A primer sclerotizáló cholangitis (PSC) ismeretlen etiológiájú, immun-patomechanizmusú, krónikus epeúti gyulladással járó kórkép, melynek során epeúti szűkületek és tágulatok alakulnak ki, ezek következményeivel és jellegzetes szövődményekkel. Gyakran társul idiopátiás gyulladásos bélbetegségekhez. Klinikuma a tünetekkel nem járó laboratóriumi eltéré­sektől a súlyos cholangitisig és májelégtelenségig, májzsugorig terjed. Mind a cholangiocellularis carcinoma (CCA), mind a vastagbélrák (CRC) kockázati tényezője, elkülönítése a CCA-tól rendkívül fontos, de nem mindig egyszerű. Kezelése jelenleg még nem megoldott. A progresszió és a szövődmények korai felismeréséhez szoros követés szükséges. A közelmúltban a PSC-re vonatkozó új nemzetközi szakmai ajánlások láttak napvilágot.^1,2

Az osteoarthrosis az ízületi porc mennyiségi és minőségi károsodásával jellemzett degeneratív ízületi megbetegedés, mely a porcon túl érinti a subchondralis csontot, az ízületi tokot, a környező lágyrészeket és izmo­kat. A betegség lefolyása progresszív és funkciókárosodáshoz, rokkantság­hoz vezethet. A nemzetközi szakirodalomban a kórfolyamat elnevezése az osteoarthritis, mely a gyulladás szerepére is utal a patogenezisben.

A mastocytosis ritka megbetegedés. A 2016-os WHO-klasszifikáció a mieloproliferatív neoplasmák között, külön entitásként azonosítja. A be­tegség kialakulása többnyire a c-kit (D816V) mutációhoz köthető. Van bőrre lokalizált és szisztémás forma. A kóros hízósejtek szervinfiltrációt, illetve spontán aktiválódásuk a masztocitaaktivációs tüneteket eredményezhetik.

Kétrészes közleményünk célja a biszfoszfonátok farmakológiájának ismerte­tésén keresztül az indikációnak, az alkalmazott gyógyszereknek és terápiás protokolloknak a leírása, valamint az ilyen gyógyszert szedő betegek konzer­váló fogászati, fogpótlástani és szájsebészeti ellátási lehetőségeinek össze­foglalása. Ismertetjük a kúra mellékhatásait és a terápiás szövődmények el­látási módszereit is. A második részben szájsebészeti kérdéseket tárgyalunk.

A csontokat érintő Paget-kórban egy vagy több, fokozott csontforgalommal jellemzett terület jelenik meg a csontrendszerben, általában felnőttkorban. A leggyakoribb tünet a fájdalom. Natív röntgenfelvételek készítését és a szérum alkalikusfoszfatáz-szintjének meghatározását javasolják az első diagnózis felállításához, illetve csontizotóp-vizsgálatot a betegség kiterje­désének megítéléséhez. Kezelésként nitrogént tartalmazó biszfoszfonátok adhatók aktív betegségben, illetve ha fennáll a szövődmények – ízületi gyulladás, a testtartás megváltozása, hallásvesztés, idegi kompressziós szindróma vagy osteosarcoma – kockázata. A jelentős szövődmények ki­alakulása előtt megkezdett terápia kedvező kimenetellel kecsegtet.

Az osteoporosis a csonttömeg csökkenésével, a csontszerkezet károsodásával, a csont minőségének romlásával jellemezhető kórkép, amelyben a csontbontás mértéke/sebessége meghaladja a csontépítését. Az osteoporosis korai felismerése alapvetően fontos, csakúgy, mint a csonttörések kialakulásának lehetőség szerinti elkerülése.

A coeliakia a magyar lakosság több mint egy 1%-át érintő autoimmun kór­kép, melynek jelen ismereteink szerint egyetlen kezelési módja az egész életen át tartó szigorú gluténmentes diéta. 

Akut derékfájás miatt kórházi kivizsgálásra és kezelésre ritkán van szük­ség. Ez a javallat akkor áll fenn, ha súlyos betegségre gyanakszunk, illetve ha mozgásképtelenséget okoz vagy a járóbeteg-ellátásban nem uralható a fájdalom. 

Az osteoporosis a csont ásványianyag-tartalmának megfogyatkozásával és a csontszerkezet minőségének romlásával járó idült csontanyagcsere-betegség, mely a csonttörési kockázat növekedésével jár. A biszfoszfonátok a legszélesebb körben alkalmazott specifikus antiporotikus szerek. A biszfoszfonátok akkumulálódnak a csontban, így az osteoclastokra kifejtett gátló hatásuk a gyógyszer elhagyását követően is fennáll. Emiatt, illetve a kezeléssel összefüggésbe hozott állkapocs-necrosis és atípusos femur-törés miatt a biszfoszfonátkezelés optimális időtartama a mai napig vita tárgya.

A szerzők az amyloidosisok aktuális osztályozását, elnevezését, a kórfolya­mat alapvető szabályait ismertetik. Áttekintik a legfontosabb szisztémás és lokális amyloidosis szindrómák sajátosságait, a diagnózis felállításának segédeszközeit és a terápia ma még szegényes lehetőségeit.