Új brit myositis szakmai irányelvek

A felnőtt és gyermekgyógyászati ellátás egységesítését célzó iránymutatás tartalmazza például azt is, hogy minden diagnosztizált betegnél ellenőrizni kell a myositis specifikus antitestek szintjét, és értékelni kell általános közérzetüket. Javasolja, hogy minden idiopathiás inflammatorikus myopathiában (IIM) szenvedő betegnél ellenőrizzük, van-e nyelési nehézsége. Kiemelik a testmozgás és a betegek mentális jóllétének fontosságát is.

Az ajánlások a kezelés kezdetén a vázizomgyulladás csökkentése érdekében nagy dózisú glükokortikoidokat javasolnak és konkrét útmutatás adnak a felnőttek és a gyermekek esetében alkalmazandó különböző dózisokra vonatkozóan. A hagyományos szintetikus betegségmódosító antirheumatikus gyógyszerek (csDMARD) alkalmazására vonatkozóan is konkrét iránymutatás mind a gyermekek, mind a felnőttek számára és arra is javaslatot találunk,   hogy mit adjunk, ha a betegség refrakter - a legerősebb bizonyítékok az intravénás immunglobulin (IVIG) vagy a ciklofoszfamid, esetleg a rituximab és az abatacept alkalmazását támogatják. A JAK inhibitorok alkalmazása viszont az eredményekre vonatkozó bizonyítékok hiányában nem került bele az iránymutatásba.

Az iránymutatás elismeri és kijelenti, hogy a gyermekkori IIM különbözik a betegség felnőttkori formájától, és előírja, hogy a gyermekeket gyermekgyógyász szakorvosok kezeljék.

A dysphagia rutinszerű vizsgálatát minden betegnél el kellene végezni, mégpedig logopédus vagy gasztroenterológus bevonásával – és  aktív betegség illetve más kezeléseknek ellenálló dysphagia esetén érdemes fontolóra venni az IVIG alkalmazását.

Ajánlások vannak továbbá a felnőtt betegek intersticiális tüdőbetegségre való szűrésére, a csonttörések kockázatának figyelembevételére, valamint a felnőtt betegek rákszűrésére, ha a betegeknél olyan speciális kockázati tényezők vannak, mint a magasabb életkor a diagnózis felállításakor, a férfi nem, a dysphagia és a betegség gyors megjelenése.

Körülbelül minden negyedik myositisben szenvedő betegnél daganatos megbetegedés alakul ki a myositis kialakulását megelőző vagy követő 3 éven belül. Mivel ez az általános populációhoz képest rendkívül magas kockázatot jelent, és nagy aggodalomra ad okot, ezért külön iránymutatásokat dolgoztak ki a rákszűrésre vonatkozóan az újonnan IIM-mel diagnosztizált betegeknél. Ezek kiterjednek a rák kockázati tényezőinek azonosítására a myositisben szenvedőknél, valamint a betegek alacsony, közepes és magas kockázati kategóriákba történő besorolására. Az ajánlások kitérnek arra is, hogy mi minősül alap- és fokozott szűrésnek, és milyen gyakran kell valakit szűrni.

A szerzők ajánlásokat tesznek továbbá a képalkotó eljárások, például a PET- és CT-vizsgálatok, valamint a felső és alsó gasztrointesztinális endoszkópia és az orr-endoszkópia használatára vonatkozóan is.

A cél az volt, hogy olyan bizonyítékokon alapuló ajánlásokat dolgozzanak ki, amelyek egyszerre pragmatikusak és gyakorlatiasak. Az iránymutatással kapcsolatban törekedtek arra, hogy olyan ajánlásokat alkossanak, amelyek a különböző országokban és egészségügyi rendszerekben is jól alkalmazhatók legyenek.

Forrás: https://www.medscape.com/viewarticle/973968?src=#vp_1