A közlemény a nemzetközi, multicentrikus, retrospektív, megfigyelésen alapuló, pre-post tervezésű, a kelet-közép-európai régió 5 országának – így Bulgária, Csehország, Litvánia és Románia mellett Magyarország – rész­vételével zajló BREEZE vizsgálat magyar eredményeit ismerteti, melyek valóélet-beli evidenciákat szolgáltatnak a benralizumabbal kezelt, súlyos eozinofil asztmás betegek körében hazánkban. A vizsgálat eredményei iga­zolták a szer hatékonyságát az eozinofildeplécióban, ezen keresztül pedig a klinikai mutatók javulásában, így az exacerbációk és a szisztémás szteroid igény csökkentésében.

Az összefoglaló közleményben elsősorban a másodlagos hipogammaglobulinémia felismerésére, a primer formáktól való elkülönítésére koncentrálunk. A hemato-onkológiai, autoimmun betegségekre és a kezelésükre alkalmazott immunszuppresszív szerekre fókuszálva bemutatjuk azok immunglobulin (Ig) termelésre gyakorolt hatását. Az összefoglalóban kitérünk a klinikai gyakorlatban alapvető diagnosztikus és terápiás szempontokra is.

A sclerosis multiplex (SM) a központi idegrendszer krónikus betegsége, mely a mielinnek nevezett idegek körüli védőburkolatot károsítja, ezáltal izomgyengeséget, látásproblémákat, zsibbadást, érzéskiesést és memó­riazavarokat okozhat.

A szisztémás vasculitiseket heterogén kórképek alkotják. Az elmúlt években több új klasszifikációs kritérium, diagnosztikai és terápiás ajánlás jelent meg, melyek megkönnyítik a gyakorló klinikusok mindennapi munkáját. Ez a cikk a legfontosabb újdonságokat foglalja össze.

A lép megnagyobbodása számos kiváltó okra vezethető vissza, de hátteré­ben rendszerint valamilyen szisztémás betegség áll. A beteg tünetei utal­hatnak fertőző betegségre, daganatos megbetegedésre, elsődleges májbe­tegségekre vagy vérképzőszervi okokra. A fizikális vizsgálat során észlelt megnagyobbodott lép esetén célszerű hasi ultrahangvizsgálatot végezni. A splenomegalia leginkább az alapbetegség megfelelő kezelésével csök­kenthető, bizonyos esetekben splenectomiát, vagy a lép méretét redukáló terápiát alkalmaznak. Az akut fertőzések, a vérszegénység és a lépruptúra a splenomegalia leggyakoribb szövődménye. A megnagyobbodott lép ese­tén a ruptúra fokozott rizikója miatt a kontakt sportok kerülése javasolt.

Az akut és sok esetben intenzív fájdalom csillapítása a fájdalomcsillapítási algoritmusok ismeretében a kórkép jellegéhez, a fájdalom nagyságához, a beteg egyéni kockázataihoz igazodó kell, hogy legyen. Számos esetben analgetikum is elégséges, más esetekben a gyulladáscsökkentés is fontos szempont a kórfolyamat jellege alapján. A leggyakrabban alkalmazott gyógyszercsoport a nem szteroid gyulladáscsökkentőké (NSAID). Ismert mellékhatások miatt a cél az NSAID dózis és alkalmazás időtartamának a lehető legrövidebbre való csökkentése. A fájdalom nagysága és intenzitása, a kórkép jellege alapján, az egyéni rizikótényezők mérlegelésével adhatók opioidok vagy ezekkel kombinált készítmények. 

A givosirannal most először nyílt lehetőségünk arra, hogy hatékonyan csök­kentsük az akut hepatikus porphyriás betegek súlyos klinikai manifesztációinak („rohamainak”) gyakoriságát (I.b evidenciaszint). A rendkívül költséges kezelés további pozitív hatásai, hogy a betegek kevesebb hem és kevesebb fájdalomcsillapító gyógyszer (pl. opiát) adását igénylik. Az indikáció felál­lítása és a betegek ellenőrzése minősített porphyria-centrumok feladata.

A COVID-19 betegség akut fázisán túl, az infekciós tüneteket megelőzően és azokat követően korai és késői neurológiai tünetek megjelenésére kell számítanunk. Az akut szakban valószínűleg direkt gyulladásos és auto­immun folyamatok, míg a korán (hetekkel később) és későn (hónapokkal, akár évekkel később) megjelenő neurológiai tünetek hátterében para- és posztinfekciós mechanizmusok játszanak szerepet. A COVID-19-et kísérő neurológiai tünetek felismerése és értelmezése azok további gondos kli­nikai megfigyelésén, a betegek követésén és a majdani epidemiológiai vizsgálatok eredményein múlik.

A veleszületett és a szekunder immunhiányos állapotok száma folyama­tosan növekszik. Az immunológiailag sérült betegek ellátása a háziorvo­sokra jelentős feladatot és felelősséget ró. Az alábbi összefoglaló a klinikai gyakorlatban alapvető diagnosztikus és terápiás szempontokat tekinti át.

A plazmából mért kopeptin – a bioaktív antidiuretikus hormon helyettesítő markere – meghatározásával az eddigieknél megbízhatóbban ismerhető fel a renális diabetes insipidus, illetve (a mérést NaCl-os stimuláció után vé­gezve) könnyebben elkülöníthető egymástól a részleges centrális diabetes insipidus és az elsődleges polydipsia.