A kollagenózis a szisztémás autoimmun betegségek és a vasculitisek régeb­bi gyűjtőneve. A közlemény röviden összefoglalja a szisztémás autoimmun betegségekben szenvedő páciensek gondozása során a döntéshozatalt se­gítő klasszifikációs, aktivitási, remissziós kritériumokat, a szervi károsodás megítélésére szolgáló indexeket és a kezelési javaslatokat. Részletesebben tárgyalja az elmúlt évben a klasszifikációs kritériumokban, kezelési javas­latokban történt változásokat.

Dermatomyositisben fokozott a daganatos megbetegedések kialakulásának kockázata, azonban a betegség egyik altípusában meglévő bizonyos autoantitestek csökkentik a rák kockázatát.

A gyulladásos reumatológiai betegségek súlyos, intenzív osztályos keze­lést igénylő szervi tünetekhez vezethetnek. A közelgő szervi elégtelenség korai felismerése rendkívül fontos a kimenetel és a hosszú távú prognózis szempontjából. Ebben a cikkben az intenzív ellátásban számításba veendő szervi megnyilvánulásokat mutatjuk be, szem előtt tartva mind a kórismé­zést, mind pedig a terápiát.

Az izomgyengeség oka sokszor nehezen azonosítható. Ha a valódi izomgyengeséget elkülönítettük a fáradtságérzéstől és a fájdalommal összefüggő motoros zavaroktól, neurológiai, reumatológiai, endokrin, genetikai és fertőzéses kórképek, gyógyszer- vagy toxinhatással összefüggő okok jönnek szóba. Időskori tünetegyüttes az esendőség és a harántcsíkolt izmok megfogyatkozása. 

A viszketés az egyik legelviselhetetlenebb és leggyakoribb szubjektív tünet. Elsősorban a bőrhöz kapcsolódik, bár allergiás betegek időnként nyálkahártyák (torok-, szemnyálkahártya) viszketéséről is panaszkodnak. A viszketéssel járó bőrbetegségek és szisztémás betegségek mellett számos környezeti faktor (rovarcsípés, növények, a bőr kiszáradása) is okoz viszke­tést. Sokféle helyi és szisztémás kezelés közül válogathatunk.

A citokinviharral jellemezhető haemophagocytás lymphohistiocytosis (HLH) primer formájában genetikai eltérések vezetnek a citotoxikus sejtfunkció zavarához, míg a másodlagos formákban infekció, malignus betegség, gyul­ladásos reumatológiai kórkép, primer immunhiány vagy gyógyszeres kezelés provokáló szerepe feltételezhető.

Az új terápiás lehetőségek keresése és a betegség etiopatogenezisének pon­tos megértése szempontjából igen fontos, hogy a betegeket klinikailag és patogenetikailag homogén csoportokba tudjuk sorolni. Már több mint húsz különböző, myositisszel asszociált autoantitestet (MAA) azonosítottak, jelenlé­tük jellegzetes lehet egy-egy szindrómára. A myositisek kezelése még mindig elsősorban glükokortikoidokkal történik. A rituximabot mind gyakrabban al­kalmazzák. A nagy dózisú intravénás immunglobulin (IvIg) is eredményes lehet.

A szisztémás sclerosis kórlefolyása és prognózisa igen változatos, az élet­tartamot nem befolyásoló mértéktől a belső szervi érintettség miatti korai halálozásig változhat. Bár egységes, mindent megoldó bázisterápia ma sem áll rendelkezésre, a szervi manifesztációk egyre korábbi, egyre hatékonyabb és célzott kezelésével a túlélés jelentősen javítható.

A legtöbb kóros bőrelváltozást bőrbetegségek okozzák, ugyanakkor néha találkozhatunk nem primer bőrbetegségek bőrtüneteivel is. Némelyik ilyen tünet olyannyira jellegzetes, hogy lényegében diagnosztikai értékűnek tekinthető. Ez a cikk tíz ilyen, a mindennapi ellátás során előforduló bőrel­változással foglalkozik.

A C-reaktív protein akutfázis-fehérje, amely gyulladásos kórképek, szö­vetkárosodások esetén fokozott mértékben termelődik. Fontos klinikai diagnosztikai eszköz. Szerepe azonban túlmutat diagnosztikai marker voltán – szintjéből a betegségek súlyosságára, illetve prognózisára is következtethetünk.