A haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) jellemző klinikai triádja a konzumpciós thrombocytopenia, a microangiopathiás haemolyticus anaemia és az akut vesekárosodás. Az atípusos HUS (aHUS) a HUS-ok azon formája, amikor a HUS egyéb formái kizárhatók, azonban a klinikai diagnózis ugyanúgy a fenti triád jelenlétén alapul. Ritkasága és komplex patomechanizmusa miatt felismerése nehéz, azonban a komplementgátló kezelések érájában a gyors diagnosztikának még nagyobb jelentősége van.

Az autoimmun szerológiai diagnosztika központi szerepet játszik a nefrológia és a reumatológia területén számos olyan betegség felismerésében, amely kezelés nélkül vagy későn felismerve nagy morbiditással és halálo­zással járhat. Ezen autoimmun betegségek későbbi lefolyása szempontjából alapvető fontosságú a korai felismerés és kezelés. A racionális antitest-diagnosztika fontos része a kórismézésnek és a követésnek.

A valódi, súlyos kimenetelű nemkívánatos hatást okozó antibiotikumallergiák napjainkban ritkábbak, mint amennyi betegről tudni véli az egészségügyi személyzet a betegdokumentációk alapján. A pontatlan allergiás anamnézis a széles spektrumú antibiotikumok elleni rezisztencia növekedésével, a Clostrioides difficile gyakoribb előfordulásával, költségnöveléssel és számos egyéb kockázatokkal jár mind a járó-, mind a fekvőbeteg-ellátásban.

A hemolitikus anaemiát minden normocytaer és macrocytaer anaemia el­különítő diagnosztikájában számításba kell venni. A hemolízis bekövetkez­het intra- és/vagy extravaszkulárisan a reticuloendothelialis rendszerben. A betegek akut anaemia, sárgaság, haematuria, dyspnoe, gyengeségér­zés, tachycardia, esetleg vérnyomásesés miatt fordulnak orvoshoz. A di­rekt antiglobulin teszttel elkülöníthetők az immunológiai és nem immu­nológiai okok. A hemolitikus kórképek altípusai: haemoglobinopathiák, membranopathiák, enzymopathiák, immunmediált anaemiák és extrinszik, nem immunológiai (trombotikus, fertőzéses stb.) okok. Gyógyszerek több mechanizmussal okozhatnak hemolitikus anaemiát.

Az antibiotikumokkal szembeni rezisztencia terjedése mérsékelhető az antibiotikumok megfelelő módon (helyes indikációban és dozírozással) történő alkalmazásával. A gyakorlatban ez azt jelenti, hogy szigorúbban lehetne vizsgálni az antibiotikus kezelések indikációját, továbbá egyes ese­tekben elegendő lehetne rövidebb ideig tartó kezelés is. A multirezisztens kórokozók kiváltotta fertőzések esetén sem kell mindig a legszélesebb spektrumú („tartalék“) antibiotikumok után nyúlni.

BEVEZETÉS
A plazmasejtek malignus betegsége, a myeloma multiplex a második leggyakoribb hematológiai malignitás az egyesült államokban, évente átlagosan 30 000 új esettel. Az immunmodulációs szerek felfedezése előtt, a 21. század elején a myeloma medián túlélése 2-3 év volt. Ezen új gyógyszerek kombinációjával és folyamatos kezeléssel a medián túlélés ma már több mint 5 év. A myeloma egy idő után elkerülhetetlenül refrakterré, illetve a terápiára rezisztenssé válik, a relapszus után pedig drámaian csökken a túlélés. Lenalidomiddal és bortezomibbal való kezelés utáni relapszust követő túlélés egy retrospektiv vizsgálat szerint átlagosan mindössze 9 hónap. Emiatt nagy szükség van új hatásmechanizmusú gyógyszerekre a myeloma kezelésében. A b sejtes lymphomák kezelésében immár 2 évtizede használunk CD20-ellenes monoklonáis antitestet, a rituximabot. sokáig kísérleteztek myeloma-ellenes monoklonális antitestek fejlesztésével, míg 2015-ben 2 monoklonális antitestet, az elotuzumabot és a daratumumabot elfogadták relabált vagy refrakter myeloma kezelésére. Mindkét antitest célpontja olyan fehérje, melyet fokozottan expresszálnak a myelomás sejtek, míg más sejtre nem jellemző az expressziójuk. Mellékhatásprofil tekintetében mindkét szernél gyakoriak az allergiás infúziós reakciók, továbbá módosíthatják a szérum elektroforézis eredményeit. Monoklonális antitesttel kezelt myeloma esetében is előfordul relapszus, ezért a kutatás továbbra is zajlik az alternatív immunmodulációs terápiák terén.

A népbetegségnek számító anémia kivizsgálása és ellátása a mai napig nem egységes. Az anémiás beteg ellátásának első lépése a megfelelő elkü­lönítő diagnózis felállítása. A mai napig ehhez a legtöbb helyen az „átlagos részecsketérfogatot” (MCV) veszik figyelembe, de a vörösvérsejtek átlagos hemoglobintartalmán (MCH) alapuló differenciálási algoritmus pontosabb­nak és hatékonyabbnak bizonyul.

Az immunrendszer fő feladata a szervezetbe kerülő idegen fehérjék, antigé­nek, fertőző ágensek elleni harc, de a szervezeten belül kialakuló daganatos folyamatok elleni küzdelemben is fontos szerepe van. Az immunrendszer reagál a környezeti fizikai (hő, ultraibolya sugárzás, radioaktivitás) és kémiai ágensekre (dohányzás, környezetszennyezés, gyógyszerek) is. Ezek az ágen­sek stimulálhatják a működést (túlérzékenységi reakciók, autoimmunitás), vagy gátolhatják azt (fokozott hajlam a rákra vagy fertőzésekre). Ezekkel a jelenségekkel foglalkozik az immuntoxikológia.

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek életminőségén nemcsak a nemrégiben kifejlesztett új gyógyszer, a belimumab alkalmazásával tudunk sokat javítani, hanem a kikristályosodott betegellátási alapelvek és célkitűzések követke­zetes betartásával is. Ilyen módon a szervkárosodások kialakulása és a mortalitás is csökkenthető. Akárcsak a reumatoid artritisz kezelésében, a cél – bár ezt nem min­dig érjük el – a betegség aktivitásának megszüntetése úgy, hogy nem alkalmazunk tartósan napi 7,5 mg prednizolonekvivalensnél nagyobb adagban glükokortikoidot. A betegségaktivitás rendszeres, átfogó felmérése elengedhetetlen a gyulladás hul­lámzásainak és az újabb figyelmeztető jeleknek a felismeréséhez.

Cikkünk részletesen áttekinti az oligohydramnion és polyhydramnion prevalenciáját és következményeit, valamint a kivizsgálás és kezelés lehetőségeit.