Az összefoglaló közleményben elsősorban a másodlagos hipogammaglobulinémia felismerésére, a primer formáktól való elkülönítésére koncentrálunk. A hemato-onkológiai, autoimmun betegségekre és a kezelésükre alkalmazott immunszuppresszív szerekre fókuszálva bemutatjuk azok immunglobulin (Ig) termelésre gyakorolt hatását. Az összefoglalóban kitérünk a klinikai gyakorlatban alapvető diagnosztikus és terápiás szempontokra is.

Az élő kórokozókat tartalmazó vakcinák éberebbé teszik a veleszületett im­munrendszert, így BCG-, kanyaró-mumpsz-rubeola- vagy orális poliovírus-vakcináció után csökkenhet a SARS-CoV-2-fertőzésre való fogékonyság vagy a kialakult betegség súlyossága.

A veleszületett és a szekunder immunhiányos állapotok száma folyama­tosan növekszik. Az immunológiailag sérült betegek ellátása a háziorvo­sokra jelentős feladatot és felelősséget ró. Az alábbi összefoglaló a klinikai gyakorlatban alapvető diagnosztikus és terápiás szempontokat tekinti át.

A közönséges variábilis immunhiány (CVID) nagyfokú klinikai heterogeni­tást mutató, veleszületett immunhiányos állapot, amely felnőttkorban is manifesztálódhat. A fertőzéseken túl az immunszabályozási zavarból eredő autoimmun betegségek, daganatok is gyakoriak, ami nehezíti a betegség felismerését. Mivel bármely szakterület orvosa találkozhat CVID-ben szen­vedő betegekkel, a kórkép ismerete mindenki számára hasznos.

A primer immundeficienciák (PID) a molekuláris és klinikai orvostudomány látványosan fejlődő területei, amelyek mind az elméleti immunológiában, mind a gyógyító-megelőző betegellátásban új koncepciókat és gondolko­dásmódot hoztak. A PID-del kapcsolatos paradigmaváltás kiterjed a beteg­ségek epidemiológiájára, diagnosztikájára és kezelésére egyaránt. A több mint 260 PID gén és 300 PID betegség felfedezése és megismerése drámai fejlődést hozott az immunterápia területén is.

A főként felnőtteknél ismert betegség, a változó immunhiány patofiziológiáját, tüneteit, diagnosztikus nehézségeit, terápiáját és prognózisát foglalja össze a cikk. Kitér a betegség gyermekgyógyászati vonatkozásaira, az életkornak megfelelően éretlen immunrendszer és az immunhiányos betegség elkülönítésének problémájára.

A szerzők vakcina-okozta paralízises gyermekbénulás és BCG-ózis kialakulását ismertetik egy, az USA-ba bevándorló, súlyos kombinált immunhiányos gyermeknél, rámutatva az átfogó családi kórtörténet és az országonként eltérő oltási gyakorlat ismeretének fontosságára. 

Az élő kórokozót nem tartalmazó oltóanyagok nem jelentenek különösebb kockázatot az immunhiányos, illetve immunszupprimált betegek számára; ezek az oltások az oltási naptár szerint alkalmazandók. Az immunválasz azonban csökkenhet, ezért azt a specifikus ellenanyag titerének meghatározásával tanácsos ellenőrizni. 

Dr. Velkey György, a Bethesda Gyermekkórház főigazgatója az előző lapszámunkban megjelent interjúban megemlítette, hogy ma már többé-kevésbé egy intézmény bázisán működik a gyermektoxikológia és az immundeficiencia-ellátás.