hirdetés
hirdetés

Elkészült a primer ciliáris-dyskinesis regiszter

Az elsődleges csilló-diszkinézia egy ritka autoszomális recesszív rendellenesség, mely krónikus alsó vagy felső légúti megbetegedéshez vezet. A betegség jobb megértéséhez most egy nemzetközi regisztrációs platformot hoztak létre.

hirdetés

A primer ciliáris dyskinesis (PCD) egy gyermekkorban jelentkező ritka, krónikus és alsó és felső légúti fertőzéseket okozó örökletes betegség, melyre jelenleg nincs elfogadott gyógymód vagy kezelés. Mivel a légúti hámban található csillók nem működnek, a nyák nem távolítható el a tüdőből, ezért bronchiektázia, tartósan eldugult orr, visszatérő orrmelléküreg gyulladás alakulhat ki. Hosszú távon a betegség végül légzési elégtelenséghez vezethet. A PCD diagnózis felállításához szigorú diagnosztikus kritériumoknak kell megfelelni, mely a klasszikus klinikai tüneteken kívül további két vagy három diagnosztikai módszer használatát teszi szükségessé. A PCD epidemiológiájának megállapításához, klinikai megjelenésének meghatározásához, kezelési stratégiája kidolgozásához hiányoznak az alapvető adatok. Ezen adatok szisztematikus gyűjtéséhez 2014 januárjában létrehoztak egy nemzetközi PCD regisztrációs adatbázist, mely egyszerűen elérhető a www.pcdregistry.eu webcím alatt. Mindezidáig 201 beteg adatait regisztrálták a rendszerben. Az adatbázis egy ’alapvető adatok’ részt (demográfiai adatok és diagnosztikai információk), illetve egy ’látogatási űrlap’ szekciót tartalmaz, utóbbi a megbetegedés lefolyásának megfigyelésére szolgál. A munkát egy nemzetközi szakértői csoport végzi, szoros együttműködésben a beteg-szervezetekkel. A PCD regisztrációs adatbázis egy új, sokat ígérő eszköz ezen ritka betegség megértéséhez, kutatási alanyok toborzásához, és végső célként  a PCD kezelésének javításához.

Itt regisztrálhat a PCD klinikai adataival, a megbetegedés lefolyásával és kezelésével kapcsolatos információk szisztematikus gyűjtéséhez: http://ow.ly/TtGAR

 

Forrás: European Respiratory journal

Dr. H. P.
a szerző cikkei

hirdetés
Olvasói vélemény: 0,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
Ha hozzá kíván szólni, jelentkezzen be!
 
hirdetés
hirdetés

blog

Egy 57 éves, frissen kezelni kezdett hypertoniás, dohányzó férfibetegnél korábban, hegymenetben jelentkezett már anginaszerű panasza, ami miatt kardiológushoz előjegyezték. Most favágás közben jelentkezett retrosternalis szorító-markoló fájdalom.

Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.

Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.

Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.