A közlemény átfogó képet kíván adni a szisztémás autoimmun betegségek, gyulladásos eredetű reumatológiai kórképek leggyakoribb belgyógyászati vonatkozásairól, melyekkel a szakma minden területén találkozhatunk, és kellő időben történő felismerésük jelentős szerepet játszik a betegek túlélésében.

Számos, az alkoholfogyasztás mérséklését és az absztinencia fenntartását segítő gyógyszer érhető el, azonban a betegek mindössze csekély hányada részesül bármilyen kezelésben. Erős bizonyítékok szólnak amellett, hogy a naltrexon és a gabapentin csökkenti a túlzott alkoholfogyasztással járó napok számát, illetve az akamprozát megelőzi a használathoz való vissza­térést aktuálisan absztinens pácienseknél, valamint a topiramát közepes evidenciával bír, tekintve a túlzott ivással járó napok számának csökkentését. A diszulfirám széles körben alkalmazott, azonban kevés bizonyíték támasztja alá hatékonyságát „real world”, nem ellenőrzött körülmények között.

A nyugati, iparosodott régiókban a betegek több mint felénél a gyógysze­rek okozzák az akut májelégtelenséget. A gyógyszer által kiváltott toxikus hepatopathiát (DILI: drug-induced liver injury – gyógyszer okozta májká­rosodás) számos klinikai tünet jellemzi, ezért ezek komoly diagnosztikai kihívást jelentenek. Ez a cikk bemutatja a DILI kórismézését és azt, hogy milyen kezelési lehetőségek állnak a rendelkezésünkre.

A Wilson-kór a genetikai betegségek között egy viszonylag gyakori, kezelés nélkül fatális kórkép, azonban az időben megkezdett terápia segítségével az esetek nagy részében a hepatológiai, illetve neuropszichiátriai tünetek progressziója megállítható, sokszor tünetmentes állapot érhető el. Ebben a közleményben kiemelünk néhány fontos gyakorlati kérdést. Röviden összefoglaljuk a gyakorlati és orvostörténeti szempontból lényeges állo­másokat is.

Vesesejtes karcinómában szenvedők tirozin-kináz-gátló kezelésének megszakítása nem rövidíti meg a betegek túlélését.

A máj-cirrhosis akut dekompenzációja miatt hospitalizált betegek ellátása során az első 24 óra különösen fontos időszak. A korai hatékony beavat­kozás javítja a túlélést, valamint csökkenti a kórházi ápolási időt. A korai időszakban a hepatológus konzílium nem feltétlenül hozzáférhető, így a betegeket elsőként ellátó orvos számára fontos, hogy egy olyan „ellátási csomag” álljon rendelkezésre, melynek alkalmazásával már a korai időszak­ban biztosítható a hatékony, bizonyítékokon alapuló kezelés. A szerzők egy olyan „ellátási csomag”-ot állítottak össze, mely a máj-cirrhosis AD miatt felvételre kerülő összes beteg ellátása esetén alkalmazható.

A C1-inhibitor-hiány következtében kialakuló herediter angiooedema (C1- INH-HAE) jelentős betegségterhet ró a betegekre és családtagjaikra. Az elő­re meg nem jósolható angiooedemás epizódok, melyek akár életveszélyes állapot kialakulásához is vezethetnek, jelentősen befolyásolják a beteg életminőségét. A C1-INH-HAE kezelésének alapvető célja a betegek normális életvitelének biztosítása. Ennek leghatékonyabb módja az angiooedemás rohamok kialakulásának a megelőzése. A herediter angiooedemás betegek kezelésében mérföldkövet jelent, hogy 2021-ben elérhetővé vált az első cél­zott, orálisan adható profilaktikus gyógyszer, a kallikreingátló berotralstat.

Az FDA jóváhagyta a levoketokonazolt (Recorlev, Xeris Biopharma) az endogén hiperkortizolémia kezelésére olyan Cushing-szindrómás felnőtteknél, akiknél a műtét nem lehetséges vagy nem kuratív.

A hallucinogének csoportjába tartozó anyagok, például bizonyos gombák, a lizergsav-dietil-amid (LSD) és a fenil-ciklohexil-piperidin (PCP) megváltoztatják az észlelést, a gondolkodást vagy a hangulatot.

A SONICS és a LOGICS klinikai vizsgálatok eredményei alapján az FDA gyógyszerjelölti státuszba vette a Cushing-szindróma kezelésére szolgáló levoketokonazol hatóanyagú Recorlev készítményt.