hirdetés
hirdetés
hirdetés

A koponya-MR-vizsgálatok egyre gyakoribbá válásának köszönhetően egyre több olyan intracranialis eltérésre derül fény, melyek klinikai relevanciája kérdéses. Ezen eltérések különböző eredetűek és természetűek, de csak ritkán keltik demielinizációs vagy gyulladásos folyamat gyanúját. Fokozottan kell figyelnünk azokra az MR-léziókra, amelyek morfológiája, elhelyezkedése, mérete jellemző lehet demielinizációs betegségre. Mindezek a radiológiailag izolált szindróma (RIS, radiologically isolated syndrome) fogalmának megalkotásához vezettek, amely azon tünetmentes páciensek sclerosis multiplexre jellemző MR-eltéréseit jelenti, amelyhez nem társul korábbi, SM-re jellemző klinikum, vagy nem találunk jobb magyarázatot a léziók kialakulására. 

Bevezetés
A mágnesesrezonancia-vizsgálat (MRI) a leggyakrabban használt képalkotó vizsgálat, ami megerősítheti a sclerosis multiplex (SM) klinikai diagnózisát, gyakran egyes klinikai kritériumokat is helyettesíthet és hasznos lehet alternatív diagnózisok kizárásának céljából.

hirdetés

Bevezetés
A szerzők összefoglalják az autológ hemopoetikus őssejt transzplantáció (AHSCT) lépéseit, hatását az egyes sejtvonalakra, és a beavatkozás klinikai alkalmazását a sclerosis multiplex terápiájában, számba véve a hatékonyságot, a mellékhatásokat, a biztonságosságot, valamint az eltérő intenzitású kezelések sajátosságait. Kitérnek a betegbeválasztás szempontjaira, a javasolt protokollokra és a klinikai gyakorlatban fennálló kihívásokra is.

Bevezetés
A sclerosis multiplex terápiás lehetőségei egyre bővülnek, ma már 11-féle betegségmódosító kezelés alkalmazására van lehetőségünk. A cikk áttekintést kíván nyújtani a betegség kezelésének egy új szemléletéről, valamint arról, hogyan használhatjuk ezeket a gyógyszereket biztonságosan és hatékonyan. Emellett nem szabad megfeledkezni azokról a betegekről sem, akik már a betegség előrehaladott vagy késői fázisába kerültek, meg kell próbálnunk megőrizni a megmaradt funkcióikat.

Bevezetés
Sclerosis multiplexben (SM) a gyulladásos és a neurodegeneratív komponensek egymáshoz való aránya és egymásra gyakorolt hatása meglehetősen eltérő, függően a beteg életkorától, betegsége időtartamától, de legfőképpen attól, hogy a betegség klinikailag relapszáló-remittáló vagy progresszív fázisban van-e. A jelenleg elérhető SM-terápiák közös nevezője az immunkaszkád lépéseire kifejtett hatás. Relapszáló SM-ben (RSM) az immunterápiák sikere az időszakos gyulladásos aktivitás gátlásában rejlik. Ez számszerűsítve az új és halmozó agyi léziók keletkezésének akár 94%-os és a relapszusok előfordulásának 68%-os csökkentését jelenti. RSM-ben az elérhető kezelési lehetőségek évről évre bővülnek, azonban csak kevés, szerényen pozitív tanulmány áll rendelkezésre a progreszszív formájú/stádiumú SM kezeléséről. Számos randomizált vizsgálatban a fellángoló gyulladás gátlása rövid távon a rokkantság romlásának gátlására volt lefordítható. A progresszív SM formákban a gyulladás minőségileg különbözik a relapszáló-remittáló SM-étől. A progresszív SM jellemző vonása a kompartmentalizált gyulladás leptomeningealis limfocitás és makrofágos follikulusok és beszűrődés formájában.

Bevezetés
A betegek megfelelő kezelése és a gyógyszeradherencia elengedhetetlen feltétele a kezelés sikerességének. Még az olyan krónikus, progrediáló megbetegedések esetén is, mint a sclerosis multiplex (SM), a betegségmódosító terápiákhoz (DMT) való adherencia akár 12–59%-ra is csökkenhet, ami növelheti a betegség aktivitását, és az ezzel összefüggő egészségügyi kiadásokat. Az adherencia hiánya több okból is fakadhat, ám a beteg „terápiahűségét” növelheti a megfelelő kapcsolat a kezelőorvosával, illetve az SM-nővérekkel. 

A neurofilament könnyű lánc (neurofilament light, NFL) az axonváz szerkezeti fehérjéje. Az axon sérülésével járó betegségekben az NFL-szint megemelkedik a vérben és a liquorban. Az utóbbi néhány évben az NFL-szint változása sclerosis multiplex betegek liquorában a gyulladást kísérő axonsérülés egyik lehetséges biomarkere lett. Ezt követte egy olyan szenzitív módszer kifejlesztése (Simoa), mellyel a perifériás vérben is mérhető az NFL-szint, és ez korrelál a liquor-koncentrációval. Újabb tanulmányok kimutatták, hogy a liquor- és  szérum-NFL-szint korrelál a klinikai és az MRI-aktivitással is, és a magas hatékonyságú terápiák, pl. natalizumab, fingolimod, daclizumab, cladribin az NFL-szint csökkenését eredményezik a liquorban illetve a szérumban. Fingolimodra történő váltás első generációs injekciós terápiákról csökkenti az NFL-koncentrációt a plazmában, míg rituximabra váltás a liquor NFL-szint csökkenését eredményezi. A liquor NFL-koncentráció redukciója natalizumabkezelés során korrelál az agyi atrófia csökkenésével is. Mindez arra utal, hogy az NFL-szint mérése a liquorban és a perifériás vérben a terápiahatékonyság mérésének eszköze lehet.

A cikk a dimetil-fumarát-terápia során jelentkező leggyakoribb mellékhatások kezelési lehetőségeit ismerteti. Kórházak által kifejlesztett csökkentési stratégiákat és a klinikai dokumentáció áttekintésén alapuló vizsgálati eredményeket összegez, emellett áttekintést nyújt a sclerosis multiplex központok által készített protokollokról is.

Bevezetés
A neuromyelitis optica (NMO) kifejezés optikus neuritis (ON) és gerincvelő-gyulladás szimultán vagy egymást követő előfordulását jelenti. Az esetek többségében a szindrómát aquaporin-4-ellenes autoantitestek (AQP4-IgG) okozzák, azonban a betegek 10–20%-a AQP4-IgG-re negatív. NMO-ban, izolált ON-ben vagy kiterjedt hosszú transzverz myelitisben (LETM) szenvedő betegek egy részében mielin oligodendrocita glikoprotein ellenes IgG autoantitestek (MOG-IgG) mutathatók ki. MOG-IgG-pozitivitás kizárólag AQP4-IgG-negatív betegekben fordul elő. Az agyi és gerincvelői léziók hisztopatológiája eltér az AQP4-IgG-pozitív betegekétől, és a MOG-IgG direkt patogén szerepe is igazolható. Az utóbbiak alapján a MOG-IgG-hez köthető NMO önálló betegségentitásnak tekinthető.

Bevezetés
A sclerosis multiplexre (SM) jellemző specifikus biomarker hiányában az SM továbbra is klinikai diagnózis maradt. Az egyértelműen meghatározott diagnosztikus kritériumok ellenére a téves diagnózis továbbra is létező probléma, ami szignifikáns hatást gyakorol a betegek és gondozóik életére és az egészségügyi ellátórendszerre is.

hirdetés
hirdetés
hirdetés

books.medicalonline