A szerzők az amyloidosisok aktuális osztályozását, elnevezését, a kórfolya­mat alapvető szabályait ismertetik. Áttekintik a legfontosabb szisztémás és lokális amyloidosis szindrómák sajátosságait, a diagnózis felállításának segédeszközeit és a terápia ma még szegényes lehetőségeit.

Bizonyítékon alapuló válasz

Óriássejtes arteritisz gyanújakor kortikoszteroid (KSZ) adása nem csökkenti az a. temporalis biopsziájának megbízhatóságát, ha nem telik el több 4 hét­nél a terápia elindítása és a szövettani mintavétel között. Az a. temporalis biopsziáját a nagy dózisú KSZ-kezelés megkezdése után 4 héten belül el kell végezni (B szintű ajánlás, egy kis prospektív vizsgálaton és több ret­rospektív kohorszvizsgálaton alapul).

A szisztémás vaszkulitiszek kezelése nagy kihívás. Főként a generalizált, sú­lyos állapotok azonnali kezelése elengedhetetlen, ettől függ a beteg sorsa, a szervi károsodás és a túlélés. Ilyenkor alapvető az immunszuppresszió. A kezelés függ a betegségtípustól. A kortikoszteroidok csaknem mindig első választást képeznek. 

 A képalkotó eljárások fontos szerepet töltenek be a reumatológiai betegségek diagnózisában és kezelésük követésében. Az ultrahang nélkülözhetetlen az ízületi és vaszkuláris betegségek, az MRI a csonteróziók és a csontvelőödéma kórismézésében. A kapillárismikroszkópia a kötőszöveti betegségek (pl. szisztémás szklerózis) korai diagnózisát és kezelésének követését segíti. A kettős energiájú CT (DECT) kimutatja az urátkristályokat. 

A csípő elülső részének fájdalmát ízületi elváltozás, pl. oszteoartritisz vagy a labrum szakadása okozhatja. A hátsó csípőfájdalom piriformis-szindrómához, a szakroiliakális ízület diszfunkciójához, lumbális radikulopátiához, iszkiofemorális elváltozáshoz, vaszkuláris klaudikációhoz kapcsolódhat. Oldalsó csípőfájdalom trochanter major fájdalom szindrómában fordul elő. Ha akut törésre, diszlokációra, fáradásos törésre gyanakszunk, radiológiai vizsgálat végzendő. MR képalkotással mutatható ki pl. az okkult traumás törés vagy a combcsont fejének oszteonekrózisa.

A szisztémás AA-amiloidózis a krónikus gyulladásos betegségek súlyos szövődménye. Fő szervi megnyilvánulása a vese érintettsége. Az AA-amiloidózis szempontjából veszélyeztetett betegeket rendszeresen szűrni kell mikroalbuminúriára. A kezelés célja az akutfázis-reakció hatásos visszaszorítása. A jól beállított vérnyomás és a vesevédő kezelés hozzájárul a veseműködés fenntartásához. Ha az amiloidózis progrediál, dialízis válik szükségessé. Ha az alapbetegséget sikerül kordában tartani, veseátültetés is végezhető.

Az ismeretlen eredetű lázas állapottal (fever of unknown origin, FUO) sok gyakorló orvos találkozik. Gyakran gondos kikérdezéssel, mindenre kiterjedő fizikális vizsgálattal és alapvizsgálatok (mikrobiológia, rutin kémia, immuno­lógia, mellkasröntgen, echokardiográfia, hasi ultrahang) elvégzésével sem nyerhető diagnózis. Ezek negativitása esetén, még az invazív vizsgálatok el­végzése előtt további képalkotó vizsgálatok lehetnek az orvos segítségére – közülük egyre inkább az F-18 izotóppal jelölt dezoxiglükózzal (FDG) végzett, CT-vel kombinált pozitronemissziós tomográfia (PET/CT) ajánlható, mivel mind a fertőzéses és nem fertőzéses gyulladásos gócok, mind a malignus fo­lyamatok kimutatásában nagy érzékenységgel bír, valamint teljestest-leképe­zést tesz lehetővé.

Az időskorban kezdődő reumatikus betegségek egyértelműen különböznek a fiatalabb embereket érintő hasonló kórképektől. A kórisme felállítását sok esetben megnehezítik a gyakran jellegtelen általános tünetek és a társuló betegségek. Kezelés céljából alapjában véve minden rendelkezésre álló gyógyszer alkalmazható. A szervek működésének és az anyagcserének az életkorral összefüggô megváltozására, valamint a társuló betegségekre figyelemmel kell lenni a reumaellenes kezelés és a gyógyszeradagolás adaptálása során.

A legfontosabb reumatológiai sürgősségi állapotok a szeptikus arthritis, a köszvény, az atlanto-axiális szubluxáció, a szisztémás sclerosisban előforduló vesekrízis és ujjfekély, az óriássejtes arteritisben fellépő amaurosis fugax, a katasztrofális antifoszfolipid antitest szindróma és a pulmorenális szindróma.

A polymyalgia rheumatica (PMR) az idősebbek szisztémás gyulladásos betegsége, vezető tünete a váll- és medenceöv izomlázszerű fájdalma, merevsége, szisztémás gyulladást jelző laboratóriumi paraméterekkel. Nincsenek bizonyító erejű szerológiai (autoimmun) paraméterek. A kortikoszteroid-kezelés a választandó terápia.