Műtét és szteroidok myasthenia gravis kezelésében

Thymus eltávolítás

Hans Katzberg (Torontói Egyetem) bár ismertetett egy olyan, felnőtteknél végzett, a csecsemőmirigy felnőttkori eltávolításának egészségügyi következményeit vizsgáló elemzést, amely szerint a thymectomián átesett betegeknél megnövekedett a teljes mortalitás, a rák és az autoimmun betegségek kockázata, ez nem myasthenia gravisos populációra vonatkozott. Ezeket a nemkívánatos eseményeket nem figyelték meg nagy MG-gyakorlatokban. „Az MG-kohort adatok nem támasztják alá ezeket a kockázatokat.” Egy eset-kontroll tanulmány (https://www.frontiersin.org/journals/immunology/articles/10.3389/fimmu.2025.1504496/full ) szerint a thymectomia előnyei meghaladják a kockázatokat MG-s betegek esetében, de az incidentális thymectomiát el kell kerülni.

Sztreoidok alkalmazása

A MG-ben szenvedő betegeknek már nem adnak olyan nagy dózisú szteroidokat, mint korábban. „Az 1960-as évek elején 100 mg-os vagy annál nagyobb dózisokat alkalmaztak” – mondta Katzberg, megjegyezve, hogy néhány, nagy dózisú szteroidokat kapó betegnél paradox módon átmeneti romlás volt megfigyelhető a betegségben.

Az MG kezeléséről szóló hivatalos konszenzusban (https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000002790) egy nemzetközi szakértői csoport a mellékhatások csökkentése érdekében a minimális hatékony adagolás alkalmazását szorgalmazta. „Az általunk alkalmazott szteroidadagok alacsonyabbak, 1 mg/kg, és néha magasabbak, hogy elérjük azt a minimális, hatékony adagolási stratégiát”.

Az okuláris MG reagál a szteroidkezelésre. Egy randomizált, kontrollált vizsgálatban a prednizon (15 mg/nap) 6 hét után a tünetek kontrolljához vezetett.

Az MG-t kezelő klinikusok azonban tisztában vannak a szteroidhasználattal kapcsolatos komplikációkkal, és erőfeszítéseket tettek azok visszaszorítására. Az Amerikai Neuromuszkuláris és Elektrodiagnosztikai Orvostudományi Társaság munkacsoportjának konszenzusos iránymutatása (https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/mus.28328 ) a glükokortikoidokkal kezelt neuromuszkuláris betegek monitorozását szorgalmazza, ajánlásokat fogalmaz meg a csontok egészségével, az endokrin hatásokkal és a fertőzés kockázatával kapcsolatos nehézségek enyhítésére.

A szteroidok monoterápiájára nem reagáló betegek számára a szteroid-kímélő alkalmazhatóak. Az elsődleges szerek az azatioprin és a mikofenolát-mofetil. A ciklofoszfamid jó választás az alacsony erőforrású országokban. Egy 51 betegből álló kohorsz tanulmány (https://jnnp.bmj.com/content/95/12/1096) szerint azonban a ciklofoszfamid remissziót indukálhat.

Az intravénás immunglobulint és a plazmacsere immunmoduláló terápiákat több mint egy évtizede alkalmazzák az akut MG kezelésére. Az immunglobulint, amelyet intravénásan vagy szubkután adnak be, a közelmúltban az MG krónikus kezelésére is alkalmazták.

Új MG-kezelések

Az első vonalbeli terápiákra és szteroid-megtakarító szerekre nem reagáló MG kezelésére szolgáló újabb szerek – például a neonatális FC-receptor (FcRn) inhibitorok és a komplement inhibitorok –gyors és tartós hatást biztosítanak. További fejlett lehetőségek közé tartozik a kiméra antigén receptor (CAR) T-sejt terápia és az immunellenőrző pont gátlók.

Forrás:

Health Consequences of Thymus Removal in Adults https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2302892

Survival and autoimmune risks post-thymectomy https://www.frontiersin.org/journals/immunology/articles/10.3389/fimmu.2025.1504496/full

International consensus guidance for management of myasthenia gravis. Executive summary https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000002790

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/mus.28328 https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/mus.28328