BEVEZETÉS
A lymphoproliferativ kórképek közé tartozó krónikus lymphocytás leukaemia (CLL) fő klinikai jellemzője a kiérett B-lymphocyták kóros szaporulata a perifériás keringésben, a csontvelőben és a nyirokcsomókban.

A köpenysejtes lymphoma (mantle cell lymphoma, MCL) az összes non-Hodgkin lymphoma eset mintegy 6–8%-át teszi ki. A diagnózis megállapításakor a betegek életkori középértéke mintegy 60 év, 2:1 arányú férfi dominanciával. Az MCL-ben szenvedők a diagnózis megállapításakor általában III/IV. stádiumban vannak csontvelői érintettséggel, kifejezett nyirokcsomó- és lépmegnagyobbodással. 

A fejlett országokban leggyakoribb leukaemia-típus, a krónikus lymphocytás leukaemia (CLL) tipikusan idősebb (67–72 éves átlagéletkor a diagnózis megállapításakor) betegeknél alakul ki a lefolyás tekintetében jelentős mértékű klinikai variabilitással. Az USA-ban a CLL életkorra korrigált előfordulási gyakorisága (incidencia) 4,1/100 000 évente, 15 000 feletti új esettel és mintegy 4500 halálozással. A népesség öregedése és a gyakoribb vérképvizsgálatok miatt a CLL-gyakoriság további növekedése várható.

Új gyógyszerekkel befolyásolható molekuláris mechanizmusok CLL-ben

Két új célzott szer, amelyek valószínűleg megváltoztatják a krónikus limfocitás leukémia (CLL) kezelésének egész paradigmáját, nemsokára eljut Európába is.

Rosszindulatú B-sejtekben a normál B-sejtekhez hasonló aktivásúak a sejtek szaporodásáért felelős jelátviteli folyamatok. A krónikus lymphocytás leukaemia- (CLL) sejtek különböző típusú stroma-sejtekkel állnak kölcsönhatásban, mint például a mesenchymális stroma-sejtek, a monocyta eredetű dajka jellegű sejtek, T lymphocyták, amelyeket együttesen mikrokörnyezetnek hívnak. A CLL sejtek szaporodása a pszeudo-follikulusnak nevezett mikroanatómiai szöveti egységben valósul meg, amely a CLL jellegzetes hisztopatológiai sajátossága. A CLL sejtek függősége a mikrokörnyezettől régóta ismert kísérleti megfigyelés az ex vivo sejtkultúrák indítási nehézségei kapcsán. Hasonló jellegű függősség ismert follikuláris lymphomában (FL) és diffúz nagy B-sejtes lymphomában (DLBCL) is.