A primer sclerotizáló cholangitis (PSC) ismeretlen etiológiájú, immun-patomechanizmusú, krónikus epeúti gyulladással járó kórkép, melynek során epeúti szűkületek és tágulatok alakulnak ki, ezek következményeivel és jellegzetes szövődményekkel. Gyakran társul idiopátiás gyulladásos bélbetegségekhez. Klinikuma a tünetekkel nem járó laboratóriumi eltéré­sektől a súlyos cholangitisig és májelégtelenségig, májzsugorig terjed. Mind a cholangiocellularis carcinoma (CCA), mind a vastagbélrák (CRC) kockázati tényezője, elkülönítése a CCA-tól rendkívül fontos, de nem mindig egyszerű. Kezelése jelenleg még nem megoldott. A progresszió és a szövődmények korai felismeréséhez szoros követés szükséges. A közelmúltban a PSC-re vonatkozó új nemzetközi szakmai ajánlások láttak napvilágot.^1,2

 

Anamnézis és fizikális vizsgálat. Egy 60 éves nőbeteget osteoporosis és a kezelés hatástalansága miatt utaltak további kivizsgálásra. A beteg súlycsökkenésről, valamint aspecifikus gasztrointesztinális panaszokról, köztük időszakosan előforduló székrekedésről számolt be. Táplálkozási anamnézisében tejintolerancia szerepelt. Családjában halmozottan fordultak elő autoimmun betegségek. Kivizsgálás A fizikális vizsgálat során a gerincoszlop csontritkulással összefüggő elváltozásai voltak megfigyelhetők („fenyőfajelenség”), más kóros eltérés nem mutatkozott. Az oszteodenzitometriás vizsgálat csökkent csontsűrűséget igazolt. A vérkémiai vizsgálatok és a vérkép nem jeleztek kóros eltérést. A további, célzott laboratóriumi kivizsgálás során a 25-hidroxi-D-vitamin, a folsav és a B12-vitamin csökkent, illetve az immunglobulin A, valamint a gliadin- és az endomysium-ellenes antitestek emelkedett szintjét mutatták ki. A vékonybélből vett biopszia szövettani vizsgálata hiperszenzitív enteropathiára utaló elváltozásokra derített fényt. A csont szövettani vizsgálata során fokozott csontátépítési aktivitás volt látható, osteomalacia azonban nem. Kezelés és kórlefolyás Az eszközös vizsgálatok megerősítették a klinikai jelekből táplálkozó gyanút: a coeliakia és az annak szövődményeként jelentkező metabolikus osteopathia jelenlétét. Gluténmentes diéta, kalcium- és D-vitamin-pótlás mellett a tünetek enyhültek.Következtetés Az eset kapcsán levonhatjuk a következtetést, hogy a csontritkulásban szenvedő nők kivizsgálásában – terápiás konzekvenciája miatt – nagy jelentőséget kell tulajdonítani az anamnézis felvételének és az ezt követő célzott kivizsgálásnak.