A mozgászavarok közé azok a neurológiai betegségek tartoznak, amelyek túlzott mennyiségű mozgást vagy épp ellenkezőleg, az akaratlagos és automatikus mozgások csökkent mennyiségét eredményezik úgy, hogy ezek az eltérések nem hozhatók összefüggésbe izomerő-csökkenéssel vagy spasztikus tónusfokozódással. A másodlagos és néhány idiopátiás mozgászavarról sokkal több információval, tudásanyaggal rendelkeznek az orvosok, mint a ritkább örökletes mozgászavarokról, és ez az egyenlőtlenség a terápia terén még hangsúlyosabb. Ezt a különbséget próbálja meg a jelen összefoglaló közlemény csökkenteni azáltal, hogy bemutatja a leggyakoribb herediter mozgászavarokat.
Hematológia Mozaik Hematológiai Mozaik 8. évfolyam 2. szám
OTSZ Online >> Hematológia Mozaik
2017-11-13
BEVEZETÉS A myeloma multiplex (MM ) a második leggyakoribb hematológiai malignitás, ami legtöbbször számos tünettel, csontfájdalommal, patológiás csonttöréssel, fáradtsággal, infekciókkal jár. Az elmúlt évek során, a proteaszóma-inhibitorok (PI), az immunmoduláns készítmények (IMiDek) és a monoklonális antitestek (MoAt) bevezetésével az MM akut betegségből krónikus, relapszusokkal és remissziókkal tarkított betegséggé vált, amivel a betegek jelentős része évekig él. A hosszú távú kezelés térnyerésével a betegek életminősége is előtérbe került, ami miatt szükséges, hogy a kezelőorvos ismerje és megfelelően kezelje az új gyógyszerek mellékhatásait. A szerzők az alábbiakban öt myelomás beteg ismertetésén keresztül mutatják be a nem kemoterápia alapú myelomaellenes kezelés leggyakoribb és legsúlyosabb mellékhatásait és azok kezelését.
A tremor az egyik leggyakoribb neurológiai tünet, melynek fiziológiás és patológiás megjelenési formái is léteznek. Bár az orvosi köztudatban általában a Parkinson-kórhoz társítják, leggyakrabban gyógyszer által indukált és belgyógyászati kórképekhez kapcsolható remegéssel találkozhatunk. A legtöbb esetben megfelelő fizikális vizsgálattal nagy valószínűséggel azonosítható a háttérben meghúzódó ok. Amennyiben a tremor a beteg életvitelét zavarja, úgy megfelelő gyógyszeres és idegsebészeti (mély agyi stimulációs) kezeléssel a legtöbb esetben jól kontrollálható.
Hogy lehet három, egymástól szakmailag távol eső közleményt közös keretbe foglalni? A kapcsolódási pont az, hogy mindhárom gyakori neurológiai betegségeket, illetve tüneteket – tremor, szédülés, alvás alatti légzészavarok – tárgyal. Bár mind a három területen jelentős paradigmaváltás zajlott le az elmúlt évtizedekben, ennek ellenére a közleményekben leírtak jelentős része még mindig nem ment át kellően az orvosi köztudatba, sőt számos téves, elavult nézet uralkodik vonatkozásukban.
Az idős betegek jelentős részénél agykérgi eredetű „késztetéses” (urgencia-) inkontinencia alakul ki, és ez nem kapcsolódik mindig primer demenciához. Fordítva, a dementálódó betegek inkontinenciájának szinte mindig van innervációs komponense. A Parkinson-kór, a Parkinson-plusz szindrómák sui generis tünete az inkontinencia. Az időskori inkontinencia vagy retenció miatt végzett műtétek tervezésekor tehát fontos mérlegelni a neurológiai eredet lehetőségét. Szomatikus vagy diszimmun neuropátiákban hólyagürítési zavar kialakulása extrém atípia, azonban autonóm neuropátiában (ami diabéteszben jellemző) kialakulhat vizeletretenció.
Az általános orvosi gyakorlatban is gyakran találkozunk mozgásában meglassult, merev, járászavarban szenvedő Parkinson-szindrómás beteggel. A Parkinson-szindrómák leggyakoribb oka maga a Parkinson-kór, ahol az alaptünetek (bradi-/hipokinézis, tremor, rigor, tartási instabilitás) mellett számos járulékos tünet figyelhető meg, míg a Parkinson pluszként is említett, elsősorban degeneratív eredetű betegségekben jellegzetes társuló alaptünetek segítik a diagnózist. Ilyen degeneratív Parkinson-szindróma a progresszív szupranukleáris parézis (PSP), mely a Parkinson-kór után a degeneratív Parkinson-szindrómák második-harmadik leggyakoribb oka.
A tremor a leggyakoribb mozgászavar a klinikai gyakorlatban. Nyugalmi és akciós (poszturális, izometrikus, kinetikus) tremort különböztethetünk meg. Az esszenciális tremor a remegés leggyakoribb patológiás formája.
A pikkelysömörös betegek 20–30%-a pszoriatikus arthritisben is szenved, és gyulladásos bélbetegség, depresszió, alkoholabúzus társulhat a psoriasishoz. Többen is kimutatták a psoriasis és a metabolikus szindróma kapcsolatát. A súlyos psoriasis fokozott kardiovaszkuláris kockázatot jelez.
Amennyiben a képalkotó szakemberek számára rendelkezésre áll egy iPhone vagy egy iPad készülék, rengeteg minőségi radiológia-orientált alkalmazás közül választhatnak. A más operációs rendszert használók számára jelenleg sokkal korlátozottabbak a lehetőségek.
Úgy látszik, a fül- orr- gégészetet egyre szorosabb szálak fűzik össze a babasamponnal. Most kiderült, hogy alkalmas nasenendoscopia, azaz orrtükrözés során páramentesítésre is, legalábbis thaiföldi kollégák szerint.
Azok számára, akik tudják, mik a gyógyszer hatóanyagai, a mélyvénás trombózis miatti halálesetekről szóló hír nem annyira meglepő. A Diane kombinációban tartalmaz ciproteron-acetátot és az etinil-ösztradiolt.
Számtalanszor előkerült már a krónikus melléküreggyulladás kezelésének kérdése, és mindig az volt a végső konklúzió, hogy krónikus betegség esetén antibiotikumnak csak felülfertőződés esetén, alkalmilag van jelentősége.