A primer sclerotizáló cholangitis (PSC) ismeretlen etiológiájú, immun-patomechanizmusú, krónikus epeúti gyulladással járó kórkép, melynek során epeúti szűkületek és tágulatok alakulnak ki, ezek következményeivel és jellegzetes szövődményekkel. Gyakran társul idiopátiás gyulladásos bélbetegségekhez. Klinikuma a tünetekkel nem járó laboratóriumi eltéré­sektől a súlyos cholangitisig és májelégtelenségig, májzsugorig terjed. Mind a cholangiocellularis carcinoma (CCA), mind a vastagbélrák (CRC) kockázati tényezője, elkülönítése a CCA-tól rendkívül fontos, de nem mindig egyszerű. Kezelése jelenleg még nem megoldott. A progresszió és a szövődmények korai felismeréséhez szoros követés szükséges. A közelmúltban a PSC-re vonatkozó új nemzetközi szakmai ajánlások láttak napvilágot.^1,2

Az autoimmun hepatitis ismeretlen eredetű, immunmediált gyulladásos májbetegség. Kialakulásában kulcsszerepet játszik genetikailag hajlamos egyéneknél a környezeti tényezők hatására, a T-regulátor sejt elégtelen funkciója következtében a  hepatocyták elleni öntolerancia elvesztése és a szövetkárosító autoimmun reakció. Emelkedett transzaminázszint, autoantitestek, magas szérum-IgG-szint, hisztológiában interface hepatitis, lymphoplazmasejtes infiltráció jellemzi. Döntően középkorú nők betegsége, de bármely életkorban előfordul. Évekig tünetmentes lehet, és jelentkezhet súlyos akut vagy krónikus hepatitis, illetve „kriptogén” cirrózis képében. A kórlefolyás igen nagy egyéni változatosságot mutathat, jellemzően fellángolásokkal és spontán remissziókkal járhat.

Az autoimmun szerológiai diagnosztika központi szerepet játszik a nefrológia és a reumatológia területén számos olyan betegség felismerésében, amely kezelés nélkül vagy későn felismerve nagy morbiditással és halálo­zással járhat. Ezen autoimmun betegségek későbbi lefolyása szempontjából alapvető fontosságú a korai felismerés és kezelés. A racionális antitest-diagnosztika fontos része a kórismézésnek és a követésnek.

A nagy áttörést a membranosus nephropathia patogenezisének megis­merésében a 2009-ben felfedezett foszfolipáz A2 receptor (PLA2R) mint antigén jelentette. Míg hosszú ideig csupán ezt az antigént ismertük, addig is sejteni lehetett, hogy más antigének is szerepet játszhatnak a betegség ki­alakulásában. 2014-ben a thrombospondin type-1 domain-containing 7A-t (THSD7A), míg 2019-ben a neural epidermal growth factor-like 1 proteint (NELL-1) és az exostosin 1,2-t (EXT1, EXT2) azonosították új antigénként.

Az endokrin orbitopathia autoimmun betegség, a Graves–Basedow-kór extrathyreoidalis szövődménye. Súlyossága változó, az enyhe esetek gya­koribbak, de néha súlyos, látásvesztéssel fenyegető állapot is kialakulhat. A kezelés az autoimmun folyamat aktivitásának csúcsán a leghatékonyabb, mely időben megelőzi a súlyos tünetek megjelenését. Fontos a betegség korai diagnózisa, a súlyos orbitopathiában szenvedő betegek tercier cent­rumba irányítása és multidiszciplináris szemlélet alkalmazása a terápiában.

Az IgG4-asszociált betegség felismerése kiemelten fontos, hiszen a kórkép számos egyéb, részben sokkal agresszívabb, részben ártalmatlanabb be­tegség tüneteit utánozhatja. Kritikus jelentősége lehet annak, hogy a ke­zelőorvosban egyáltalán felmerül-e ez a differenciáldiagnosztikai opció. Ismeretlen eredetű pankreatitisz, szklerotizáló kolangitisz, kétoldali nyál­mirigy- vagy könnymirigy-megnagyobbodás, retroperitoneális fibrózis min­denképpen fel kell hogy vessék az IgG4-asszociált betegség lehetőségét.

A HUMAN BioPlazma Kft. 2008 óta a Kedrion S.p.A leányvállalata. Az em­beri vérplazma eredetű biológiai készítmé­nyek egyedüli magyarországi gyártójaként életmentő gyógyszereket fejleszt, gyárt és forgalmaz, elsősorban magyar betegek számára. A Kedrion Biopharma elkötelezett a gödöllői gyártóhelye folyamatos fejleszté­se mellett, 2008 óta több mint 12 milliárd fo­rintból bővít és korszerűsít Magyarországon. Ennek egyik jelentős eredményeként meg­háromszorozta hazai gyártókapacitását.

Az IgG4-asszociált betegség jellegzetességei az adott régió diffúz vagy fokális, térfoglalásnak látszó megnagyobbodása, a szérum magas IgG4-szintje és szövettanilag nagy számú IgG4-pozitív plazmasejt jelenléte. Sokszor a nyálmirigyek, a hasnyálmirigy és az epeutak érintettek. 

Tisztelettel ajánlom a kedves Olvasó figyelmébe a következő három közleményün­ket. A témák kiválasztásánál két fő szempontot követtünk. Az első sze­rint olyan témákat kerestünk, amelyek a hazai orvosi szakirodalomban kevés­bé ismertek. A második szempont az volt, hogy Magyarországon is megho­nosodott kezelési eljárásokat ismertes­sünk, vagy olyanokat, amelyek beveze­tése a közeljövőben várható.