Bevezetés
A neuromyelitis optica (NMO) kifejezés optikus neuritis (ON) és gerincvelő-gyulladás szimultán vagy egymást követő előfordulását jelenti. Az esetek többségében a szindrómát aquaporin-4-ellenes autoantitestek (AQP4-IgG) okozzák, azonban a betegek 10–20%-a AQP4-IgG-re negatív. NMO-ban, izolált ON-ben vagy kiterjedt hosszú transzverz myelitisben (LETM) szenvedő betegek egy részében mielin oligodendrocita glikoprotein ellenes IgG autoantitestek (MOG-IgG) mutathatók ki. MOG-IgG-pozitivitás kizárólag AQP4-IgG-negatív betegekben fordul elő. Az agyi és gerincvelői léziók hisztopatológiája eltér az AQP4-IgG-pozitív betegekétől, és a MOG-IgG direkt patogén szerepe is igazolható. Az utóbbiak alapján a MOG-IgG-hez köthető NMO önálló betegségentitásnak tekinthető.

Bevezetés
A sclerosis multiplexre (SM) jellemző specifikus biomarker hiányában az SM továbbra is klinikai diagnózis maradt. Az egyértelműen meghatározott diagnosztikus kritériumok ellenére a téves diagnózis továbbra is létező probléma, ami szignifikáns hatást gyakorol a betegek és gondozóik életére és az egészségügyi ellátórendszerre is.

Bevezetés
Az áttekintő cikkben a szerzők összegzik a nagy hatékonyságú betegséglefolyást módosító kezelések időzítésével kapcsolatban eddig megjelent bizonyítékokat, különös tekintettel a natalizumab-, fingolimod- és alemtuzumabterápiára.

Bevezetés
Az elmúlt 10 évben jelentős változások történtek a sclerosis multiplex (SM) kezelésében, mint például a diagnosztikus kritériumok megváltozása, az első orális szerek engedélyezése, három új injekciós készítmény bevezetése, a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) megjelenése mint súlyos mellékhatás, valamint a betegség fenotípusainak meghatározása. Ezek a messzemenő változások jelentős hatást gyakoroltak a klinikusok szemléletére mind a diagnózis felállításában, mind a kezelés megválasztásában, valamint a betegek komplex menedzselésében.

A sclerosis multiplex a leggyakoribb, nem traumás rokkantságot okozó betegség fiatal felnőttkorban, a várható élettartamot azonban csak mintegy 8 évvel csökkenti a betegség. Mindezek következtében szociális és gazdasági hatása is igen jelentős. A korán megkezdett kezelés segíthet a hosszú távon rokkantsággal és rossz prognózissal járó irreverzibilis agyi károsodás megelőzésében. Az erről szóló bizonyítékok ellenére sok országban korlátozzák az immunmoduláló kezelések elérhetőségét, illetve a hatékonyabb készítmények csak másod- ill. harmadik vonalbeli kezelésként adhatók. A szerző mindezek hatására a közösségi médiát használva egy kampányba kezdett, hogy a sclerosis multiplexet a demencia egy megelőzhető formájaként határozza meg. A cél, hogy a hatékonyabb kezelések könnyebben hozzáférhetők legyenek.

Bevezetés
A sclerosis multiplex (SM) krónikus betegség, melyet gyulladás, kiterjedt elsődleges demielinizáció és progresszív neurodegeneratív folyamatok jellemeznek. Patogenezisének széles körben elfogadott koncepciója az, hogy az agyban és a gerincvelőben a T-sejt-mediált gyulladás szöveti károsodást indít el, a demielinizációt és a neurodegeneratív elváltozásokat heterogén mechanizmusok viszik előre, melyekben mind az adaptív, mind a veleszületett immunrendszer részt vesz. A demielinizáció és neurodegeneráció előrehaladásának kulcsmechanizmusai a mikroglia-aktiváció, reaktív oxigéngyökök termelődése és az oxidatív károsodás, főleg a betegség progresszív stádiumában. Emellett mitokondriális károsodás okozta energiahiány hisztotoxikus hipoxián keresztül tovább fokozhatja az oxigéngyöktermelést, mely erősíti a demielinizációs és neurodegeneratív folyamatokat. A betegség progressziójával a gyulladásos válasz intenzitása csökken, de az oxidatív sérülés és a mitokondriális károsodás a beteg korának előrehaladtával, az agyi károsodás és a léziók összmennyiségének felhalmozódásával összefüggő járulékos faktorok által súlyosbodik. A cikk szerzői SM-ben a demielinizáció és neurodegeneráció predilekciós helyeit vizsgálták és azt, hogy ezek milyen kapcsolatban vannak az artériás és vénás anatómiával.

Bevezetés
A sclerosis multiplex (SM) diagnózisa radiológiai és klinikai feltételeket is megkövetel. A radiológiai kritériumok a léziók karakterisztikáján, illetve azok elhelyezkedési mintázatán alapulnak. Az MRI térerejének növekedésével az egyes léziók tulajdonságai jobban vizsgálhatók, az SM-léziók jobban elkülöníthetők egyéb lézióktól, ugyanakkor például a korábban SM-re specifikusnak tartott, lézión belül észlelhető centrális véna jelenleg már úgy tűnik, sokkal általánosabban fordul elő a különböző, más betegségekre jellemző elváltozásokban is. Jelenleg egy T2 szekvencián észlelhető magas jeladású lézió utalhat demielinizációra, vagy lehet nem specifikus fehérállományi (NSWM) elváltozás jele (öregedés, migrén, kisér-betegség). Ezen eltérések megítélése a tradicionális MRI-technikákkal 2 dimenziós korlátok közé van szorítva a mindennapi gyakorlatban, továbbá felszíni jellegzetességeik, pontos alakjuk is ismeretlen. Jelen vizsgálat ezen korlátokon átlépve, az SM-ben és az NSWM-betegségben észlelhető léziókat 3 dimenziós alakjuk és felszíni tulajdonságaik alapján próbálta elkülöníteni.

Bevezetés
A sclerosis multiplex (SM) kezelésében forradalmi változást hoztak létre az úgynevezett betegségmódosító terápiák (disease-modifying therapies, DMTs). A hosszú távú, hatékony DMT csökkenti a relapszusok számát, a betegség progresszióját és növeli a betegelégedettséget is. A gyógyszerek tolerálhatósága, a terápiahűség és a terápia korai megszakítása befolyásolja a betegség kimenetelét. A terápiás palettán már régóta megtalálható, egyértelműen hatásos és biztonságos injekciós készítmények mellett az utóbbi években per os terápiák is bevezetésre kerültek.

Bevezetés
Relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben (RRSM) napjainkban elérhető többféle terápia mindegyike eltérő hatásmechanizmussal és kockázat/haszon profillal bír, valamint eltérő a biológiai hatásuk visszafordíthatóságának időbeli mintázata is. Amikor egy betegnél egy adott kezelés hatástalan, más terápia beállítása jön szóba. Az új kezelés indítási időpontjának megválasztását segíti, ha ismerjük a gyógyszerek biológiai hatásának időbeli lecsengését.

Az ADVANCE egy kétéves, kettős vak, egyéves placebokontrollos időszakkal járó vizsgálat, amely a kéthetente, illetve négyhetente szubkután adott 125 mikrogramm peginterferon béta-1a hatásosságát és biztonságosságát értékelte RRSM-betegeknél. A kéthetente adott peginterferon béta-1a lényegesen hatékonyabb volt mind a relapszusok, mind az MR-végpontok tekintetében.