A polycythaemia vera (PV) a három őssejt eredetű mieloid malignus be­tegség egyike. Jellemzője az erythrocytosis, melyet leukocytosis és thrombocytosis is kísérhet. Artériás és vénás vérrögök képződhetnek, a kórkép leukaemiába vagy myelofibrosisba mehet át. A Janus-kináz-2 genetikai mutációja majdnem mindig kimutatható. 

A pitvarfibrilláció a klinikai jelentőséggel bíró arrhythmiák közül a leg­gyakrabban fordul elő és a prevalenciája a népesség öregedésével nő. Bár nem életveszélyes ritmuszavar, a morbiditást és mortalitást jelentősen befolyásolja, szívelégtelenséget okozhat, és markere egy organikus beteg­ségnek még akkor is, ha ezt bizonyítani nem tudjuk. 

A vezérfonal sorsa példa nélküli. Röviddel megjelenése után bejelentették, hogy az American Heart Association és az American Stroke Association közös ajánlásából néhány fejezetet törölnek, mivel ezek a fejezetek to­vábbi módosításra szorulnak. Törölték többek között a mentőszállítást, a telemedicinát, az agyi képalkotást, a vérnyomás és a dysphagia kezelé­sét tárgyaló fejezeteket. Cikkünkben a furcsa előzmények után megjelent ajánlás legfontosabb megállapításait emeljük ki, ezekhez fűzünk dőlt betűs megjegyzéseket.

A haemorrhagiás transzformáció (HT) azt jelenti, hogy akut cerebralis infarktus talaján intracerebralis vérzés jön létre. Akut cerebralis infarktust követően a vérzéses transzformáció becsült incidenciája 8,5% és 30% közé tehető. A HT nagyobb eséllyel fordul elő akut cardioemboliás stroke-ot követően, mint a stroke egyéb altípusaiban, és az alvadásgátló kezelés tovább fokozza a kockázatot. A különböző kórokok közül leggyakrabban pitvarfibrilláció (AF, atrial fibrillation) áll a cardioemboliás stroke hátterében, ennek fényében az AF-hez társuló stroke eseteiben alvadásgátló kezelés alatt álló betegeknél rendkívül fontos a HT prevenciója.

A dabigatran-etexilát egy szájon át adagolható direkt thrombin-inhibitor. A K-vitamin-antagonistákkal ellentétben – és a többi direkt orális alvadásgátlóhoz (DOAC, direct oral anticoagulant) hasonlóan – a dabigatran csökkenti a vérzéses szövődmények előfordulását, nem igényli az alvadási paraméterek folyamatos monitorozását, és alig lép interakcióba élelmiszerekkel vagy más gyógyszerekkel. A dabigatran gyakori javallatai közé tartozik a mélyvénás thrombosis, a pulmonalis embolia, valamint nonvalvularis pitvarfibrillációban (NVAF, nonvalvular atrial fibrillation) az emboliás szövődmények prevenciója. 

A jóindulatú májdaganatok leggyakoribb formái a hemangióma, a fokális noduláris hiperplázia és a májadenóma. Célunk az EASL Clinical Practice Guidelines és a szakirodalom áttekintése alapján a jóindulatú májdaganatok korszerű diagnosztikájának és ellátásának bemutatása. A széles körben elterjedt rutin képalkotó vizsgálatok használatával jelentősen megemelkedett a felismert benignus elváltozások száma. Általában atípusos hasi fájdalom kivizsgálása során vagy mellékleletként kerülnek felismerésre. Túlnyomó többségben 30–40 év körüli nőket érintenek. Végleges diagnózis legnagyobb eséllyel kontrasztanyagos MR-vizsgálattal nyerhető, további bizonytalan megjelenés, nem kizárható malignitás esetén szövettani mintavétel lehet indokolt. Klinikai relevanciája a panaszt okozó, vérzéses szövődménnyel vagy nyomási tünetekkel járó, valamint a malignus transzformációt mutató eseteknek van, mely főképp a férfiaknál előforduló béta-katenin-pozitív adenómára jellemző, hemangiómánál és FNH-nál nem ismert. Kezelésében a konzervatív tüneti ellátás és betegkövetés, radiológiai intervenció, onkológiai kezelés is helyet kaphat, végleges megoldás sebészi úton nyerhető. Magy Onkol 62:5–13, 2018

Kulcsszavak: jóindulatú májtumorok, kontrasztos MR-vizsgálat, malignus transzformáció, reszekció

A nem K-vitamin orális alvadásgátlókat (NOAC) széles körben alkalmazzák nonvalvuláris pitvarfibrillációban, ám alkalmazásuk kapcsán gyakrabban fordulnak elő nagy vérzéses epizódok. Különös óvatosság szükséges gyógyszerkombinációk rendelésekor, mert ezek tovább fokozhatják a rizikót, ilyen például amiodaron, a fluconazol, a rifampicin vagy phenytoin. Más szerek különböző mechanizmusok révén részben vagy teljesen ellensúlyozhatják a fokozott rizikót, sőt összességében csökkenthetik a kockázatot, többek között az atorvastatin, az digoxin és az erythromycin vagy clarithromycin.

JAMA, 2017

BEVEZETÉS
A B-sejt-receptorhoz kapcsolt intracelluláris jelátvitel enzime, a Bruton tirozin-kináz (BTK), meghatározó terápiás célponttá vált a krónikus lymphoid leukaemia (CLL) kezelésében. Az irreverzibilis BTK-inhibitor ibrutinib monoterápiában vagy rituximabbal kombinációban alkalmazva hatékonynak bizonyult relabált és magas rizikójú (17p del) CLL-es betegeknél amellett, hogy kedvező mellékhatásprofilja miatt jól tolerálható. 2014. februárban az FDA engedélyezte a használatát relabált/refrakter CLL-es betegeknél, valamint 17p delécióval rendelkező, magas rizikójú betegek elsővonalbeli kezeléseként is.

Skót szerzők vizsgálata a klasszikus (törzsdúcok) és szokatlan lokalizációjú (lebenyvérzés) jellemzőit, tanulmányozva arra a következtetésre jutottak, hogy a lobáris vérzés (amelyet gyakran összefüggésbe hoznak az amyloid angiopathiával) valóban hajlamos a visszatérésre.

A mieloproliferatív neopláziák (MPN) patogenezisének középpontjában a JAK2 tirozin kináz génjének V617F pontmutációja áll, de nem ez az egyetlen olyan molekuláris történés, ami MPN-ben ellenőrizetlen sejtproliferációhoz vezet. Jelenleg a JAK2 V617F mutáció a betegség két fő kritériumának egyike. Ez a molekuláris marker megkönnyíti a korai diagnózis felállítását. A fő terápiás célok a tromboembóliás események megelőzése, a mielofibrózis és az akut leukémia kockázatának minimalizálása. Kis vaszkuláris kockázat mellett flebotómiát és acetil szalicilsavat alkalmazunk; nagy kockázat esetén citoreduktív kezelésre van szükség. Klinikai vizsgálatok folynak különféle JAK-gátlókkal.