H.-P. Hauber, P. Zabel cikkei

Avasculitisek, a reumás betegségek és a collagenosisok manifesztációi a tüdőben is megjelenhetnek. Más autoimmun betegségek, például krónikus gyulladásos bélbetegségek a tüdőt ritkábban érintik, nem specifikus lymphocytás alveolitis alakulhat ki. Az olyan autoimmun kórképek, mint a myasthenia gravis, az izomgyengeség következtében gyakran aspirációt és pneumoniát okoznak.

Vasculitisek

A szisztémás vasculitisek közül a kiserek vasculitisei okoznak elváltozásokat a tüdőben. Ide tartoznak az antineutrophil citoplazmatikus antitestekhez (ANCA) asszociált formák: a Wegener-granulomatosis, a mikroszkópos polyangiitis, a Churg–Strauss-szindróma és a Goodpasture- szindróma, valamint a ritkább kórképek közül a Schönlein–Henochpurpura, az esszenciális kryoglobulinaemia és a Behçet-kór. Ezek a vasculitisek elsősorban a tüdő-parenchymát érintik (az ANCA-asszociált vasculitisek a légutakat is). Ezzel szemben a közepes erek és a nagyerek vasculitiseiben (polyarteritis nodosa,Kawasaki-szindróma, illetve óriássejtes arteritis, Takayasu-arteritis) gyulladásos érszűkületek és embóliák állnak az előtérben. A tüdő-parenchyma megkímélt marad ezekben a betegségekben.

Az autoimmun betegségekben előforduló tüdőelváltozások általában eredményesen gyógyíthatók az alapbetegség kezelésével, de a szövődmények olykor speciális terápiát igényelnek (pl. aspirációs pneumonia antibiotikum-kezelése myasthenia gravisban).

Vasculitisek pulmonális manifesztációinak kezelése

A vasculitisekben előforduló tüdőelváltozások kezelése a betegség súlyosságához igazodik, s attól függ, hogy a vese érintett-e, illetve diffúz alveoláris vérzés (DAH) észlelhető-e. A betegség súlyosságát az EUVAS (European Vasculitis Study Group) osztályozása alapján lehet pontosan meghatározni, amely a „limitált”, „generalizált korai forma”, „aktívgeneralizált”, „súlyos fokú” és „refrakter” kategóriákat használja (1. táblázat). A vasculitisek kezelésének két fázisa a remisszió indukálására szolgáló intenzív immunszuppresszív kezelés és a kevésbé erélyes fenntartó kezelés.