A sclerosis multiplexes (SM) betegek rokkantsága származhat relapszushoz társuló állapotromlásból (RAW) vagy relapszustól független progresszióból (PIRA). A jelen tanulmány szerzői megvizsgálták, hogy a relapszusok milyen mértékben járulnak hozzá a rokkantsághoz a betegség lefolyása során, hogyan kezdődik a korai progresszió, és mennyire késlelteti az SM gyógyszeres kezelése a rokkantság kialakulását.

Új gyógyszercélpont gyermekkori neuroblasztómában

Az agydaganatok komplex neuroonkológiai kezelésében az új gyógyszeres és sugárterápiás lehetőségek mellett továbbra is alapvető szerepe van a daganatok műtéti eltávolításának. Az agydaganatok maximális, biztonságos sebészi reszekciója benignus tumorok esetén teljes gyógyulást eredményezhet, míg malignus daganatok esetén a térszűkület megszünte­tésével, a betegek neurológiai állapotának javításával lehe­tőséget ad a pontos, napjainkban már molekuláris szintű szövettani diagnózis birtokában az adjuváns onkoterápiára. Az idegsebészeti műtétet, sőt már a műtéti tervezést övező technikai és a társszakmák szorosabb bevonásával kialakult szakmai környezet az elmúlt évtizedek technikai innovációinak köszönhetően jelentősen megújult. Mindez lehetőséget nyújt a biztonságosabb, az életminőséget minél jobban megőrző beavatkozásokra, illetve korábban akár inoperábilisnak tartott daganatok biztonságos eltávolítására is. Dolgozatunkban az agydaganatműtétek stratégiai ismertetésén túl bemutatjuk az agyi daganatsebészet legfontosabb technikai innovációit, vala­mint a leggyakoribb daganattípusok (gliómák, meningeómák, agyidegtumorok és metasztázisok) kezelésében használatos sebészi alapelveket. Az agyalapi tumorok komplex sebészi ellátását, a hipofízis sebészetét, valamint a neuroendoszkópos műtéteket és gyermekkori daganatokat a különszám más közleményei részletezik. Magy Onkol 68:13-25, 2024

Az agyalapi mirigy elégtelenségén azt értjük, hogy a mirigy egy vagy több hor­monjának elválasztása csökken vagy leáll, gyakran súlyos következményekkel. A cikk kóroktani és kórélettani alapokon ismerteti a kórismézés és a kezelés főbb tudnivalóit. A szerzők szeretnének hozzájárulni ahhoz, hogy a célszervek nem specifikus tünetekkel járó funkcionális deficitje esetén a nem endokrino­lógus kollégák gondoljanak a hypophysis elégtelenségének lehetőségére is.

Forgalomba hozatali engedélyt kapott az ustekinumab hatóanyagú (Pyzchiva) a plakkos pikkelysömör az arthritis psoriatica; a colitis ulcerosa; és a Crohn-betegség, az apremilastot (Apremilast Accord) pedig az arthritis psoriatica, pikkelysömör és a Behçet-kór kezelésére.

A központi idegrendszer daganatai a második leggyakoribb onkológiai betegségcsoportot alkotják gyermekkorban. Néhány ritka genetikai szindróma kivételével etiológiájuk ismeretlen. Diagnóziskor, fiatalabb korban jelentősebb méretet érhetnek el, mivel tünettanuk aspecifikus, és sok esetben késik a diagnózis. A gyermekkori agydaganatok sebészi kezelési stratégiája eltér a felnőtteknél megszokottaktól, elsősorban életkor és testsúly függvényében. Fiatalabb korcsoportban, csecsemők esetében a kis keringő vértérfogat határozza meg a sebészi stratégiát. Minden lépésünknél szem előtt kell tartani a szigorú vérzéscsillapítást. Az elmúlt években a képalkotó eljárások, sebészi, aneszteziológiai technikák, onkológiai lehetőségek jelentős fejlődésének köszönhetően a gyermekkori agydaganatos betegek túlélése és életminősége jelentősen javult. 1975 és 2010 között világviszonylatban 50%-kal csökkent a mortalitás.

A központi idegrendszeri malignitások az általános populációban viszonylag ritkán fordulnak elő, azonban prognózisuk rendkívül kedvezőtlen, a mortalitási arány magas. Hazánk az epidemiológiát tekintve európai összevetésben az utolsó harmadban található: az elmúlt évtizedben évi 750–1000 új diagnózis született, míg a halálozási esetszám 550 és 690 között mozgott, szignifikáns változást azonosítani nem lehetett. A koreloszlásra a gyermekkori csúcs mellett egy nagyobb, 65 év körüli kiugrás jellemző. A daganatok szövettanilag heterogének, azonban az esetek mintegy fele glioblasztóma. A felnőttkori agytumorok pontos etiológiája többnyire ismeretlen. A környezeti ártalmak közül az ionizáló sugárzás hatása bizonyított, egyéb valószínű rizikótényezők azonosítása további vizsgálatokat igényel. Az agytumorok 7–10 százalékának hátterében örökletes daganatszindróma (Li–Fraumeni, neurofibromatózis, sclerosis tuberosa, von Hippel–Lindau, Gorlin–Goltz) áll. Azokban a családokban, ahol a klinikai diagnózis felmerül, genetikai vizsgálat javasolt.

Az elmúlt évtizedekben a gyermek-, illetve fiatalkori daganatos megbetege­dések hosszú távú túlélése jelentősen javult, jelenleg átlagosan körülbelül 80%-ra tehető. A mellkasi besugárzáson átesett nőbetegeknél a mellrák megnövekedett kockázatára tekintettel intenzifikált szűrőprogram alkal­mazása javasolt. Egyes daganatellenes kezelések növelhetik a csökkent csontsűrűség kockázatát, így ezen betegeknél javasolt a csontsűrűség-vizsgálat időben történő elvégzése. Pszichés megbetegedések akár évek­kel-évtizedekkel a daganatos megbetegedés után is felléphetnek, ezért az utánkövetés során javasolt ezek rendszeres értékelése.