A hipertrófiás kardiomiopátia a leggyakoribb monogénes kardiomiopátia. A hir­telen szívhalál elsődleges és másodlagos megelőzése, valamint a genetikai ta­nácsadás pontos diagnosztikát követel. Tünetekben megnyilvánuló lefolyás ese­tén a kezelés középpontjában a béta-blokkolók és a kalciumantagonisták állnak. Ugyancsak bevett kezelési mód a miektómia és a septum részeinek perkután al­koholos ablációja. Nehéz feladat az elsődleges megelőzés céljából implantálható kardioverter-defibrillátorral ellátandó betegek azonosítása. Ehhez az elterjedt koc­kázati tényezők mellett az új képalkotó eljárásokat is érdemes segítségül hívni.