Szisztémás szklerózis (szkleroderma)
A szisztémás szklerózis autoimmun betegség, mely részben a bőrt, részben a belső szerveket érinti. A betegség alapja, hogy az immunrendszer a szervezet saját szerveit, szöveteit idegenként ismeri fel, és immunreakciót indít velük szemben.
Szklerodermában az elsődleges tünet a bőr megvastagodása és merevvé válása, a bőr alatt kemény, meszes csomók is kialakulhatnak. A belső szervekben – tüdőben, szívben, vesében stb. – gyulladás jöhet létre, majd hegesedés alakulhat ki, annak minden következményével együtt.
A szisztémás szklerózis amerikai adatok szerint 1 millió közül kb. 240 embert érint. A betegek között közel tízszeres túlsúlyban vannak a nők. A tünetek leggyakrabban 30–50 éves korban jelentkeznek, az életkori csúcs az 50 évhez van közelebb.
Mi okozza a szisztémás szklerózist?
A szisztémás szklerózis – és általában az autoimmun kórképek − pontos oka máig nem tisztázott. Feltételezik az örökletes hajlam, illetve bizonyos környezeti tényezők (pl. vegyszerekkel, toxinokkal való tartós érintkezés) szerepét. Eddig még nem sikerült egy (vagy több) határozott okot azonosítani a szisztémás szklerózis hátterében.
Szisztémás szklerózisban a szervezet túlzott mennyiségben termeli a kollagén nevű fehérjét, a szervezetben mindenhol megtalálható kötőszövet egyik alkotóelemét. A kollagén kóros felszaporodása a bőr megvastagodásához és rugalmasságának elvesztéséhez, illetve a kiserek elzáródásához vezet. Utóbbinak a belső szervek működésében van kritikus jelentősége, mivel az erek elzáródása vérellátási zavarokhoz, funkciócsökkenéshez, szervműködési elégtelenséghez vezethet.
Milyen tünetek jelezhetik a betegséget?
A betegség megjelenése, lefolyása minden betegnél más és más, nincs két egyforma eset. Két fő formát különböztetnek meg:
• Lokalizált szkleroderma. Ez rendszerint a bőrt, de ritkább esetben az izmokat, az ízületeket és a csontokat is érinti. Ilyenkor a bőrön a normális bőrszíntől elütő foltok vagy vonalak jelennek meg, elsősorban a végtagok bőre megvastagszik és merevvé válik.
• Szisztémás szkleroderma. A betegség súlyosabb formája, a bőrön és a vázrendszeren kívül a belső szerveket is károsíthatja: az érrendszert, a szívet, a tüdőt, a vesét.
A szisztémás szklerózis gyakori megjelenési formája az ún. Raynaud-jelenség: hideg hatására az ujjak elfehérednek, zsibbadttá, érzéketlenné válnak. A szervezet rendes körülmények között is a kiserek összehúzódásával reagál a hidegre – ez a hideggel szembeni reakció a betegeknél túlzott hevességgel jelentkezik. Sokszor a Raynaud-jelenség a szkleroderma első tünete, akár évekkel is megelőzheti a betegség teljes képének kibontakozását.
A szisztémás szklerózis klasszikus megjelenési formái a bőrtünetek (a szkleroderma szó azt jelenti: kemény bőr). További bőrtünet a bőr megvastagodása, húzódása, rugalmasságának elvesztése; az ujjak bőrén kemény tapintatú, meszes csomók jelenhetnek meg; az elégtelen keringés miatt az ujjakon fekélyek alakulhatnak ki.
Az egyéb tüneteket a belszervi érintettség jellege és súlyossága szabja meg. A vese érintettsége magas vérnyomásban, a vesefunkciós laboratóriumi értékek kórossá válásában mutatkozhat meg. A gyomorszáj zárófunkciójának károsodása miatt gyomorégés jelentkezhet. A tüdő érintettsége légzési problémát, nehézlégzést okozhat. A bélrendszeri érintettség székrekedéshez vagy puffadáshoz, a szívérintettség szívritmuszavarokhoz vezethet. Az ízületek érintettsége fájdalomban és a mozgástartomány beszűkülésében nyilvánulhat meg.
Fontos a korai felismerés!
A szisztémás szklerózis mielőbbi felismerése érdekében fontos, hogy idejében felmerüljön a betegség gyanúja. A korrekt diagnózist nehezíti, hogy a betegség ritka, tünetei gyakran semmitmondóak, azokat a beteg sokszor az élet természetes velejárójának tekinti vagy más betegségnek tulajdonítja. A betegek sokszor éveket várnak azzal, hogy panaszaikkal orvoshoz forduljanak, és ezt követően is akár 6–8 év telhet el, mire immunológushoz kerülnek, megszületik a korrekt diagnózis, és megkezdődhet a kezelés. Tünetek esetén haladéktalanul forduljunk orvoshoz, gondoljunk a szkleroderma lehetőségére, mert a betegség előrehaladásának lassításához elengedhetetlen a korai felismerés!
A szisztémás szklerózis kivizsgálása
A kórismézés alapja a tünetek felmérése és a fizikális vizsgálat. A pontos diagnózishoz nélkülözhetetlenek a speciális laboratóriumi vizsgálatok, melyek elsősorban a speciális antitestek kimutatására irányulnak, de segítséget nyújthatnak a belszervi érintettség feltérképezéséhez, a progresszió követéséhez is. A kiserek állapotának felmérésére elvégezhető az ujjak kapillármikroszkópos vizsgálata.
Az egyéb elvégzendő vizsgálatok körét a tünetek és a szervi érintettségek szabják meg. Sor kerülhet képalkotó vizsgálatokra (ultrahang, CT, MRI stb.) és gyomor- vagy béltükrözésre is.
A kezelés lehetőségei
A szisztémás szklerózis véglegesen nem gyógyítható meg, ám tünetei enyhíthetők, progressziója lassítható, a szövődmények részben vagy teljesen elkerülhetők. A kezelés legfontosabb eleme a betegség súlyosbodását segítő tényezők kiiktatása, ezek közül is elsősorban a hideg elleni védelem.
A gyógyszeres kezelés alapját az immunrendszert gyengítő gyógyszerek és az értágítók képezik. Egyebekben a fennálló tünetek jellege és súlyossága, illetve a szervi érintettség köre szabja meg a kezelést. A részletekről a háziorvos és/vagy az immunológus kezelőorvos nyújthat személyre szabott tájékoztatást.
Tanácsok szisztémás szklerózissal élőknek
Ügyeljen a hideg elleni védelemre! Hideg időben minél ritkábban mozduljon ki a fűtött helyiségekből. Ha teheti, télen iktasson be egy rövid vakációt valami meleg helyen. Ha be kell nyúlnia a hűtőszekrénybe, húzzon előtte vékony cérnakesztyűt. Ne mosson, mosogasson hideg vízben. Ne fogyasszon jeges italokat.
Pihenjen sokat, kerülje a stresszhelyzeteket! Ebben segíthet a nyugodt alvási körülmények megteremtése, a relaxáció, jóga stb.
Kerülje az érszűkítő hatású szerek fogyasztását! Ne fogyasszon koffeintartalmú italokat (kávét, kólát). Szokjon le a dohányzásról. Új gyógyszer szedésének megkezdése előtt kérje ki orvosa tanácsát – ez a recept nélkül kapható szerekre és a gyógynövénykészítményekre is vonatkozik!
Gondoskodjon megfelelő bőrápolásról! Ne használjon szárító hatású szappanokat, tisztítószereket. Bőrét rendszeresen kenje be bőrpuhító, bőrtápláló krémmel, melyet finoman masszírozzon be a bőrébe.
Gondoskodjon kielégítő szájhigiénéről! Az arc bőrének rugalmatlanná válása szájnyitási nehézségeket okozhat, ami megnehezíti a fog- és szájápolást, ezért erre külön figyelmet kell fordítania. Ne feledkezzen meg a rendszeres fogorvosi vizitekről sem.
Védje kezét és lábát a sérülésektől! Az elégtelen keringés kifekélyesedéshez, kisebesedéshez vezethet, a már kialakult sérülések lassabban gyógyulnak. Ezért kerülje a sérülésveszélyt, kertészkedéshez, takarításhoz, barkácsoláshoz használjon védőkesztyűt. Válasszon kényelmes lábbelit, ami nem töri a lábát.
Figyeljen oda az étkezésére! Étrendje legyen kiegyensúlyozott, tartalmazza a szükséges tápanyagokat. Napi egyszeri megterhelő étkezések helyett egyen gyakrabban kisebb adagokat. Refluxos tünetek esetén este 6 óra után már ne étkezzen, és evés után ne feküdjön le azonnal. Emelje meg az ágy fej felőli végét párnával vagy az ágylábak magasításával. A refluxos panaszok enyhítésére gyógyszerek is rendelkezésre állnak.
Mozogjon rendszeresen! A rendszeres testedzés javítja a keringést, nyújtja az elmerevedett bőrt, megakadályozza az ízületek mozgástartományának beszűkülését – és kedélyjavító hatása is van. Az ízületi károsodások kivédésében speciális gyakorlatok segíthetnek, ehhez gyógytornász adhat személyre szóló tanácsokat.
Ne hanyagolja el a betegsége lelki vonatkozásait sem! Nyomasztó érzés egy ritka, gyógyíthatatlan betegséggel élni, ami ráadásul szigorú szabályok betartását követeli meg a mindennapokban. E lelki teher feldolgozásában sokat segíthetnek azok, akik szeretik önt. Ne féljen segítséget kérni családtagjaitól, barátaitól, ossza meg velük szorongásait, félelmeit; pszichológus támogatását is igénybe veheti.
Ne mulassza el a rákszűrő vizsgálatokat! A szisztémás szklerózis a rákbetegség gyakoribb előfordulásával társul, részben az alapbetegség, részben az immungyengítő gyógyszerek hatása miatt. Ezért mindig tegyen eleget a szűrővizsgálati behívóknak, és kérdezzen rá orvosától, hogy életkorának megfelelően milyen szűrővizsgálatokon milyen gyakorisággal érdemes megjelennie.
EZ A TÁJÉKOZTATÓ NEM HELYETTESÍTI AZ ORVOSI KEZELÉST. A BETEGEK SZÁMÁRA KÉSZÍTETT MÁSOLATOKTÓL ELTEKINTVE FELHASZNÁLÁSA CSAK A KIADÓ ÍRÁSOS HOZZÁJÁRULÁSA NYOMÁN ENGEDÉLYEZETT.
