A Wilson-kór a genetikai betegségek között egy viszonylag gyakori, kezelés nélkül fatális kórkép, azonban az időben megkezdett terápia segítségével az esetek nagy részében a hepatológiai, illetve neuropszichiátriai tünetek progressziója megállítható, sokszor tünetmentes állapot érhető el. Ebben a közleményben kiemelünk néhány fontos gyakorlati kérdést. Röviden összefoglaljuk a gyakorlati és orvostörténeti szempontból lényeges állo­másokat is.

A gasztroenterológia és a hepatológia nem csak a szisztémás autoimmun betegségek emésztőrendszeri érintettségével foglalkozik; számos olyan immunológiai eredetű kórképet ismerünk, amely elsődlegesen a gyomor-bél traktust, a hasnyálmirigyet vagy a májat érinti, és amelyekben gyak­ran szervspecifikus antitestek is kimutathatók. A közleményben a szerzők szervről szervre haladva foglalják össze a legfontosabb emésztőrendszeri autoimmun állapotok diagnosztikáját.

Újabb adatok bizonyítják, hogy rituximabbal nemcsak jobb hatást, korábban induló és hosszabb ideig tartó remissziót érünk el, de kevesebb a mellékhatás, csökken a remisszió utáni kiújulás kockázata is.  ráadásul olcsóbb is.

A pemphigus vulgaris egy autoimmun hólyagos betegség, mely a bőrt és a nyálkahártyát egyaránt érinti. Patogenezisében az epidermis adhé­ziós molekulái (desmoglein – Dsg1 és Dsg3) ellen termelődő antitestek játszanak fő szerepet. A rituximab egy CD20-ellenes monoklonális anti­test, melyet középsúlyos és súlyos pemphigus vulgarisban alacsony dózi­sú szteroidterápiával kiegészítve első vagy másodvonalban választandó szerként használunk. A betegség kezelési protokolljába két éve került be a rituximabterápia. A szerzők az aktuális irodalmi adatok mellett saját ta­pasztalataikat osztják meg ebben az összefoglaló közleményben.

A bullosus pemphigoid (BP) az időskor hólyagos betegsége, mely szá­mos tényezővel, többek között bizonyos gyógyszerek szedésével mu­tat összefüggést. Az utóbbi években egyre több beszámoló született az antidiabetikumként alkalmazott dipeptidil-peptidáz-gátlók, más néven gliptinek által kiváltott BP-ről.

A Fierce Pharma és az Evaluate Pharma gyógyszeripari portálok évről-évre összeállítják listájukat a legnagyobb globális forgalmat elérő készítményekről. A cikksorozat befejező része következik a 17-20. helyezett gyógyszerekről.

A pemphigus konvencionális kezelése számos veszélyt rejt a COVID-19 pandémia során, ezért alkalmazását újra kell értékelni.

Egy 30 éves nőbeteg arról számolt be, hogy krónikus ekcémája az utóbbi néhány hónapban rosszabbodott. Koráb­ban bőrlágyító krémeket, valamint helyi és szájon át szedhető szteroidokat használt. Bár a bőrkiütés szteroidok hatására javulást mutatott, a kezelés abbahagyása után az elváltozások visszatértek. A beteg egyéb­ként egészséges volt.

Egy 57 éves férfi a felső ajkán mintegy 2 hete fennálló fekély miatt fordult orvoshoz. Az enyhe fájdalommal kísért fe­kélyből kezdetben mézszínű váladék ürült. A beteg nem emlékezett arra, hogy a fekélyt nagyobb hólyagok vagy kisebb hólyagocs­kák kialakulása előzte volna meg, és sérülés sem érte az adott területet. A kórelőzmény­ből a beteg Chlamydia-, genitális herpes és jól kontrollált HIV-fertőzése emelendő ki, melynek kapcsán legutóbb CD4+ sejtszáma 0,43×10⁹/l volt, HIV-RNS-szintje nem érte el a milliliterenkénti 20 kópiát. A beteget 5 évvel korábban 3 hetente intramuszkulári­san adott penicillin G benzatin injekciókkal kezelték késői latens syphilise miatt. Elmon­dása szerint egyetlen férfi szexpartnere van.

Egy 41 éves afrikai bevándorló 6 hónapja fennálló, visszatérő fájdalmas szájüregi fekélyek miatt fordult orvoshoz. A fekélyek az Egyesült Államokba való beutazása előtt jelentkeztek. Kezdetben a kortikoszteroidok javulást hoztak, de a kezelés után 1 hónap­pal a fekélyek ismét megjelentek. A feké­lyek mellett a beteg eritémáról, vérzésről, nyelészavarról, fájdalmas nyelésről, anore­xiáról, hasi fájdalomról és végbélvérzésről számolt be. Kórelőzményében hepatitisz B okozta cirrózis, kezelt szifilisz, latens tuber­kulózis, Candida okozta nyelőcsőgyulladás, skisztoszomiázis és rektális vérzés szerepelt.