hirdetés

BEVEZETÉS, BETEGEK ÉS MÓDSZEREK
Az elmúlt években a jeltávitel­gátlók bevezetésével a nagy kockázatú CLL (HR­CLL) kezelése megváltozott, a korábban leghatékonyabb kezelésként számon tartott allogén hematopoetikus őssejt­transzplantáció (allo-HCT) háttérbe szorult. A GCLLSG vizsgálatban a csökkentett intenzitású kondicionálást  követő allo-­HCT eredményességét vizsgálták HR­-CLL­ben, jelen közlemény a fenti vizsgálat 10 éves utánkövetésének eredményeit foglalja össze. A GCLLSG vizsgálatba 100 CLL-­es beteget vontak be 2001 és 2007 között, közülük 90 beteg részesült allo-­HCT kezelésben (40% testvér donoros, 60% idegen donoros átültetés). A betegek 24%­-ánál refrakter betegség, 35%-ánál TP53­-deléció volt ismert a transzplantációt megelőzően.

BEVEZETÉS
A Castleman-­betegség (CD: Castleman disease, más néven angiofollikuláris nyirokcsomóhyperplasia) egy ritka, atípusos limfoproliferatív kórkép, mely egy (unicentrikus) vagy több (multicentrikus) nyirokcsomót érinthet. A nyirokcsomó szövettani szerkezete lehet hialinvaszkuláris, plazmasejtes vagy kevert típusú. A multicentrikus CD (MCD) komoly, életet veszélyeztető megbetegedés, ami hiperaktív immunrendszerrel, excesszív proinflammatorikus citokin termelésével, immunsejt-­proliferációval és szervi diszfunkcióval jár. Az MCD-­hez társulhat egyéb sejtproliferációval járó eltérés, mint pl. lymphoma, Kaposi­-sarcoma, POEMS szindróma, HHV-­8­ és HIV-­fertőzés. 

BEVEZETÉS
A Waldenström macroglobulinaemia ritka, gyógyíthatatlan limfoproliferatív betegség, amely a csontvelőben és más szövetekben az IgM-termelő limfoplazmacitoid tumorsejtek megjelenésével jár. A MYD88 génben felfedezett visszatérő, a Waldenström macroglobulinaemiában szenvedő betegek mintegy 90%-ában kimutatható L265P pontmutáció és a MYD88 közvetítette jelátvitel jobb biológiai megismerése új, a szignálútvonalat célzó új terápiák lehetőségével kecsegtet.

hirdetés

BEVEZETÉS
A mycosis fungoides (MF) a leggyakoribb kután T-sejtes lymphoma (CTCL) 4,1/1000 000 incidenciával. Az általában indolens lefolyású betegség a betegek harmadában progresszív bőrtünetekkel, akár szisztémás érintettséggel, és emelkedett mortalitással jár.

BEVEZETÉS
A központi idegrendszeri érintettség a krónikus lymphocytás leukaemia ritka, szövődött megjelenési formáját jelenti, irodalmi adatok szerint az idegszövet kimutatható érintettsége a CLL-betegek 0,8%-ára tehető. A különleges megjelenésű betegségforma a vér-agy gát átjárhatóságát is figyelembe vevő kezelési megközelítést igényel. A betegségformának jelenleg nem áll rendelkezésre egybehangzóan elfogadott prognosztikai vagy kezelési megközelítése. Az ibrutinib egy Bruton-féle tirozinkináz-gátló készítmény, mely mind relabáló vagy refrakter, mind újonnan felfedezett CLL kezelésében alkalmazható.

BEVEZETÉS
Kemoimmunoterápiával javultak a CLL-es betegek kezelési eredményei, ennek ellenére a relapszus gyakori, és a mentő kezelések típusától függetlenül a rövidebb remissziós periódusok rövidebb túlélést eredményeznek. Emellett a jelentős toxicitás miatt az idősebb, illetve kísérő betegségekkel élő betegek egy része nem alkalmas kezelésre.

BEVEZETÉS
Az elmúlt években a CLL kezelésében olyan új típusú szerek jelentek meg, melyek igen hatékonyak és kevésbé toxikusak, mint a hagyományos kemoimmunoterápia. A bővülő terápiás lehetőségek mellett felmerült a kérdés, hogy pontosan mely betegeknél és milyen sorrendben alkalmazzuk az új szereket, illetve a hagyományos immunkemoterápiát.

 

Az elsőként 2016-ban publikált krónikus lymphoid leukaemia nemzetközi prognosztikai index (CLL-IPI) öt tényező, az életkor, a stádium, a TP53 és IGHV mutációs státusz, valamint a szérum β2-mikroglobulin-szint alapján nyújt előrejelzést a betegség várható kimeneteléről. CLL-IPI hasznosságát számos országban és különféle vizsgálati keretben (akadémiai központok, nemzetközi populáció alapú kohorsz, klinikai vizsgálat) alátámasztották. Viszont a vizsgálati helyek az egyes kategóriákhoz tartozó átlagos túlélésekben kismértékű, de nem elhanyagolható különbségeket találtak, valamint kevés az információ arról is, hogy ez a módszer mennyire jó előrejelzője a diagnózistól az első kezelésig eltelt időnek.

BEVEZETÉS
A krónikus lymphocytás leukaemia (CLL) a leggyakoribb non-Hodgkin lymphoma (NHL), mintegy 16 000 újonnan diagnosztizált esettel évente az Egyesült Államokban. A betegség lefolyásában jelentős klinikai heterogenitást mutat, egyes betegek esetében indolens a betegség, terápia nélkül is évtizedekig követhetők, míg más betegek esetében rapidan progrediáló, kifejezetten malignus kórlefolyást látunk. A különféle prognosztikai csoportok közti különbségtétel ma is kihívást jelentő feladat.

hirdetés
hirdetés
hirdetés

books.medicalonline