Magyarországon 2022 óta kijelölt centrumokban elérhető a neuroendokrin tumorok radioligand terápiája. Az irányelvek, szisztémás terápiás lehetősé­gek áttekintésével szeretnénk segítséget adni a 177Lu-DOTATATE-kezelés indikációjának meghatározásához.

A Zollinger–Ellison-szindróma a gastrin-termelő neuroendokrin daganatok klinikai megjelenési formája. Ez a fokozott savtermeléssel járó kórálla­pot leggyakrabban fekélybetegség, gastro-oesophagealis reflux beteg­ség, valamint hasmenés képében jelentkezik. Ritka kórkép, mely jelentős malignizálódási potenciállal bír. Az atípusos tünetek következtében lassan, gyakran már metasztatikus formában kerül felismerésre, mely jelentősen ront a betegek életkilátásán.

A neuroendokrin húgyhólyagrák ritka daganat, és ezen belül a kedvező prognózisú, jól differenciált tumor és paraganglióma, valamint a kedvezőtlen kórlefolyású, kis- és nagysejtes daganat megkülönböztetése lényeges. A daganatellenes kezelés módszerei közül a műtét az első csoportban önmagában elegendő lehet, a másodikban csak a multimodális kezelés részeként jön szóba. A sugárkezelés elsősorban a kis- és nagysejtes tumorokban játszik szerepet, s ezekben a citosztatikumok (elsősorban platinaszármazékok) adása is elengedhetetlen. A szomatosztatinanalógok, immunellenőrző pontokra ható szerek speciális esetekben hasznosak lehetnek, s a tumoragnosztikus terápia lehetőségei is szóba jöhetnek. A palliációnak már a kezelés korai szakaszában is az ellátás részének kell lennie, de az aktív terápia lehetőségeinek kimerülése után is biztosítani szükséges.

A III. fázisú CLARINET klinikai vizsgálat (NCT00353496) eredményei szerint a lanreotid autogel/depot kezelés a placebóval összehasonlítva szignifikáns mértékben javította a nem funkcionáló bélrendszeri vagy hasnyálmirigy eredetű neuroendokrin daganatokban szenvedő betegek progressziómen­tes túlélését (progression-free survival, PFS). A vizsgálat résztvevőinek lehetősége volt belépni egy nyílt elrendezésű kiterjesztett vizsgálatba (open label extension, OLE), melynek során a lanreotid hosszú távú biz­tonságosságát és hatásosságát értékelték. Az összesen 89 résztvevővel lefolytatott vizsgálat eredményei szerint az összes nemkívánatos esemény incidenciája, illetve a kezeléssel összefüggésbe hozható nemkívánatos ese­mények incidenciája alacsonyabb volt, mint az eredeti vizsgálat esetében, tehát a hosszú távú lanreotidkezelés jó biztonságossági profilt mutatott.

A tirozin-kinázok a sejtműködésben alapvető szerepet játszó enzimek, me­lyek a sejtek közötti kommunikációban és olyan komplex széles spektrumú biológiai funkciók kontrollálásában játszanak szerepet, mint a sejtnöveke­dés, a sejtosztódás, a differenciáció és a metabolizmus. A tirozin-kinázok egyes receptorok (pl. növekedési faktorok receptorai) intracelluláris régióját képezik, melyek a receptor–ligand kötődés alkalmával aktiválódnak és indítanak be a sejt további sorsában lényegi eltérésekhez vezető kaszká­dokat. Ilyen kaszkád lehet például a sejtosztódást vagy apoptózist előidéző egymást erősítő folyamatok részjelensége, melyek circulus vitiosusként daganatos sejtdifferenciációt idézhetnek elő.

Az összefoglaló közlemény az endoszkópia szerepét tárgyalja a hasnyálmirigy-daganatban szenvedő betegek ellátása során. A diagnosztika területén az endoszkópos ultrahang szerepe kerül kiemelésre mind a szolid, mind a cisztózus tumorok vonatkozásában. Az endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia (ERCP) napjainkra beszűkült diagnosztikus értékét röviden tárgyalja a közlemény. Az endoszkópos kezelés témakörében a rosszindulatú epeúti elzáródás műtét előtti drenázsának kérdéskörén túl a palliatív ellátás mikéntjéről is szó esik. A gyomorkimeneti elzáródás hagyományos endoszkópos sztentelésén kívül új innovatív endoszkópos megoldások is ismertetésre kerülnek. A döntően még vizsgálati stádiumban lévő tumorellenes, endoszkópos ultrahangvezérelt beavatkozásokat is megemlíti a cikk. A neuroendokrin pankreászdaganatok diagnosztikáját és endoszkópos kezelését külön tárgyalja a közlemény azok jelentősen eltérő biológiai viselkedése miatt. A közlemény a hasnyálmirigy-daganatban szenvedő betegek ellátása multidiszciplináris megközelítésének szükségességét hangsúlyozza.

Pankreászrák alatt szűkebb értelemben a pankreatikus duktális adenokarcinómát (PDAC) értjük, mely a pankreász rosszindulatú daganatainak 95%-át alkotja. A daganat nagyon rossz prognózist mutat, melynek egyik oka, hogy gyakran csak előrehaladott, már metasztatikus stádiumban kerül felismerésre. A másik ok, hogy bár az onkoterápia az elmúlt évtizedekben rohamosan fejlődött, e tumorok kezelésében nem tapasztalható szignifikáns javulás. A magyar és nemzetközi elemzések alapján a betegek számának emelkedésével számolhatunk a következő évtizedekben, így kiemelt jelentőséggel bír a medicina bármely szakterületén végzett kutatás, ami a korai diagnózist és a hatékonyabb kezelési stratégiák kialakítását szolgálja. Fontos azonban ismernünk az egyéb jó- és rosszindulatú exokrin és neuroendokrin eredetű daganatokat, a daganatmegelőző állapotokat is, hiszen a megfelelő kezelés alapfeltétele a pontos patológiai diagnózis. Az összefoglaló bemutatja a daganatok patológiai diverzitását, részletesen kitérve azok makroszkópos, mikroszkópos és immunhisztokémiai jellegzetességeire.

A szív és az endokrin rendszer szorosan együttműködnek. A szívben terme­lődnek és a szívre hatnak egyes kardiális hormonok, de perifériás endokrin szervek által termelt hormonok is befolyásolják a szívműködést. Az endokrin rendszer zavarai jelentkezhetnek elsődlegesen szívpanaszok formájá­ban is. A cikkben gyakorlati példákon keresztül mutatjuk be, hogy milyen fontos az endokrin faktorok ismerete, valamint az interdiszciplináris szem­lélet a szív- és érrendszeri betegségek diagnosztikájában és kezelésében.

A hasnyálmirigyben gyakran fordulnak elő többnyire ártalmatlan, de poten­ciálisan veszélyes cystás elváltozások. Elkülönítő diagnosztikai besorolásuk nehézséget okozhat, ugyanakkor a beteg számára nagy jelentőséggel bír a cystával összefüggő egészségi kockázat. Ebben a cikkben a kórisméző eljárásokat, a terápiás javallatokat és a követési stratégiákat szeretnénk áttekinteni.

A SONICS és a LOGICS klinikai vizsgálatok eredményei alapján az FDA gyógyszerjelölti státuszba vette a Cushing-szindróma kezelésére szolgáló levoketokonazol hatóanyagú Recorlev készítményt.