A Sjögren szindróma súlyos betegségekkel járhat

Mint azt Esha Abrol, BSc, a University College London munkatársa elmondta, a Sjögren szindrómások felében kialakul egy másik autoimmun betegség is, mint például a lupus erythematosus, és a betegek 10%-ában non-Hodgkin limfómát diagnosztizálnak.

„A primér Sjögren szindróma gyakori gyulladásos, autoimmun betegség, amelyet az exokrin mirigyek limfocitás beszűrődése jellemez, s szem- és szájszárazságot okoz” – mondta el Abrol a Brit Reumatológiai Társaság éves találkozóján.

A betegség patogenezise ismeretlen, bár egyes szerzők kapcsolatba hozták a vírusokkal, környezeti tényezőkkel és a D-vitaminhiánnyal.

Míg a Sjögren szindróma és a B-sejtes limfóma kapcsolata jól ismert – a limfóma 24-szer olyan gyakori a Sjögren szindrómás betegekben, mint az általános populációban –, sok más szövődményről, például a vaszkulitiszről, ami ronthatja az életminőséget és megrövidítheti az életet, kevésbé vesznek tudomást – mondta el Abrol.

„A korábbi, a primér Sjögren szindróma hosszú távú következményeivel foglalkozó vizsgálatok vagy nagy elemszámúak voltak ugyan, de a követési idő túl rövid volt, vagy elég hosszú volt ugyan a követési idő, de csak egyes specifikus szövődményeket vizsgáltak, például a fáradtságot, és nem a teljes képet nézték” – számolt be róla Abrol.

Abrol ezért az intézményében jelentkezett 152 Sjögren szindrómás beteget 1986 óta követte. A betegek több mint 90%-a nő volt, 87%-uk fehér volt, és az átlagos életkor a diagnózis idején 54 év volt.

A betegek háromnegyede szeropozitív volt az antinukleáris antitestekre, több mint felük volt pozitív a reumatoid faktorra, és egyharmaduk pozitív volt az anti-Ro/La antitestekre.

A szövődmények 20,3%-a a mirigyeket érintette, 71%-uk pedig más szerveket.

A specifikus autoimmun szövődmények közé tartozott a pajzsmirigybetegség (15,8%), a vaszkulitisz (10,5%), a gasztrointesztinális betegségek (például a cöliákia vagy az autoimmun hepatitisz) (10,5%) és a dermatológiai rendellenességek (10,5%).

Az egyik betegnek a primér Sjögren szindróma mellett még négy másik autoimmun betegsége volt.

A hematológiai rendellenességek közül a hipergammaglobulinémia 36,8%-ban, a monoklonális gammopátia majdnem 10%-ban fordult elő.

Az idegrendszer érintettsége és a perifériás neuropátia a betegek egynegyedében volt kimutatható.

Az átlagos követési idő 12,4 év volt; ez alatt a betegek 18,5%-a halt meg, átlagosan 72 éves korukban. Ez 10 évvel kevesebb, mint a nők átlagos várható élettartama az Egyesült Királyságban – jegyezte meg Abrol.

A halálozás leggyakoribb oka a malignus elváltozás volt – ez 11 betegben fordult elő, akik közül kettőnek non-Hodgkin limfómája volt. Négy másik betegben szintén non-Hodgkin limfómát diagnosztizáltak, de ők más okok következtében haltak meg.

A vizsgálat egyik legérdekesebb eredménye az volt, hogy kiderült: azokban, akiknek vaszkulitisze volt, 10,5-ször nagyobb volt a kockázata a non-Hodgkin limfómának, és azoknak, akiknek mirigyes szövődményei voltak, 3,4-szer volt nagyobb a kockázatuk– ismertette Abrol.

A vizsgálat legfontosabb üzenete, hogy a primér Sjögren szindrómásokat súlyosabb betegségek fenyegetik, és gondosan meg kell figyelni őket.

Forrás: Medpage Today