hirdetés

Mielodiszpláziás szindróma

A mielodiszpláziás szindróma (MDS) gyűjtőfogalom, olyan betegségeket ölel fel, melyek hátterében a vérsejtek nem megfelelő képződése vagy mű­ködése áll. Ennek oka a vérsejtek keletkezési helyeként szolgáló csontvelő funkciózavara.

hirdetés

Fontos tudni, hogy mai tudásunk szerint az MDS véglegesen nem gyógyítható, ugyanakkor többféle kezelési módszer áll az orvosok rendelkezésére a betegség elő­rehaladásának lassítására, a tünetek enyhí­tésére és a szövődmények megelőzésére. Ez gyakran vérátömlesztések, illetve a vér­sejtek képződését serkentő gyógyszerek adását teszi szükségessé. Vannak esetek, amikor a csontvelő-átültetés (mely őssejt-transzplantációként is ismert) hozhat javu­lást azáltal, hogy az átültetés során donor­tól származó csontvelőre cserélik a beteg csontvelői sejtjeit.

 

AZ MDS GYAKORISÁGA

 

A betegség éves előfordulási gyakorisága százezer lakosra számítva 3,5–4 eset. Az MDS túlnyomórészt az idős kor betegsé­ge (a betegek átlagéletkora a diagnózis felállításakor meghaladja a 75 évet). Idő­vel az előfordulási gyakoriság emelkedése tapasztalható, mely a népesség fokozatos öregedésén túl arra vezethető vissza, hogy a korszerű diagnosztikai módszerek birto­kában manapság már olyan esetekre is fény derül, amelyek korábban nem kerültek vol­na felismerésre.

 

AZ MDS HAJLAMOSÍTÓ TÉNYEZŐI

 

Vannak olyan tényezők, körülmények, me­lyek fennállásakor az átlagosnál nagyobb eséllyel lehet számítani MDS kialakulására. Ezek közül a legfontosabbak: a már említett idős kor, a férfi nem és a dohányzás.

Ezen kívül az alábbi tényezők is növelik a kockázatot:

korábbi onkológiai kezelés besu­gárzással vagy bizonyos kemoterápiás szerekkel (például az úgynevezett alkiláló vegyületekkel);

környezeti toxinok (elsősorban az úgynevezett benzén és más szerves oldó­szerek, kőolajszármazékok és ezekből ké­szült termékek, műtrágyák és növényvédő szerek, kőpor stb.);

bizonyos örökletes (genetikai) beteg­ségek fennállása.

 

AZ MDS TÜNETEI

 

A betegség minden esetére és típusára érvényes általános tüneti lista nem ad­ható, mert az adott betegnél jelentkező tünetek nagyban függenek az MDS típu­sától. Általánosságban azonban annyi el­mondható, hogy az esetek többségében a tünetek kezdetben enyhe formában jelentkeznek, majd idővel fokozatosan súlyosbodnak.

A leggyakoribb tünetek:

gyengeségérzés, állandó fáradtság­érzés, kimerültség, időszakosan jelentkező fulladásérzés (ez utóbbi tünet hátterében az oxigén szállításáért felelős vörösvértes­tek megfogyatkozása áll);

általános tünetként testsúlycsök­kenés, testi leromlás, izzadás, ismeretlen eredetű lázas periódusok (inkább már a be­tegség előrehaladott formájában);

gyakori fertőzések, melyek elhúzódóak lehetnek (ennek oka az immunvéde­kezésben alapvető szerepet játszó fehér­vérsejtek számának csökkenése);

horzsolások, véraláfutások a bőrön, gyakran már viszonylag jelentéktelen erő­behatásra, illetve más vérzések, például gyakran visszatérő orrvérzés vagy fogmo­sás során jelentkező fogínyvérzés (a vér­alvadásért felelős vérlemezkék elégtelen száma következtében);

vérzéses tünetként a fentieken túl előfordulhat vérköpés, vérvizelés vagy végbélből szivárgó vérzés is.

Vannak azonban olyan esetek is, ami­kor a betegség semmilyen tünettel nem jár. Ilyenkor az érintett egészen addig nem is tud betegségéről, míg egy más ok miatt végzett vérképvizsgálat fényt nem derít a vérsejtek számának csökkenésére.

Tipikus eset, amikor az MDS irányában végzett kivizsgálás azért indul, mert egy idősebb beteg állandó fáradtságérzés és terhelésre jelentkező nehézlégzés, ful­ladás miatt keresi fel orvosát, és az első laboratóriumi vizsgálat idült (krónikus) vérszegénységet jelez. Előfordulhat, hogy a vérszegénység (anémia) következtében az adott személynél korábban már fenn­álló egyéb betegség súlyosbodik. Ez el­sősorban kardiológiai kórképek esetében fordul elő és okoz problémát, mint ami­lyen például az angina vagy a pangásos szívelégtelenség.

 

AZ MDS KIVIZSGÁLÁSA

 

A kivizsgálás ez esetben is a kórelőzmény felvételével kezdődik, melynek során orvosa alaposan kikérdezi tüneteiről, azok jelentkezéséről, fennállási idejéről, jellegéről, súlyosságáról stb. Bizonyára rákérdez arra is, hogy a család más tag­jánál is fordultak-e elő hasonló egészségi problémák.

A fizikális vizsgálat során az orvos már megtekintéssel észlelheti a bőrön a pont­szerű bevérzéseket és horzsolásokat (tipi­kusan például a ruhaöv vagy a nadrágszíj által feldörzsölt, illetve a ruházat alatt egyéb nyomáspontoknak kitett bőrterüle­teken). A vizsgálat ezen kívül fényt deríthet olyan eltérésekre, mint például a szapora szívműködés, a lépnagyobbodás, a nyi­rokcsomó-duzzanat, valamint a fokozott fertőzési hajlam következtében kialakult szájüregi gombás infekció.

Az MDS hosszú idejű fennállása során számolni kell a rákbetegségre való fokozott hajlammal, illetve azzal, hogy a betegség leukémiába mehet át. Ezek korai felisme­résére rendszeres szűrővizsgálatok szük­ségesek, az idejekorán megkezdett kezelés ugyanis javíthatja az életkilátásokat.

A laboratóriumi vizsgálatok elsődleges célja annak kiderítése, hogy a vérsejtkép­zési zavar melyik sejtvonala(ka)t (vörös­vértest, fehérvérsejt, vérlemezke) érinti és azt milyen mértékben és formában. A vizsgálatok információt nyújtanak a kó­ros sejtek alaki sajátosságairól, a csontve­lőben korai, éretlen sejtalakok jelenlétéről, valamint kromoszóma-eltérésekről is. Ezen túlmenően a laboratóriumi tesztek feladata a vérsejtszám csökkenésének hátterében felmerülő egyéb potenciális betegségek kizárása is. Sor kerülhet a szervezet vas- és folátellátottságának felmérésére, ezen túl­menően a B12-vitamin szintjének megha­tározására, továbbá vese- és májfunkciós tesztekre is.

Az egyidejűleg fennálló egyéb beteg­ségek irányában mellkasi röntgenvizsgálat és EKG-vizsgálat is történhet.

A csontvelőből aspirációval vagy biopsziával nyert minta patológiai vizsgálata az MDS altípusainak elkülönítésében nyújthat segítséget.

A fentieken kívül speciális tesztekre (pl. citogenetikai vizsgálat, kromoszómavizs­gálat) is sor kerülhet.

 

AZ MDS KEZELÉSE

 

A kezelés módját több tényező határozza meg, a betegség altípusán és a leukémia kialakulásának valószínűségén túl többek között az is, hogy az adott betegnél áll-e fenn egyéb betegség vagy egészségi prob­léma. A terápia célja, hogy a véráramban lévő vérsejtek számát és típusát normali­zálja. Amennyiben az orvos a rosszindulatú tumoros betegségben történő progresszió veszélyét nem tartja jelentősnek, akkor az is előfordulhat, hogy kezdetben semmi­lyen kezelést nem ajánl, hanem rendszeres kontrollvizsgálatokat ír elő, melyek során minden esetben történik vérképvizsgálat a vérsejtek számának és morfológiai elté­réseinek nyomon követésére.

Amennyiben az orvos mégis kezelést tart szükségesnek, az alábbiak kombinációja jöhet szóba:

úgynevezett növekedési faktort tartalmazó készítmények injekciója (eritropoetin), melynek célja az egészséges vö­rösvértestek és fehérvérsejtek számának növelése;

vérátömlesztés (transzfúzió), mely je­lentheti vörösvértestek vagy vérlemezkék pótlását attól függően, hogy az adott be­teg éppen miben szenved hiányt;

a vérben felhalmozódó felesleges vas eltávolítását célzó gyógyszeres ke­zelés (mely akkor válhat szükségessé, ha korábban több alkalommal került sor vértranszfúzióra);

a gyakori fertőzések kezelésére antibiotikumok alkalmazása (elégtelen fehérvérsejtszám esetén);

az MDS kezelésére specifikusan kifej­lesztett gyógyszerek (pl. lenalidomid, ke­moterápia), melyek alkalmazásáról a dön­tést az orvos mindig az adott körülmények mérlegelése alapján, egyénre szabottan hozza meg;

kemoterápia indításáról akkor is szü­lethet döntés, ha az MDS olyan típusa nyert bizonyítást, mely az akut leukémia fokozott kockázatával társul;

immunszuppresszív terápia, mely az esetek egy részében javíthatja a sejtszámot azáltal, hogy elnyomja az immunrendszer aktivitását;

őssejt- (csontvelő) transzplantáció, melynek célja, hogy a kóros vérsejtek he­lyét egészséges donortól (optimális eset­ben közeli hozzátartozótól, például test­vértől) származó ép vérsejtek vegyék át; a beteg szervezetét jelentősen megterhelő kezelési módszerről van szó, melyet éppen ezért általában leginkább a fiatal, egyéb egészségi problémáktól mentes betegek számára ajánlanak fel.

 

EZ A TÁJÉKOZTATÓ NEM HELYETTESÍTI AZ ORVOSI KEZELÉST. A BETEGEK SZÁMÁRA KÉSZÍTETT MÁSOLATOKTÓL ELTEKINTVE FELHASZNÁLÁSA CSAK A KIADÓ ÍRÁSOS HOZZÁJÁRULÁSA NYOMÁN ENGEDÉLYEZETT.

 

hirdetés

cimkék

Kapcsolódó fájlok

Olvasói vélemény: 0,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
Ha hozzá kíván szólni, jelentkezzen be!
 

blog

Egy 57 éves, frissen kezelni kezdett hypertoniás, dohányzó férfibetegnél korábban, hegymenetben jelentkezett már anginaszerű panasza, ami miatt kardiológushoz előjegyezték. Most favágás közben jelentkezett retrosternalis szorító-markoló fájdalom.

Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.

Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.

Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.