Az autoimmun hepatitis diagnózisa a klinikai kép, az emelkedett transzamináz, a magas gammaglobulinszintek, valamint az autoantitestek kimutatásán és a májbiopszia-hisztológia leletén alapul. A betegség kortikoszteroidokra, valamint más immunmoduláns gyógyszeres terápiára az esetek 80%-ában jól reagál. A kezelés célja a májgyulladás remissziójá­nak indukálása és fenntartása. Ezáltal megelőzhető a cirrhosisba történő progresszió, sőt a fibrosis reverziója is bekövetkezhet. A betegek élethos­szig tartó gondozást igényelnek; ha a terápiás válasz kedvező, a túlélés hasonló lehet az átlag populációéhoz.

Az autoimmun hepatitis ismeretlen eredetű, immunmediált gyulladásos májbetegség. Kialakulásában kulcsszerepet játszik genetikailag hajlamos egyéneknél a környezeti tényezők hatására, a T-regulátor sejt elégtelen funkciója következtében a  hepatocyták elleni öntolerancia elvesztése és a szövetkárosító autoimmun reakció. Emelkedett transzaminázszint, autoantitestek, magas szérum-IgG-szint, hisztológiában interface hepatitis, lymphoplazmasejtes infiltráció jellemzi. Döntően középkorú nők betegsége, de bármely életkorban előfordul. Évekig tünetmentes lehet, és jelentkezhet súlyos akut vagy krónikus hepatitis, illetve „kriptogén” cirrózis képében. A kórlefolyás igen nagy egyéni változatosságot mutathat, jellemzően fellángolásokkal és spontán remissziókkal járhat.

A JAK-gátlókat, ezeken belül a tofacitinibet, a baricitinibet, az upadacitinibet és a filgotinibet egyre szélesebb körben alkalmazzák a gyulladásos kórké­pek kezelése során. Ezeket és más törzskönyvezett szereket a regisztrált indikációk mellett számos más betegségben is kipróbálták. Ebben a közle­ményben – a teljesség igénye nélkül – áttekintjük azokat a reumatológiai, bőrgyógyászati, gyomor-bél rendszeri, neurológiai, szemészeti és más kór­képeket, amelyekben a JAKi-k már bizonyítottak, vagy elvi lehetőségként felmerülnek.

A gyulladásos reumatológiai betegségek súlyos, intenzív osztályos keze­lést igénylő szervi tünetekhez vezethetnek. A közelgő szervi elégtelenség korai felismerése rendkívül fontos a kimenetel és a hosszú távú prognózis szempontjából. Ebben a cikkben az intenzív ellátásban számításba veendő szervi megnyilvánulásokat mutatjuk be, szem előtt tartva mind a kórismé­zést, mind pedig a terápiát.

BIZONYÍTÉKON ALAPULÓ VÁLASZ

A rákbetegség miatt kezelt gyermekek korábbi vakcináció által biztosított immunitása nem marad meg teljeskörűen, ezért valószínűleg helyes az a gyakorlat, ha a ráktúlélő gyermekeket az immunszuppresszív kezelés után 6–12 hónappal ismételten védőoltásban részesítjük (C szintű evidencia, be­tegségorientált kimenetelek és konszenzuson nyugvó irányelvek alapján). Emlékeztető MMR (kanyaró, mumpsz és rubeola) oltásra van szükségük az akut lymphoblastos leukaemia miatt már kezelt gyermekeknek, különösen az 5 éves kor alatt diagnosztizált és kezelt esetekben. Az immunszuppresszív terápia befejezése után ajánlatos 13-valens pneumococcus-vakcinát (PCV- 13) adni, a hepatitis B elleni védőoltás pedig a kemoterápia lezárása után 6 hónappal ajánlott. Mérlegelni kell általános revakcinációs program alkal­mazását is, mivel ez költséghatékonyabb lehet, mint a titer alapján történő újraoltás (C szintű evidencia, betegségorientált kimenetelek és konszen­zuson nyugvó irányelvek alapján).

Mivel a veseglomerulusok gyulladásos elváltozásainak kezelése leginkább korai stádiumban akadályozhatja meg a vesefunkció romlását, a prognózis döntő mértékben a korai diagnózis függvénye. A vizelet laboratóriumi el­téréseinek elemzésekor feltétlenül gondolnunk kell a glomerulonephritis lehetőségére is!

Magyarországon 2012 óta az országos hepatitis regiszter (HepReg) adat­bázisa szerint összesen 10975 HCV-fertőzött beteg részesült antivirális kezelésben. 

A coeliakia a magyar lakosság több mint egy 1%-át érintő autoimmun kór­kép, melynek jelen ismereteink szerint egyetlen kezelési módja az egész életen át tartó szigorú gluténmentes diéta. 

Az elmúlt 10 évben számos új betegségmódosító terápia (DMT, disease­modifying therapies) jelent meg. Jelenleg világszerte 12 törzskönyvezett DMT érhető el a relapszáló sclerosis multiplex (RMS) kezelésére, melyek az immunrendszer különböző útvonalait veszik célba.

Az utóbbi években a mikrobiom kutatása virágzó kutatási területté fejlő­dött. A legkülönbözőbb, eddig kevéssé tisztázott mikrobiom–gazdaszer­vezet kölcsönhatások, úgy tűnik, nagyon fontos szerepet játszanak sokféle betegség kialakulásában. Ez a cikk azt foglalja össze, hogy mit tudunk és mit gyanítunk minderről, és kitér arra is, hogy mikor és hogyan fejti ki hatását a fekális mikrobiomtranszfer.