hirdetés

Szkleroderma

A szkleroderma autoimmun betegség, szinte bármelyik szervet érinthe­ti. Bár a diagnózis riasztóan hangzik, életmódjával a beteg is sokat tehet állapota és életminősége javításáért. A szkleroderma olyan idült állapot, amivel meg kell tanulni hosszan együtt élni.

hirdetés

A szkleroderma (más néven sziszté­más szklerózis) elnevezése a görög sclero (kemény) és derma (bőr) szavak ös­szetétele, ez egyben a betegség egyik fő tünetét is jelzi. Később látni fogjuk, hogy a szkleroderma ennél sokkal összetet­tebb, több szervrendszert érintő beteg­ség. Mai ismereteink szerint véglegesen nem gyógyítható, de sokféle módszer áll rendelkezésre a tünetek enyhítésére, a betegség súlyosbodásának lassításá­ra. Jelenleg is számtalan kutatás folyik a betegség végleges gyógymódjának megtalálására.

Gyakori betegség a szkleroderma?

A szklerodermát az ún. ritka betegségek közé sorolják. Az egyes statisztikák igen változó tartományban adják meg az elő­fordulási arányt, mert sok betegnél nem, vagy csak nagyon későn derül ki, hogy az évek-évtizedek óta fennálló tüneteket valójában a szkleroderma okozza. Éppen ezért nagyon fontos, hogy akkor is gon­doljunk a betegségre, ha a tünetek önma­gukban nem utalnak egyértelműen erre a diagnózisra.

Minden 75–100 ezer ember közül egy­nél alakul ki szkleroderma. A betegség tipi­kusan 30 és 50 év közötti nőknél jelentke­zik, a férfiak szklerodermája csaknem egy nagyságrenddel ritkább, mint a nőké.

A szkleroderma megjelenési formái

A szklerodermának két alapvető formája van, ezeken belül számtalan további altípus külö­níthető el. A tüneti kép minden betegnél más és más, egységes tünetleírás nem adható.

Lokalizált forma. Rendszerint kizáró­lag a bőr egyes részeit érinti, de esetenként megbetegítheti az izmokat, az ízületeket és a csontokat is. Ebben a formában belső szervi érintettség nincs.

Szisztémás forma. A betegség súlyo­sabb megjelenése, mely az imént felsorol­takon kívül érintheti az ereket, tüdőt, szívet, veséket és egyéb szerveket is. A szisztémás formán belül megkülönböztetjük a limi­tált kután (azaz a bőrre lokalizált) szisz­témás szklerózist (vagy más néven CREST szindrómát) és a diffúz kután szisztémás szklerodermát.

Mi okozza a szklerodermát?

A szkleroderma minden bizonnyal auto­immun eredetű betegség, ami azt jelenti, hogy a szervezet saját szöveteit idegen­ként ismeri fel, ezért azok ellen támadás­ba lendül, ún. szöveti antitesteket termel. A folyamat eredménye állandó, elhúzódó gyulladás, mely kezdetben visszafordítható elváltozásokat idéz elő az egyes szövetek­ben, szervekben, majd ezek idővel végle­gessé, visszafordíthatatlanná válnak, s ká­rosítják nemcsak a bőrt, hanem a szervek normális működését is, végül szervi elég­telenséghez vezethetnek. A szkleroderma tüneteinek kialakulásában és súlyosbodá­sában a hideghatásnak van a legnagyobb szerepe, ezért a betegséggel való együtt­élés fő eleme a hideg elleni védelem.

Bár egyértelmű bizonyítékok nincsenek, a szkleroderma kialakulásában szerepet tulaj­donítanak genetikai tényezőknek és környe­zeti hatásoknak (pl. bizonyos mérgező anya­gok, vegyszerek hosszan tartó hatásának, elsősorban munkahelyi ártalom következtében). Biztosnak látszik, hogy a szklerodermát nem egyetlen ok, hanem több tényező sze­rencsétlen egybeesése okozza.

A betegség tünetei

A szkleroderma felismerését megnehezíti, hogy tünetei nem jellegzetesek, eleinte nem utalnak erre a betegségre. A betegek sokszor évekig, évtizedekig bolyonganak az egész­ségügy rendszerében, mire végül megszüle­tik a diagnózis. A legjellegzetesebb tünetek hideghatással hozhatók összefüggésbe.

Raynaud-szindróma. Hidegben az uj­jak – főleg a kéz ujjai – elfehérednek vagy elkékülnek, érzéketlenné, duzzadttá vál­nak. A tünetek alapja az ujj hideg hatására létrejövő keringési zavara. Tartós fennállás vagy gyakori ismétlődés esetén az ujjak vér­ellátási zavara kifekélyesedéshez, szöveti elhaláshoz vezethet. A Raynaud-szindróma azonban nem mindig a szkleroderma jele, más betegségben is előfordulhat!

A bőr megkeményedése, megvastago­dása. A betegség elnevezését is adó bőrje­lenség a külső megjelenést is befolyásolhatja: az arcvonások megváltozhatnak, az ujjak el­vékonyodhatnak. Súlyos esetben a bőr me­revsége a kéz és a láb funkcióit is károsíthatja.

Értágulatok megjelenése. A betegség kísérőjelenségeként tágult, vöröses erek válhatnak láthatóvá a kézen vagy az arcon, ezek az úgynevezett teleangiektáziák.

Bőr alatti csomók. A bőr alatt és más­hol kalciumkristályok rakódnak le, ami jel­legzetes csomók megjelenéséhez vezet, elsősorban az ujjakon.

Egyéb tünetek. A szkleroderma egyéb tünetei attól függnek, hogy a betegség pontosan mely szerveket érinti. Így előfor­dulhat magas vérnyomás, gyomorégés, emésztési zavar, puffadás, székrekedés, fogyás, fulladás, ízületi fájdalom stb.

A szkleroderma kivizsgálása

Elsősorban a kórelőzmény és a tünetegyüttes alapján kell hogy felmerüljön a beteg­ség gyanúja. Egyes esetekben vérvizsgá­lattal specifikus antitestek mutathatók ki, de előfordulhat, hogy az antitestvizsgálat eredménye nem jellegzetes, illetve normá­lis vagy közel normális.

A további kivizsgálás menete a szervi érintettség jellegétől függ. Sor kerülhet a szervi működészavarok kimutatását cél­zó laboratóriumi vizsgálatokra, képalkotó vizsgálatokra, légzésfunkciós tesztre stb.

Kezelési lehetőségek

Végleges gyógymódot biztosító szer egyelő­re nem áll rendelkezésünkre, ráadásul nincs két egyforma beteg, így a kezelés során a be­tegség előrehaladásának lassítására és a tü­netek ellen számtalan módszer vethető be.

A kezelés két fő pillérét az immun­rendszert gyengítő és az értágító kezelés képezi. Emellett jelenleg is folynak klinikai vizsgálatok új gyógymódok kipróbálásá­ra, melyekbe a beválasztási kritériumoknak megfelelő betegek kerülhetnek be.

A terápia többi elemét megint csak a szervi érintettség szabja meg. Ezek a következők:

Raynaud-szindrómában a kiserek ke­ringését javító gyógyszerek adása, a végta­gok melegen tartása;

gyomorégés esetén a savtermelést gát­ló és/vagy a gyomorsavat megkötő szerek adása, az ágy fej felőli végének megemelése;

veseérintettség okozta magas vérnyo­másban vérnyomáscsökkentő kezelés stb.

A tüneteknek megfelelő egyéni terá­piás terv felállítása a kezelőorvos feladata.

Mit tehet a beteg?

Hideg elleni védelem. A legfontosabb az egész test, de különösen a kéz és a láb vé­delme a hideghatástól. Hideg időben tartóz­kodjunk zárt, fűtött helyen. Ha mégis kény­telenek vagyunk elhagyni a lakást, viseljünk meleg sapkát, kesztyűt, csizmát, használjunk kesztyűmelegítőt stb. Kerüljük a jéghideg ételek-italok (pl. fagylalt) fogyasztását.

Sérülések elleni védelem. A végtagok elégtelen keringése miatt nagyobb a sé­rülésveszély, és a kialakult sérülések nehe­zebben, több szövődménnyel gyógyulnak. Éppen ezért kerüljük a sérülésveszélyes el­foglaltságokat, ezek végzése közben hasz­náljunk védőfelszerelést.

Fertőzések elleni védelem. Az ujjak ki­fekélyesedése növeli a fertőzések kialaku­lásának veszélyét, ezért lehetőleg kerüljük a fertőzésveszélyes helyzeteket (pl. kerti munkát) – ha mégis ilyen munkára kény­szerülünk, viseljünk kesztyűt.

Az ágy megemelése. A szkleroderma gyakori kísérőjelensége a savas reflux, melynek oka a nyelőcső alsó záróizmának elégtelensége. Ennek következtében a gyo­mortartalom – főként fekvő testhelyzetben – visszajut a nyelőcső alsó szakaszába. Ennek elkerülésére étkezés után 2-3 órán keresztül ne feküdjünk le, a napi utolsó étkezést időzít­sük a kora esti órákra, és ekkor már ne együnk sokat. A reflux elkerülésének fontos eleme az ágy fej felőli végének megemelése az ágy lába alá helyezett téglákkal, könyvekkel.

Bőrápolás. A bőr állapotának megőr­zésére rendkívül fontos a megfelelő bőr­ápolás bőrpuhító krémek alkalmazásával. Ha a mozgáskorlátozottság nehezíti a meg­felelő bőrápolást, szükség esetén kérjünk hozzá segítséget.

Személyi higiéne. A szklerodermás betegek számára a fertőzések elkerülése szempontjából is kiemelkedő jelentősége van a higiéniának, ezért erre fordítsunk ki­emelt hangsúlyt. A szájnyitási nehézségek miatt gondot jelenthet a megfelelő száj­ápolás, erre is ügyeljünk, csakúgy, mint a rendszeres fogorvosi ellenőrzésre.

Segédeszközök. A mozgáskorlátozott­ság miatt nehézséget okozhat bizonyos feladatok elvégzése (pl. zokni felhúzása, italos palack kupakjának lecsavarása). Ezek megkönnyítésére speciális segédeszközök állnak rendelkezésre, szerezzük be azokat, amelyekre szükségünk van.

EZ A TÁJÉKOZTATÓ NEM HELYETTESÍTI AZ ORVOSI KEZELÉST. A BETEGEK SZÁMÁRA KÉSZÍTETT MÁSOLATOKTÓL ELTEKINTVE FELHASZNÁLÁSA CSAK A KIADÓ ÍRÁSOS HOZZÁJÁRULÁSA NYOMÁN ENGEDÉLYEZETT.­

hirdetés

cimkék

Kapcsolódó fájlok

Olvasói vélemény: 0,0 / 10
Értékelés:
A cikk értékeléséhez, kérjük először jelentkezzen be!
Cikk[243855] galéria
Ha hozzá kíván szólni, jelentkezzen be!
 
hirdetés
hirdetés

blog

Egy 57 éves, frissen kezelni kezdett hypertoniás, dohányzó férfibetegnél korábban, hegymenetben jelentkezett már anginaszerű panasza, ami miatt kardiológushoz előjegyezték. Most favágás közben jelentkezett retrosternalis szorító-markoló fájdalom.

Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.

Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.

Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.