetés egyik eszköze a REVEAL pontszám, az NT-proBNP pedig kulcsfontosságú biomarker, mely alapján monitorozható a beteg funkcionális állapota. Jelen vizsgálat annak tisztázására indult, hogy az NT-proBNP intracardialis mérése javíthatja-e a REVEAL kockázati pontszám szenzitivitását és specificitását a biomarker perifériás keringésből történő méréséhez képest.

A pulmonális hipertónia eredményes kezelésének kulcsa a korai diagnózis és az időben elkezdett megfelelő kezelés, rendszeres kontrollvizsgálatokkal kiegészítve annak megítélésére, mikor válik szükségessé kiegészítő gyógyszeres kezelés. Aterápiás célok magukban foglalják a minimális tüneti állapot elérését, a jobb kamra normális morfológiai és funkcionális jellemzőinek helyreállítását, a kardiopulmonális hemodinamikai paraméterek javítását, illetve szélesebb körű intervenciókat a potenciális extrapulmonális következmények kivédésére.