hirdetés
hirdetés

Szisztémás szklerózis (szkleroderma)

A szisztémás szklerózis autoimmun betegség, mely részben a bőrt, részben a belső szerveket érinti. A betegség alapja, hogy az immunrendszer a szer­vezet saját szerveit, szöveteit idegenként ismeri fel, és immunreakciót indít velük szemben.

hirdetés

A szklerodermás beteg öltözzön melegenSzklerodermában az elsődleges tünet a bőr megvastagodása és merevvé vá­lása, a bőr alatt kemény, meszes csomók is kialakulhatnak. A belső szervekben – tü­dőben, szívben, vesében stb. – gyulladás jöhet létre, majd hegesedés alakulhat ki, annak minden következményével együtt.

A szisztémás szklerózis amerikai adatok szerint 1 millió közül kb. 240 embert érint. A betegek között közel tízszeres túlsúlyban vannak a nők. A tünetek leggyakrabban 30–50 éves korban jelentkeznek, az életkori csúcs az 50 évhez van közelebb.

Mi okozza a szisztémás szklerózist?

A szisztémás szklerózis – és általában az au­toimmun kórképek − pontos oka máig nem tisztázott. Feltételezik az örökletes hajlam, illetve bizonyos környezeti tényezők (pl. vegyszerekkel, toxinokkal való tartós érint­kezés) szerepét. Eddig még nem sikerült egy (vagy több) határozott okot azonosíta­ni a szisztémás szklerózis hátterében.

Szisztémás szklerózisban a szervezet túlzott mennyiségben termeli a kollagén nevű fehérjét, a szervezetben mindenhol megtalálható kötőszövet egyik alkotóelemét. A kollagén kóros felszaporodása a bőr meg­vastagodásához és rugalmasságának elvesz­téséhez, illetve a kiserek elzáródásához vezet. Utóbbinak a belső szervek működésében van kritikus jelentősége, mivel az erek elzáródása vérellátási zavarokhoz, funkciócsökkenéshez, szervműködési elégtelenséghez vezethet.

Milyen tünetek jelezhetik a betegséget?

A betegség megjelenése, lefolyása minden betegnél más és más, nincs két egyforma eset. Két fő formát különböztetnek meg:

Lokalizált szkleroderma. Ez rendsze­rint a bőrt, de ritkább esetben az izmokat, az ízületeket és a csontokat is érinti. Ilyen­kor a bőrön a normális bőrszíntől elütő fol­tok vagy vonalak jelennek meg, elsősorban a végtagok bőre megvastagszik és merev­vé válik.

Szisztémás szkleroderma. A betegség súlyosabb formája, a bőrön és a vázrend­szeren kívül a belső szerveket is károsíthat­ja: az érrendszert, a szívet, a tüdőt, a vesét.

A szisztémás szklerózis gyakori meg­jelenési formája az ún. Raynaud-jelenség: hideg hatására az ujjak elfehérednek, zsib­badttá, érzéketlenné válnak. A szervezet rendes körülmények között is a kiserek összehúzódásával reagál a hidegre – ez a hideggel szembeni reakció a betegek­nél túlzott hevességgel jelentkezik. Sok­szor a Raynaud-jelenség a szkleroderma első tünete, akár évekkel is megelőzheti a betegség teljes képének kibontakozását.

A szisztémás szklerózis klasszikus meg­jelenési formái a bőrtünetek (a szkleroderma szó azt jelenti: kemény bőr). További bőrtünet a bőr megvastagodása, húzódá­sa, rugalmasságának elvesztése; az ujjak bőrén kemény tapintatú, meszes csomók jelenhetnek meg; az elégtelen keringés miatt az ujjakon fekélyek alakulhatnak ki.

Az egyéb tüneteket a belszervi érin­tettség jellege és súlyossága szabja meg. A vese érintettsége magas vérnyomás­ban, a vesefunkciós laboratóriumi érté­kek kórossá válásában mutatkozhat meg. A gyomorszáj zárófunkciójának károsodá­sa miatt gyomorégés jelentkezhet. A tüdő érintettsége légzési problémát, nehézlég­zést okozhat. A bélrendszeri érintettség székrekedéshez vagy puffadáshoz, a szív­érintettség szívritmuszavarokhoz vezet­het. Az ízületek érintettsége fájdalomban és a mozgástartomány beszűkülésében nyilvánulhat meg.

Fontos a korai felismerés!

A szisztémás szklerózis mielőbbi felisme­rése érdekében fontos, hogy idejében fel­merüljön a betegség gyanúja. A korrekt diagnózist nehezíti, hogy a betegség ritka, tünetei gyakran semmitmondóak, azokat a beteg sokszor az élet természe­tes velejárójának tekinti vagy más beteg­ségnek tulajdonítja. A betegek sokszor éveket várnak azzal, hogy panaszaikkal orvoshoz forduljanak, és ezt követően is akár 6–8 év telhet el, mire immunológus­hoz kerülnek, megszületik a korrekt di­agnózis, és megkezdődhet a kezelés. Tü­netek esetén haladéktalanul forduljunk orvoshoz, gondoljunk a szkleroderma lehetőségére, mert a betegség előreha­ladásának lassításához elengedhetetlen a korai felismerés!

A szisztémás szklerózis kivizsgálása

A kórismézés alapja a tünetek felmérése és a fizikális vizsgálat. A pontos diagnó­zishoz nélkülözhetetlenek a speciális la­boratóriumi vizsgálatok, melyek elsősor­ban a speciális antitestek kimutatására irányulnak, de segítséget nyújthatnak a belszervi érintettség feltérképezéséhez, a progresszió követéséhez is. A kiserek állapotának felmérésére elvégezhető az ujjak kapillármikroszkópos vizsgálata.

Az egyéb elvégzendő vizsgálatok körét a tünetek és a szervi érintettségek szabják meg. Sor kerülhet képalkotó vizsgálatokra (ultrahang, CT, MRI stb.) és gyomor- vagy béltükrözésre is.

A kezelés lehetőségei

A szisztémás szklerózis véglegesen nem gyógyítható meg, ám tünetei enyhíthe­tők, progressziója lassítható, a szövődmé­nyek részben vagy teljesen elkerülhetők. A kezelés legfontosabb eleme a betegség súlyosbodását segítő tényezők kiiktatá­sa, ezek közül is elsősorban a hideg elleni védelem.

A gyógyszeres kezelés alapját az im­munrendszert gyengítő gyógyszerek és az értágítók képezik. Egyebekben a fennálló tünetek jellege és súlyossága, illetve a szer­vi érintettség köre szabja meg a kezelést. A részletekről a háziorvos és/vagy az immu­nológus kezelőorvos nyújthat személyre szabott tájékoztatást.

Tanácsok szisztémás szklerózissal élőknek

Ügyeljen a hideg elleni védelemre! Hideg időben minél ritkábban mozduljon ki a fű­tött helyiségekből. Ha teheti, télen iktas­son be egy rövid vakációt valami meleg helyen. Ha be kell nyúlnia a hűtőszekrény­be, húzzon előtte vékony cérnakesztyűt. Ne mosson, mosogasson hideg vízben. Ne fogyasszon jeges italokat.

Pihenjen sokat, kerülje a stresszhely­zeteket! Ebben segíthet a nyugodt alvási körülmények megteremtése, a relaxáció, jóga stb.

Kerülje az érszűkítő hatású szerek fogyasztását! Ne fogyasszon koffeintar­talmú italokat (kávét, kólát). Szokjon le a dohányzásról. Új gyógyszer szedésének megkezdése előtt kérje ki orvosa taná­csát – ez a recept nélkül kapható szerek­re és a gyógynövénykészítményekre is vonatkozik!

Gondoskodjon megfelelő bőrápolás­ról! Ne használjon szárító hatású szappa­nokat, tisztítószereket. Bőrét rendszeresen kenje be bőrpuhító, bőrtápláló krémmel, melyet finoman masszírozzon be a bőrébe.

Gondoskodjon kielégítő szájhigiénéről! Az arc bőrének rugalmatlanná válá­sa szájnyitási nehézségeket okozhat, ami megnehezíti a fog- és szájápolást, ezért erre külön figyelmet kell fordítania. Ne feledkezzen meg a rendszeres fogorvosi vizitekről sem.

Védje kezét és lábát a sérülésektől! Az elégtelen keringés kifekélyesedéshez, kisebesedéshez vezethet, a már kialakult sérülések lassabban gyógyulnak. Ezért ke­rülje a sérülésveszélyt, kertészkedéshez, takarításhoz, barkácsoláshoz használjon védőkesztyűt. Válasszon kényelmes láb­belit, ami nem töri a lábát.

Figyeljen oda az étkezésére! Étrend­je legyen kiegyensúlyozott, tartalmazza a szükséges tápanyagokat. Napi egyszeri megterhelő étkezések helyett egyen gyak­rabban kisebb adagokat. Refluxos tünetek esetén este 6 óra után már ne étkezzen, és evés után ne feküdjön le azonnal. Emelje meg az ágy fej felőli végét párnával vagy az ágylábak magasításával. A refluxos pa­naszok enyhítésére gyógyszerek is rendel­kezésre állnak.

Mozogjon rendszeresen! A rendsze­res testedzés javítja a keringést, nyújtja az elmerevedett bőrt, megakadályozza az ízületek mozgástartományának be­szűkülését – és kedélyjavító hatása is van. Az ízületi károsodások kivédésében speciális gyakorlatok segíthetnek, ehhez gyógytornász adhat személyre szóló tanácsokat.

Ne hanyagolja el a betegsége lelki vonatkozásait sem! Nyomasztó érzés egy ritka, gyógyíthatatlan betegséggel élni, ami ráadásul szigorú szabályok betartását követeli meg a mindennapokban. E lelki teher feldolgozásában sokat segíthetnek azok, akik szeretik önt. Ne féljen segítséget kérni családtagjaitól, barátaitól, ossza meg velük szorongásait, félelmeit; pszichológus támogatását is igénybe veheti.

Ne mulassza el a rákszűrő vizsgá­latokat! A szisztémás szklerózis a rákbe­tegség gyakoribb előfordulásával társul, részben az alapbetegség, részben az im­mungyengítő gyógyszerek hatása miatt. Ezért mindig tegyen eleget a szűrővizsgá­lati behívóknak, és kérdezzen rá orvosá­tól, hogy életkorának megfelelően milyen szűrővizsgálatokon milyen gyakorisággal érdemes megjelennie.

EZ A TÁJÉKOZTATÓ NEM HELYETTESÍTI AZ ORVOSI KEZELÉST. A BETEGEK SZÁMÁRA KÉSZÍTETT MÁSOLATOKTÓL ELTEKINTVE FELHASZNÁLÁSA CSAK A KIADÓ ÍRÁSOS HOZZÁJÁRULÁSA NYOMÁN ENGEDÉLYEZETT.

hirdetés

cimkék

Kapcsolódó fájlok

Olvasói vélemény: 0,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
Cikk[224251] galéria
Ha hozzá kíván szólni, jelentkezzen be!
 
hirdetés
hirdetés

blog

Egy 57 éves, frissen kezelni kezdett hypertoniás, dohányzó férfibetegnél korábban, hegymenetben jelentkezett már anginaszerű panasza, ami miatt kardiológushoz előjegyezték. Most favágás közben jelentkezett retrosternalis szorító-markoló fájdalom.

Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.

Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.

Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.