A mastocytosis ritka megbetegedés. A 2016-os WHO-klasszifikáció a mieloproliferatív neoplasmák között, külön entitásként azonosítja. A be­tegség kialakulása többnyire a c-kit (D816V) mutációhoz köthető. Van bőrre lokalizált és szisztémás forma. A kóros hízósejtek szervinfiltrációt, illetve spontán aktiválódásuk a masztocitaaktivációs tüneteket eredményezhetik.

Az eozinofil gastroenteritis (EGE) viszonylag ritka betegség, amelyet a gyomor-bél traktus eltérő mélységű eozinofil infiltrációja, ennek követ­keztében létrejövő krónikus gyulladás és heterogén gasztrointesztinális tünetegyüttes jellemez. A diagnózis a panaszok, a laboratóriumi leletek, a képalkotók és a szövettan eredménye alapján állítható fel. 

A cikk a dimetil-fumarát-terápia során jelentkező leggyakoribb mellékhatások kezelési lehetőségeit ismerteti. Kórházak által kifejlesztett csökkentési stratégiákat és a klinikai dokumentáció áttekintésén alapuló vizsgálati eredményeket összegez, emellett áttekintést nyújt a sclerosis multiplex központok által készített protokollokról is.

Az új irányelvek ötlépcsős terápiás modellt ajánlanak. Az inhalációs kortikoszteroid a bázisterápia, ezt hosszú hatástartamú inhalációs hörgőtá­gítókkal lehet kiegészíteni. Maximális terápia mellett sem kielégítő asztma-kontroll esetén a biológiai szereket előnyben kell részesíteni a prednizolon tartós adásával szemben. 

BEVEZETÉS
A myeloma multiplex (MM ) a második leggyakoribb hematológiai malignitás, ami legtöbbször számos tünettel, csontfájdalommal, patológiás csonttöréssel, fáradtsággal, infekciókkal jár. Az elmúlt évek során, a proteaszóma-inhibitorok (PI), az immunmoduláns készítmények (IMiDek) és a monoklonális antitestek (MoAt) bevezetésével az MM akut betegségből krónikus, relapszusokkal és remissziókkal tarkított betegséggé vált, amivel a betegek jelentős része évekig él. A hosszú távú kezelés térnyerésével a betegek életminősége is előtérbe került, ami miatt szükséges, hogy a kezelőorvos ismerje és megfelelően kezelje az új gyógyszerek mellékhatásait. A szerzők az alábbiakban öt myelomás beteg ismertetésén keresztül mutatják be a nem kemoterápia alapú myelomaellenes kezelés leggyakoribb és legsúlyosabb mellékhatásait és azok kezelését.

Bár a betegségfenotípusok azonosítása nagy jelentőségű klinikai és kuta­tási szempontból, az endotípusokra alapozott klasszifikáció jelentőségét csak mostanában kezdjük felismerni. A rinitisz a klinikailag és kórélettanilag sokszínű kórképek közé tartozik, a gyakran többszörös átfedést mutató entitások elkülönítése megkönnyítheti a diagnózist és az előtérben álló kórállapot kezelését.

Eur J Allerg Clin Immunol, 2015. május

A legfrissebb nemzetközi irányelvek úgy definiálják az urticariát, mint hirtelen fellépő jellegzetes bőrjelenséget, melyet esetenként angiooedema is kísér. A szokásos akut-krónikus beosztáson belül elkülönítünk krónikus spontán urticariát (CSU) és krónikus indukálható urticariát; előbbi esetben semmilyen külső triggerhatás nem mutatható ki a tünetek hátterében. Ide tartoznak azok a betegek, akiknél ismert ok (pl. autoreaktivitás vagy fertőzés) váltja ki a bőrjelenséget, valamint az ismeretlen eredetű urticariák is. A CSU pontos prevalenciája a vizsgált populáció összetételétől is függ, de összességében a populáció akár 1%-át is érintheti adott időpontban. A CSU több ponton is rontja a betegek életminőségét (QoL, Quality of Life), mint amilyen például az önbecsülés vagy a szociális aktivitás. A helyzetet csak tovább súlyosbítja az angiooedema jelenléte.

Az urticariában szenvedő betegek egészséggel összefüggő életminőségét (HRQoL, Health Related Quality of Life) a betegségre vonatkozó szubjektív benyomásokkal kapcsolatos kérdésekkel mérik. Az eredmény segítséget nyújthat a terápiás döntéshozatalhoz is. Tekintettel az immunológiai kórképek – köztük az allergiás rhinitis és conjunctivitis, asztma és bőrgyógyászati kórállapotok − prevalenciájára, a HRQoL felmérése jelentős segítséget nyújthat a gyógyszerek, valamint a kezelés hatásainak felméréséhez.

A fizikai (indukálható) urticaria (IndU) a krónikus urticaria (CU, chronic urticaria) egyik alcsoportja; jellemzője, hogy a bőrléziók fizikai stimulus (pl. hideg, meleg, nyomás, vibráció, napfény, víz, fizikai terhelés) hatására jelennek meg. A fizikai triggerhatások ugyanakkor angiooedema megjelenését is provokálhatják. A különböző fizikai urticariás tünetegyüttesek patomechanizmusa máig nem tisztázott pontosan. A diagnosztika alapját az anamnézisfelvétel és a fizikális vizsgálat, illetve a fizikai urticaria több típusában a specifikus bőrprovokációs tesztek képezik. A kezelés célja a tünetek enyhítése, emellett törekedni kell a kiváltó hatás azonosítására és elkerülésére.

A közlemény két olyan, poratkára allergiás, súlyos asztmás beteg longi­tudinális vizsgálatáról számol be, akiket egy éven át sikeresen kezeltek omalizumabbal.

European Annals of Allergy and Clinical Immunology, 2015. március