A Sjögren szindróma súlyos betegségekkel járhat

Bár azt feltételezik, hogy a Sjögren szindróma viszonylag jóindulatú autoimmun betegség, az ebben szenvedő betegekben hosszú távon gyakran súlyos szövődmények alakulnak ki – ezt mutatta ki egy 25 évig tartó vizsgálat.

hirdetés

Mint azt Esha Abrol, BSc, a University College London munkatársa elmondta, a Sjögren szindrómások felében kialakul egy másik autoimmun betegség is, mint például a lupus erythematosus, és a betegek 10%-ában non-Hodgkin limfómát diagnosztizálnak.

„A primér Sjögren szindróma gyakori gyulladásos, autoimmun betegség, amelyet az exokrin mirigyek limfocitás beszűrődése jellemez, s szem- és szájszárazságot okoz” – mondta el Abrol a Brit Reumatológiai Társaság éves találkozóján.

A betegség patogenezise ismeretlen, bár egyes szerzők kapcsolatba hozták a vírusokkal, környezeti tényezőkkel és a D-vitaminhiánnyal.

Míg a Sjögren szindróma és a B-sejtes limfóma kapcsolata jól ismert – a limfóma 24-szer olyan gyakori a Sjögren szindrómás betegekben, mint az általános populációban –, sok más szövődményről, például a vaszkulitiszről, ami ronthatja az életminőséget és megrövidítheti az életet, kevésbé vesznek tudomást – mondta el Abrol.

„A korábbi, a primér Sjögren szindróma hosszú távú következményeivel foglalkozó vizsgálatok vagy nagy elemszámúak voltak ugyan, de a követési idő túl rövid volt, vagy elég hosszú volt ugyan a követési idő, de csak egyes specifikus szövődményeket vizsgáltak, például a fáradtságot, és nem a teljes képet nézték” – számolt be róla Abrol.

Abrol ezért az intézményében jelentkezett 152 Sjögren szindrómás beteget 1986 óta követte. A betegek több mint 90%-a nő volt, 87%-uk fehér volt, és az átlagos életkor a diagnózis idején 54 év volt.

A betegek háromnegyede szeropozitív volt az antinukleáris antitestekre, több mint felük volt pozitív a reumatoid faktorra, és egyharmaduk pozitív volt az anti-Ro/La antitestekre.

A szövődmények 20,3%-a a mirigyeket érintette, 71%-uk pedig más szerveket.

A specifikus autoimmun szövődmények közé tartozott a pajzsmirigybetegség (15,8%), a vaszkulitisz (10,5%), a gasztrointesztinális betegségek (például a cöliákia vagy az autoimmun hepatitisz) (10,5%) és a dermatológiai rendellenességek (10,5%).

Az egyik betegnek a primér Sjögren szindróma mellett még négy másik autoimmun betegsége volt.

A hematológiai rendellenességek közül a hipergammaglobulinémia 36,8%-ban, a monoklonális gammopátia majdnem 10%-ban fordult elő.

Az idegrendszer érintettsége és a perifériás neuropátia a betegek egynegyedében volt kimutatható.

Az átlagos követési idő 12,4 év volt; ez alatt a betegek 18,5%-a halt meg, átlagosan 72 éves korukban. Ez 10 évvel kevesebb, mint a nők átlagos várható élettartama az Egyesült Királyságban – jegyezte meg Abrol.

A halálozás leggyakoribb oka a malignus elváltozás volt – ez 11 betegben fordult elő, akik közül kettőnek non-Hodgkin limfómája volt. Négy másik betegben szintén non-Hodgkin limfómát diagnosztizáltak, de ők más okok következtében haltak meg.

A vizsgálat egyik legérdekesebb eredménye az volt, hogy kiderült: azokban, akiknek vaszkulitisze volt, 10,5-ször nagyobb volt a kockázata a non-Hodgkin limfómának, és azoknak, akiknek mirigyes szövődményei voltak, 3,4-szer volt nagyobb a kockázatuk– ismertette Abrol.

A vizsgálat legfontosabb üzenete, hogy a primér Sjögren szindrómásokat súlyosabb betegségek fenyegetik, és gondosan meg kell figyelni őket.

Forrás: Medpage Today

Dr. W. J.
a szerző cikkei

hirdetés
Olvasói vélemény: 0,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
Legolvasottabb
Legtöbb hozzászólás

blog

Egy 57 éves, frissen kezelni kezdett hypertoniás, dohányzó férfibetegnél korábban, hegymenetben jelentkezett már anginaszerű panasza, ami miatt kardiológushoz előjegyezték. Most favágás közben jelentkezett retrosternalis szorító-markoló fájdalom.

Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.

Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.

Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.