A diffúz Lewy-test betegség meghatározása

A gyakoribb dementiák körébe tartozó diffúz Lewy-test betegség több vonásában hasonlít az Alzheimer-betegséghez és a Parkinson-kórhoz. Nagyon fontos azonban, hogy már az alapellátásban dolgozó orvosok felismerjék az említett kórképek között mutatkozó alapvető különbségeket, hogy megfelelő kezelést választhassanak, és a kórjóslatot megítélhessék. Cikkünk ismerteti a diffúz Lewy-test betegség jellemzőit, valamint a betegek életminőségének javítására alkalmas módszereket.

„Mindent feltaláltak már, amit fel lehetett találni” - Charles H. Duell, az Egyesült Államok szabványügyi hivatalának vezetője, 1899

Talán meglepő, hogy a XXI. században egy gyakori, és klinikai szempontból fontos betegség még mindig megismerésre vár, a diffúz Lewy-test betegséggel mégis ez a helyzet. Boncolási adatok szerint a Lewy-test dementiának is nevezett kórkép az Alzheimer-kór után a második leggyakoribb betegség a dementiával járó állapotok sorában; megelőzve a vaszkuláris dementiát.

A diffúz Lewy-test betegséget elsőként a neuropatológus Kosaka és mtsai írták le 1984-ben. Beszámoltak arról, hogy a dementiában szenvedő beteg agykérgének teljes területén Lewy-testeket találtak az Alzheimer-kórra jellemző neuritises plakkok és neurofibrilláris kötegek helyett. A Lewy-testek olyan idegi zárványok, melyeket korábban már megfigyeltek Parkinson-kóros betegek középagyában, de a kérgi neuronokban jóval nehezebb megjeleníteni őket (1. és 2. ábra). Kosaka első beszámolója óta az immunfluoreszcens technikák sokat fejlődtek, így a kérgi Lewy-testek manapság már sokkal könnyebben kimutathatók (3. ábra). A korszerű technikáknak köszönhetően ismertük fel a betegség valódi gyakoriságát.

Dementiában szenvedő betegek boncolási anyagában 15–20%-ban derül fény diffúz Lewy-test betegségre. Az Alzheimer-kórhoz hasonló életkorban kezdődik, és az állapot a 6–8. életévtizedre teljesedik ki.4 Az Alzheimer-kórral ellentétben, férfiaknál kétszer olyan gyakori, mint nőknél. Egyes familiárisnak látszó esetek autoszomális domináns öröklődésűnek tűnhetnek, de alapvetően nem örökletes betegségről van szó. Az 1. táblázat a két kórkép közötti fontos különbségeket foglalja össze.