hirdetés
hirdetés

Szisztémás szklerózis (szkleroderma)

A szisztémás szklerózis autoimmun betegség, mely részben a bőrt, részben a belső szerveket érinti. A betegség alapja, hogy az immunrendszer a szer­vezet saját szerveit, szöveteit idegenként ismeri fel, és immunreakciót indít velük szemben.

hirdetés

A szklerodermás beteg öltözzön melegenSzklerodermában az elsődleges tünet a bőr megvastagodása és merevvé vá­lása, a bőr alatt kemény, meszes csomók is kialakulhatnak. A belső szervekben – tü­dőben, szívben, vesében stb. – gyulladás jöhet létre, majd hegesedés alakulhat ki, annak minden következményével együtt.

A szisztémás szklerózis amerikai adatok szerint 1 millió közül kb. 240 embert érint. A betegek között közel tízszeres túlsúlyban vannak a nők. A tünetek leggyakrabban 30–50 éves korban jelentkeznek, az életkori csúcs az 50 évhez van közelebb.

Mi okozza a szisztémás szklerózist?

A szisztémás szklerózis – és általában az au­toimmun kórképek − pontos oka máig nem tisztázott. Feltételezik az örökletes hajlam, illetve bizonyos környezeti tényezők (pl. vegyszerekkel, toxinokkal való tartós érint­kezés) szerepét. Eddig még nem sikerült egy (vagy több) határozott okot azonosíta­ni a szisztémás szklerózis hátterében.

Szisztémás szklerózisban a szervezet túlzott mennyiségben termeli a kollagén nevű fehérjét, a szervezetben mindenhol megtalálható kötőszövet egyik alkotóelemét. A kollagén kóros felszaporodása a bőr meg­vastagodásához és rugalmasságának elvesz­téséhez, illetve a kiserek elzáródásához vezet. Utóbbinak a belső szervek működésében van kritikus jelentősége, mivel az erek elzáródása vérellátási zavarokhoz, funkciócsökkenéshez, szervműködési elégtelenséghez vezethet.

Milyen tünetek jelezhetik a betegséget?

A betegség megjelenése, lefolyása minden betegnél más és más, nincs két egyforma eset. Két fő formát különböztetnek meg:

Lokalizált szkleroderma. Ez rendsze­rint a bőrt, de ritkább esetben az izmokat, az ízületeket és a csontokat is érinti. Ilyen­kor a bőrön a normális bőrszíntől elütő fol­tok vagy vonalak jelennek meg, elsősorban a végtagok bőre megvastagszik és merev­vé válik.

Szisztémás szkleroderma. A betegség súlyosabb formája, a bőrön és a vázrend­szeren kívül a belső szerveket is károsíthat­ja: az érrendszert, a szívet, a tüdőt, a vesét.

A szisztémás szklerózis gyakori meg­jelenési formája az ún. Raynaud-jelenség: hideg hatására az ujjak elfehérednek, zsib­badttá, érzéketlenné válnak. A szervezet rendes körülmények között is a kiserek összehúzódásával reagál a hidegre – ez a hideggel szembeni reakció a betegek­nél túlzott hevességgel jelentkezik. Sok­szor a Raynaud-jelenség a szkleroderma első tünete, akár évekkel is megelőzheti a betegség teljes képének kibontakozását.

A szisztémás szklerózis klasszikus meg­jelenési formái a bőrtünetek (a szkleroderma szó azt jelenti: kemény bőr). További bőrtünet a bőr megvastagodása, húzódá­sa, rugalmasságának elvesztése; az ujjak bőrén kemény tapintatú, meszes csomók jelenhetnek meg; az elégtelen keringés miatt az ujjakon fekélyek alakulhatnak ki.

Az egyéb tüneteket a belszervi érin­tettség jellege és súlyossága szabja meg. A vese érintettsége magas vérnyomás­ban, a vesefunkciós laboratóriumi érté­kek kórossá válásában mutatkozhat meg. A gyomorszáj zárófunkciójának károsodá­sa miatt gyomorégés jelentkezhet. A tüdő érintettsége légzési problémát, nehézlég­zést okozhat. A bélrendszeri érintettség székrekedéshez vagy puffadáshoz, a szív­érintettség szívritmuszavarokhoz vezet­het. Az ízületek érintettsége fájdalomban és a mozgástartomány beszűkülésében nyilvánulhat meg.

Fontos a korai felismerés!

A szisztémás szklerózis mielőbbi felisme­rése érdekében fontos, hogy idejében fel­merüljön a betegség gyanúja. A korrekt diagnózist nehezíti, hogy a betegség ritka, tünetei gyakran semmitmondóak, azokat a beteg sokszor az élet természe­tes velejárójának tekinti vagy más beteg­ségnek tulajdonítja. A betegek sokszor éveket várnak azzal, hogy panaszaikkal orvoshoz forduljanak, és ezt követően is akár 6–8 év telhet el, mire immunológus­hoz kerülnek, megszületik a korrekt di­agnózis, és megkezdődhet a kezelés. Tü­netek esetén haladéktalanul forduljunk orvoshoz, gondoljunk a szkleroderma lehetőségére, mert a betegség előreha­ladásának lassításához elengedhetetlen a korai felismerés!

A szisztémás szklerózis kivizsgálása

A kórismézés alapja a tünetek felmérése és a fizikális vizsgálat. A pontos diagnó­zishoz nélkülözhetetlenek a speciális la­boratóriumi vizsgálatok, melyek elsősor­ban a speciális antitestek kimutatására irányulnak, de segítséget nyújthatnak a belszervi érintettség feltérképezéséhez, a progresszió követéséhez is. A kiserek állapotának felmérésére elvégezhető az ujjak kapillármikroszkópos vizsgálata.

Az egyéb elvégzendő vizsgálatok körét a tünetek és a szervi érintettségek szabják meg. Sor kerülhet képalkotó vizsgálatokra (ultrahang, CT, MRI stb.) és gyomor- vagy béltükrözésre is.

A kezelés lehetőségei

A szisztémás szklerózis véglegesen nem gyógyítható meg, ám tünetei enyhíthe­tők, progressziója lassítható, a szövődmé­nyek részben vagy teljesen elkerülhetők. A kezelés legfontosabb eleme a betegség súlyosbodását segítő tényezők kiiktatá­sa, ezek közül is elsősorban a hideg elleni védelem.

A gyógyszeres kezelés alapját az im­munrendszert gyengítő gyógyszerek és az értágítók képezik. Egyebekben a fennálló tünetek jellege és súlyossága, illetve a szer­vi érintettség köre szabja meg a kezelést. A részletekről a háziorvos és/vagy az immu­nológus kezelőorvos nyújthat személyre szabott tájékoztatást.

Tanácsok szisztémás szklerózissal élőknek

Ügyeljen a hideg elleni védelemre! Hideg időben minél ritkábban mozduljon ki a fű­tött helyiségekből. Ha teheti, télen iktas­son be egy rövid vakációt valami meleg helyen. Ha be kell nyúlnia a hűtőszekrény­be, húzzon előtte vékony cérnakesztyűt. Ne mosson, mosogasson hideg vízben. Ne fogyasszon jeges italokat.

Pihenjen sokat, kerülje a stresszhely­zeteket! Ebben segíthet a nyugodt alvási körülmények megteremtése, a relaxáció, jóga stb.

Kerülje az érszűkítő hatású szerek fogyasztását! Ne fogyasszon koffeintar­talmú italokat (kávét, kólát). Szokjon le a dohányzásról. Új gyógyszer szedésének megkezdése előtt kérje ki orvosa taná­csát – ez a recept nélkül kapható szerek­re és a gyógynövénykészítményekre is vonatkozik!

Gondoskodjon megfelelő bőrápolás­ról! Ne használjon szárító hatású szappa­nokat, tisztítószereket. Bőrét rendszeresen kenje be bőrpuhító, bőrtápláló krémmel, melyet finoman masszírozzon be a bőrébe.

Gondoskodjon kielégítő szájhigiénéről! Az arc bőrének rugalmatlanná válá­sa szájnyitási nehézségeket okozhat, ami megnehezíti a fog- és szájápolást, ezért erre külön figyelmet kell fordítania. Ne feledkezzen meg a rendszeres fogorvosi vizitekről sem.

Védje kezét és lábát a sérülésektől! Az elégtelen keringés kifekélyesedéshez, kisebesedéshez vezethet, a már kialakult sérülések lassabban gyógyulnak. Ezért ke­rülje a sérülésveszélyt, kertészkedéshez, takarításhoz, barkácsoláshoz használjon védőkesztyűt. Válasszon kényelmes láb­belit, ami nem töri a lábát.

Figyeljen oda az étkezésére! Étrend­je legyen kiegyensúlyozott, tartalmazza a szükséges tápanyagokat. Napi egyszeri megterhelő étkezések helyett egyen gyak­rabban kisebb adagokat. Refluxos tünetek esetén este 6 óra után már ne étkezzen, és evés után ne feküdjön le azonnal. Emelje meg az ágy fej felőli végét párnával vagy az ágylábak magasításával. A refluxos pa­naszok enyhítésére gyógyszerek is rendel­kezésre állnak.

Mozogjon rendszeresen! A rendsze­res testedzés javítja a keringést, nyújtja az elmerevedett bőrt, megakadályozza az ízületek mozgástartományának be­szűkülését – és kedélyjavító hatása is van. Az ízületi károsodások kivédésében speciális gyakorlatok segíthetnek, ehhez gyógytornász adhat személyre szóló tanácsokat.

Ne hanyagolja el a betegsége lelki vonatkozásait sem! Nyomasztó érzés egy ritka, gyógyíthatatlan betegséggel élni, ami ráadásul szigorú szabályok betartását követeli meg a mindennapokban. E lelki teher feldolgozásában sokat segíthetnek azok, akik szeretik önt. Ne féljen segítséget kérni családtagjaitól, barátaitól, ossza meg velük szorongásait, félelmeit; pszichológus támogatását is igénybe veheti.

Ne mulassza el a rákszűrő vizsgá­latokat! A szisztémás szklerózis a rákbe­tegség gyakoribb előfordulásával társul, részben az alapbetegség, részben az im­mungyengítő gyógyszerek hatása miatt. Ezért mindig tegyen eleget a szűrővizsgá­lati behívóknak, és kérdezzen rá orvosá­tól, hogy életkorának megfelelően milyen szűrővizsgálatokon milyen gyakorisággal érdemes megjelennie.

EZ A TÁJÉKOZTATÓ NEM HELYETTESÍTI AZ ORVOSI KEZELÉST. A BETEGEK SZÁMÁRA KÉSZÍTETT MÁSOLATOKTÓL ELTEKINTVE FELHASZNÁLÁSA CSAK A KIADÓ ÍRÁSOS HOZZÁJÁRULÁSA NYOMÁN ENGEDÉLYEZETT.

hirdetés

cimkék

Kapcsolódó fájlok

Olvasói vélemény: 0,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
Cikk[224251] galéria
hirdetés
hirdetés

blog

Egy 57 éves, frissen kezelni kezdett hypertoniás, dohányzó férfibetegnél korábban, hegymenetben jelentkezett már anginaszerű panasza, ami miatt kardiológushoz előjegyezték. Most favágás közben jelentkezett retrosternalis szorító-markoló fájdalom.

Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.

Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.

Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.