A hematológiai sürgősségi állapotok veleszületett vagy szerzett, jellemzően vérzéses vagy véralvadási zavarok, amelyek jelentkezhetnek spontán vér­zéssel, sárgasággal, petechiákkal vagy purpurával. A jelentős morbiditás vagy mortalitás elkerülése érdekében sürgős kezelést igényelnek. A kezdeti kivizsgálásnak tartalmaznia kell a teljes vérkép értékelését.

Az autoimmun hepatitis ismeretlen eredetű, immunmediált gyulladásos májbetegség. Kialakulásában kulcsszerepet játszik genetikailag hajlamos egyéneknél a környezeti tényezők hatására, a T-regulátor sejt elégtelen funkciója következtében a  hepatocyták elleni öntolerancia elvesztése és a szövetkárosító autoimmun reakció. Emelkedett transzaminázszint, autoantitestek, magas szérum-IgG-szint, hisztológiában interface hepatitis, lymphoplazmasejtes infiltráció jellemzi. Döntően középkorú nők betegsége, de bármely életkorban előfordul. Évekig tünetmentes lehet, és jelentkezhet súlyos akut vagy krónikus hepatitis, illetve „kriptogén” cirrózis képében. A kórlefolyás igen nagy egyéni változatosságot mutathat, jellemzően fellángolásokkal és spontán remissziókkal járhat.

A Wilson-kór a genetikai betegségek között egy viszonylag gyakori, kezelés nélkül fatális kórkép, azonban az időben megkezdett terápia segítségével az esetek nagy részében a hepatológiai, illetve neuropszichiátriai tünetek progressziója megállítható, sokszor tünetmentes állapot érhető el. Ebben a közleményben kiemelünk néhány fontos gyakorlati kérdést. Röviden összefoglaljuk a gyakorlati és orvostörténeti szempontból lényeges állo­másokat is.

A valódi, súlyos kimenetelű nemkívánatos hatást okozó antibiotikumallergiák napjainkban ritkábbak, mint amennyi betegről tudni véli az egészségügyi személyzet a betegdokumentációk alapján. A pontatlan allergiás anamnézis a széles spektrumú antibiotikumok elleni rezisztencia növekedésével, a Clostrioides difficile gyakoribb előfordulásával, költségnöveléssel és számos egyéb kockázatokkal jár mind a járó-, mind a fekvőbeteg-ellátásban.

A gyulladásos reumatológiai betegségek súlyos, intenzív osztályos keze­lést igénylő szervi tünetekhez vezethetnek. A közelgő szervi elégtelenség korai felismerése rendkívül fontos a kimenetel és a hosszú távú prognózis szempontjából. Ebben a cikkben az intenzív ellátásban számításba veendő szervi megnyilvánulásokat mutatjuk be, szem előtt tartva mind a kórismé­zést, mind pedig a terápiát.

A hallucinogének csoportjába tartozó anyagok, például bizonyos gombák, a lizergsav-dietil-amid (LSD) és a fenil-ciklohexil-piperidin (PCP) megváltoztatják az észlelést, a gondolkodást vagy a hangulatot.

A vörösvérsejt-transzfúzió célja az oxigénszállító képesség javítása olyan esetekben, amikor tünetekkel kísért anaemia igazolódott, vagy fennáll ennek kockázata. Az alacsonyabb hemoglobin küszöbértékeket alkalmazó restrik­tív transzfúziós stratégia típusos klinikai esetekben egyenértékű a liberális küszöbértékekkel. A plazmatranszfúzió a klinikailag jelentős véralvadási zavarok korrekciójára szolgál vérzés vagy annak nagy kockázata esetén. Az alvadási paraméterek enyhén kóros értéke nem prediktív klinikai vérzés irányában, ezért önmagában nem is teszi szükségessé plazmatranszfúzió adását. A trombocitatranszfúzió célja a vérzések megelőzése vagy keze­lése thrombocytopeniában vagy a vérlemezkék funkciózavara esetén. Hypofibrinogenaemiában krioprecipitátum transzfúziója szükséges.

A hematológiai betegségek diagnosztikájának is alappillérét képezi a be­tegek fizikális vizsgálata és az ennek során észlelt tünetek helyes értelme­zése. A közleményben a teljesség igénye nélkül részletezem a hematológiai betegségek legfontosabb klinikai tüneteit, az általános állapottól a bőrel­változásokon, nyirokcsomó-nagyobbodásokon, nyálkahártya-eltéréseken, a hasi szervek anomáliáin át egészen az ízületi deformitásokig.

Mivel a veseglomerulusok gyulladásos elváltozásainak kezelése leginkább korai stádiumban akadályozhatja meg a vesefunkció romlását, a prognózis döntő mértékben a korai diagnózis függvénye. A vizelet laboratóriumi el­téréseinek elemzésekor feltétlenül gondolnunk kell a glomerulonephritis lehetőségére is!

A paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria (PNH) egy ritka betegség, szerteágazó, aspecifikus tünetekkel. A korábban rossz prognózissal, magas mortalitással járó betegség lefolyása drasztikusan javult – többek között a patomechanizmus jobb megértésének köszönhetően – az első terminális komplementgátló eculizumab elérhetőségével. Jelen cikkünk egy esetbemutatáson keresztül szeretné ismertetni röviden a betegség kórélettanát és megerősíteni a terminális komplementgátlók helyét a PNH kezelésében.