H. Köller - B. C. Kieseier - S. Jander - H.-P. Hartung cikkei

A leggyakoribb akut polyneuropathia a Guillain–Barré-szindróma (GBS), melynek éves incidenciája 1-2 eset/100000 fő.6 Európában és Észak-Amerikában 85–90%-ban a klasszikus, akut, túlnyomórészt motoros polyradiculo-neuropathia formájában jelentkezik, más térségekben viszont gyakoribbak az egyéb kórformák. A betegek közül sokan a közkórházak betegfelvételi osztályán jelentkeznek, mivel a kezdeti tünetek nem specifikusak: disztális paraesthesiák, érzészavarok formájában jelentkeznek. A jellegzetes, disztálisan kifejezettebb, felszálló paresisek csak néhány nappal később alakulnak ki, a specifikus diagnózist ekkor lehet felállítani.

A krónikus inflammatorikus demyelinisatiós polyneuropathiát (CIDP) a betegség lefolyásának dinamikája és a klinikai deficittünetek jellegzetes kialakulása különbözteti meg a GBS-től. A CIDP becsült prevalenciája 1-2 eset/100000 fő.20 Az utóbbi években elsősorban a GBS immunológiai patomechanizmusának tisztázásában, de a CIDP patomechanizmusáéban is jelentős előrelépés történt.14 Definiálták továbbá a kórképpel rokon betegségcsoportok diagnosztikus kritériumait, és publikálták számos, a terápiára vonatkozó vizsgálat eredményeit. A továbbiakban és az ezt követő közleményben ezekről is szeretnénk áttekintést nyújtani.

Patogenezis

A GBS eseteinek 60%-ában a kórkép kialakulását megelőző hetekben infekció zajlik – 50%-ban felső légúti hurut, 20%-ban gasztrointesztinális fertőzés.6 Elsősorban a Campylobacter jejuni, a cytomegalovirus, az Epstein–Barr-vírus és a Mycoplasma pneumoniae esetében mutattak ki összefüggést a később kialakuló GBS-sel. Esetenként egyéb provokáló tényezők – például előzetes műtét, tumoros betegség, terhesség, szülés, védőoltás22 – lehetséges szerepe is felmerült. Az influenza védőoltás kapcsán fellépő GBS kockázatát 1/egymillióra becsülik.6 A GBS-sel ellentétben CIDP-ben nem mutatható ki határozott összefüggés korábbi fertőzésekkel, specifikus kórokozókkal.